Mål: Vi gennemgået vores erfaring med patienter, der havde biokemisk og histologisk funktioner af primær biliær cirrhose i mangel af antimitochondrial antistoffer (AMA) for bedre at forstå denne variant af syndromet.

metoder: i perioden mellem 1976 og 1992 blev 597 patienter med kliniske og histologiske træk ved primær galde cirrhose set på Mayo Clinic. Femogtredive (5.,8%) af disse patienter var negative for antimitochondrialt antistof og havde normale kolangiografiske undersøgelser. Registreringerne af disse patienter blev gennemgået for denne undersøgelse.

resultater: der blev ikke fundet nogen forskel mellem de to grupper med hensyn til alder, køn eller biokemiske egenskaber. IgM-og gamma-globulinniveauer var højere i det antimitochondriale antistof-positive end de antimitochondriale antistof-negative patienter. Hvad der er vigtigere, var 96% af de AMA-negative patienter, der kunne testes, positive for antinucleært antistof eller anti-glatte muskelantistoffer., Disse tests var positive i kun 56% af den antimitochondriale antistof-positive gruppe (p < 0, 05). Reaktionen fra fem af disse patienter på ursodeo .ycholsyre syntes sammenlignelig med responsen set hos antimitochondrial antistofpositive patienter.

konklusioner: patienter med histologiske træk ved primær galde cirrhose, uanset om antimitokondrielt antistof er positivt eller negativt, er ret sammenlignelige med hensyn til kliniske og biokemiske egenskaber., Andre autoantistoffer, såsom antinukleære eller anti-glatte muskelantistoffer, er mere almindelige i den antimitochondriale antistof-negative gruppe. Disse to forhold kan være en del af et spektrum, der er blevet betegnet “autoimmune cholangitis” og der er karakteriseret ved kronisk kolestase, histologiske træk af kronisk nonsuppurative destruktive cholangitis, og tilstedeværelsen af enhver af en række af serum autoantistoffer.