generelt er vores hud en af de mest følsomme dele af vores kroppe, og alle har sandsynligvis oplevet en form for mild hudirritation fra tid til anden. Mange hudsygdomme er almindelige, og nogle er endda midlertidige. Der er dog en række hudsygdomme, der er sjældne, kroniske og endda dødelige.

næsten alle de sjældne hudsygdomme på denne liste har alvorlige symptomer, der ikke rigtig kan behandles. Alle disse hudsygdomme er unikke og påvirker kun en lille procentdel af verdens befolkning.,

  1. Erythropoietic Protoporphyria
  2. Antallet af Mennesker rammes Årligt (eller Nogensinde): Samlet antal ukendt; mellem 1 i 75.000 til 1 ud af 200.000 mennesker i Europa
    Område af Kroppen er Ramt: Alle hud udsættes for sollys, og nogle former for kunstigt lys, for det meste hænder, arme og ansigt,
    Er det Behandles?,: Ja

    foto kilde: Wikimedia Commons

    Erythropoietic protoporphyria (EPP) er en sjælden stofskiftesygdom, der forårsager store mængder af protoporphyrin til at ophobes i knoglemarv, blod, plasma og røde blodlegemer. Dette får huden til at reagere med svær smerte, når den udsættes for sollys og nogle typer kunstigt lys, som lysstofrør. Når personer med erytropoietisk protoporphyria udsættes for sollys, vil de opleve prikken, kløe og forbrænding af huden., Langvarig eksponering kan få deres hud til at blive hævet og rød.

    det samlede antal mennesker, der er diagnosticeret med erythropoietisk protoporphyria, er ukendt, men det antages at være meget sjældent. Omkring 1 ud af omkring 75.000 til 1 ud af 200.000 individer i Europa er ramt af erythrpoietic protoporphyria.,

  3. Gråt Ichthyosis
  4. Antallet af Mennesker rammes Årligt (eller Nogensinde): Mindre end 1 i hver 200.000 mennesker
    Område af Kroppen er Ramt: Hele kroppen, men er koncentreret omkring leddene i områder som lysken, armhuler, indersiden af albuen, og halsen
    Er det Behandles?: Ja

    foto kilde: Wikimedia Commons

    af Gråt ichthyosis, kan ikke være helt så sjældne som andre former for fisk, men det er stadig helt ualmindeligt. Cirka mindre end 1 ud af hver 200,00 mennesker diagnosticeres med lamellær ichthyose., Ligesom oter former for ichthyose er lamellær ichythose til stede ved fødslen. Disse babyer kaldes ofte” collodion babyer”, fordi de er født med en klar membran (collodion), hvilket får dem til at se ud som om de er blevet glaseret.

    et par uger efter fødslen bliver denne shellacked hud skuret, og mørke pladelignende skalaer efterlades på huden. Mennesker med lamellær ichthyose har også fortykkede negle og lidt hår på grund af de tykke skalaer i deres hovedbund. Mens der ikke er nogen kur, behandles lamellær ichthyose topisk med hudbarrierereparationssalver., Alvorlige tilfælde af lamellær ichthyose kan også behandles systemisk med orale syntetiske retinoider.

  5. Xeroderma Pigmentosum
  6. Antallet af Mennesker rammes Årligt (eller Nogensinde): 1 ud af 250.000 mennesker over hele verden; 1 i 1 million mennesker i USA og Europa, mere almindelige i Japan, Nordafrika og Mellemøsten
    Område af Kroppen er Ramt: Områder, som typisk udsættes for solen som ansigt, hals, arme, og ben; kan også påvirke øjnene
    Er det Behandles?,: Nej, men symptomerne kan være administreret

    foto kilde: Wikimedia Commons

    Xeroderma pigmentosum (XP) er en forholdsvis sjælden hudsygdom, der påvirker omkring 1 ud af hver 250.000 mennesker over hele verden. XP er sjældnere i USA og Europa, påvirker kun 1 i hver 1 million mennesker. Hudsygdommen, der forårsager ekstrem følsomhed over for UV-lys (lysfølsomhed), er mere almindelig i Japan, Nordafrika og Mellemøsten.

    pigeroderma pigmentosum diagnosticeres normalt i barndom eller tidlig barndom og kan endda påvises før fødslen., Ud over at gøre huden ultra følsom over for solen, kan pigeroderma pigmentosum forårsage neurologiske tilstande som intellektuelle handicap, udviklingsforsinkelser eller høretab. Det er også almindeligt, at personer medpp har øjenproblemer.

  7. Harlekin Fisk
  8. Antallet af Mennesker rammes Årligt (eller Nogensinde): 1 ud af 500.000 mennesker
    Område af Kroppen er Ramt: Hele kroppen
    Er det Behandles?: Ja

    fotokilde: Commonsikimedia Commons via J., Bland Sutton

    Harle .uin ichthyosis er den sjældneste og mest alvorlige form for ichthyose. Mennesker med Harlekin ichthyosis har hud, der er dækket af tykke diamantformede skalaer. Huden bliver så stram og tør, at huden trækker rundt om øjnene og munden, hvilket tvinger øjenlågene og læberne til at vende indvendigt ud og afsløre de røde indvendige foringer. Harle iuin ichthyosis er arvet som et autosomalt recessivt træk. Dette betyder, at personen har modtaget det samme defekte gen for det samme træk fra hver forælder.,

    Harle iuin ichthyosis er meget sjælden med kun omkring 1 ud af 500.000 mennesker født med hudsygdommen. I USA er omkring syv babyer hvert år født med Harlekin ichthyosis. Der er ingen kur mod Harlekin ichthyosis, og mennesker, der er berørt af hudsygdommen, kan have brug for regelmæssige antibiotikabehandlinger for at forhindre infektion, når deres hud begynder at kaste.,

  9. Stevens-Johnson Syndrom og Toksisk Epidermal Nekrolyse
  10. Antallet af Mennesker rammes Årligt (eller Nogensinde): 1 – 2 per 1 million mennesker
    Område af Kroppen er Ramt af Hud og slimhinder (mund, læber, øjne)
    Er det Behandles?: Ja, dem, der berøres også bør straks stoppe med at tage den medicin, der forårsagede det

    foto kilde: Wikimedia Commons via Dr. Thomas Habif

    Stevens-Johnson syndrom (SJS) og toksisk epidermal nekrolyse (TEN) er en sjælden og alvorlig hudreaktion med bestemt medicin., Tidligere blev Stevens-Johnson syndrom og toksisk epidermal nekrolyse antaget at være to separate tilstande, men betragtes nu som en del af et spektrum. SJS er mindre alvorlig, og TEN kan være livstruende.

    Når Stevens-Johnson syndrom eller toksisk epidermal nekrolyse opstår, dannes blærer på huden og slimhinderne i munden, læberne, øjnene, næsen og kønsorganerne. SJS og ti forekommer sjældent med kun omkring 1 til 2 om 1 million mennesker ramt i Vesten. Selvom SJS og TEN kan behandles, kan sygdommen også være dødelig., Cirka 10 procent af mennesker med Stevens-Johnson syndrom dør, mens omkring 50 procent af patienter med toksisk epidermal nekrolyse ikke overlever.

  11. Argyri
  12. Antallet af Mennesker rammes Årligt (eller Nogensinde): Et par tilfælde er rapporteret hvert år
    Område af Kroppen er Ramt: Generaliseret argyri kan påvirke alle dele af huden, og lokaliserede argyri kan påvirke den del af kroppen, der udsættes for sølv
    Er det Behandles?,: Nej, men aktuelt fløde og laser terapi kan mindske påvirker

    foto kilde: Wikimedia Commons

    Argyri er en sjælden hudsygdom, der er bedre kendt, fordi det har været dækket i nyhederne får folk til at vende en blå-grå farve. Den sjældne misfarvning af huden sker, når en person udsættes for sølv i lang tid. Folk, der arbejder i splint minedrift, sølv raffinering, smykker gør, sølvtøj og metallegering fremstilling, og fotografisk behandling kan blive udsat for sølv på deres arbejdsplads.,

    også folk, der tager kosttilskud indeholdende kolloidt sølv, kan udvikle argyria. Folk tror, at disse sølv kosttilskud kan øge immunforsvaret og behandle kræft, HIV og AIDS, herpes, helvedesild og øjenproblemer. Der er dog ingen videnskabelig forskning til støtte for disse påstande. Når huden bliver blågrå fra argyria, kan virkningerne ikke vendes.,

  13. Afskallende Hud Syndrom
  14. Antallet af Mennesker rammes Årligt (eller Nogensinde): Færre end 100 kendte sager
    Område af Kroppen er Ramt: Generelle type, der påvirker hele kroppen, Acral type påvirker ekstremiteter (for det meste hænder og fødder; nogle gange arme og ben)
    Er det Behandles?,: Nej, vaseline eller andre hud blødgørende salve (blødgøringsmidler) kan anvendes til at give lindring

    foto kilde: Primary Care Dermatologisk selskab

    Afskallende hud syndrom er den mest sjældne hudsygdom i verden, med færre end 100 kendte sager, der er registreret i den medicinske litteratur. Der er to hovedformer af peeling skin syndrome: den generaliserede form kan påvirke enhver del af huden, og den acrale type påvirker kun ekstremiteterne (for det meste hænder og fødder).,

    Peeling hud syndrom af medfødt ichthyosis (en anden type sjælden hudsygdom). Det dukker typisk op ved fødslen eller kan udvikle sig i den tidlige barndom. Desværre er der ingen kur eller reel behandling for peeling hud syndrom. Men generelt peeling hud syndrom er smertefri og hud blødgørende salver eller vaseline kan bruges til at lindre udgydelsen.