Il existe de nombreux types de peau lymphomes. Les classer peut être déroutant (même pour de nombreux médecins) car beaucoup d’entre eux ne sont pas très courants.

le principal système utilisé pour classer les lymphomes cutanés provient de l’Organisation Mondiale de la santé (OMS), qui a été mis à jour pour la dernière fois en 2016., Il est basé principalement sur:

  • si le lymphome commence dans les lymphocytes T (cellules T) ou les lymphocytes B (cellules B)
  • comment le lymphome ressemble au microscope
  • Si certaines protéines sont sur les cellules du lymphome (sur la base de tests de laboratoire)

lymphomes cutanés à cellules T

La plupart des lymphomes cutanés sont des lymphomes à cellules T. Ceux-ci sont parfois appelés lymphomes cutanés à cellules T (CTCLs).

mycosis fungoides: près de la moitié de tous les lymphomes cutanés sont des mycosis fungoides (MF). MF peut se produire chez les personnes de tout âge, mais la plupart qui l’obtiennent sont dans leur 50s ou 60s., Les hommes sont presque deux fois plus susceptibles que les femmes de développer ce lymphome.

le premier signe de cette maladie est une ou plusieurs lésions inégales, squameuses et rouges (zones anormales) sur la peau. Les lésions MF peuvent être très irritantes. Souvent, ces lésions sont le seul symptôme de la MF. Mais chez certaines personnes, la maladie peut évoluer vers des tumeurs plus solides et surélevées sur la peau (appelées plaques). Parce que MF peut être confondu avec d’autres problèmes de peau, il peut être difficile à diagnostiquer au début. Plusieurs biopsies des lésions pourraient être nécessaires avant que le diagnostic est confirmé.,

Au fil du temps, la MF peut se propager à travers la peau ou envahir les ganglions lymphatiques et des organes comme le foie. Chez de nombreuses personnes, cette maladie se développe lentement, mais elle peut parfois se développer plus rapidement, en particulier chez les personnes âgées. Certaines personnes atteintes de MF développent le syndrome de Sezary.

les rares variantes de la MF comprennent la MF folliculotrope, la réticulose pagétoïde et la peau mou granulomateuse.

syndrome de Sezary (SS): ceci est souvent considéré comme une forme avancée de mycose fongoïde, mais ce sont en fait des maladies différentes. En SS, la plupart ou la totalité de la peau est affectée, au lieu de seulement des plaques de peau., Les personnes atteintes de SS ont généralement une éruption rouge très irritante et squameuse qui peut ressembler à un coup de soleil sévère. Ceci est appelé érythrodermie généralisée. La peau est souvent épaissie. Les cellules de lymphome, appelées cellules Sezary, peuvent être trouvées dans le sang (ainsi que dans les ganglions lymphatiques).

alors que la MF est généralement à croissance lente, la SS a tendance à croître et à se propager plus rapidement et est plus difficile à traiter. Les personnes atteintes de SS ont également souvent un système immunitaire affaibli, ce qui augmente leur risque d’infections graves.,

leucémie-lymphome à lymphocytes T adultes (ATL): ce type rare de lymphome à lymphocytes T est plus susceptible de commencer dans d’autres parties du corps, mais il peut parfois être confiné à la peau. Il est lié à l’infection par le virus HTLV-1 (bien que la plupart des personnes infectées par ce virus ne contractent pas de lymphome). Il est beaucoup plus commun au Japon et dans les îles des Caraïbes que dans d’autres parties du monde. Ce lymphome se développe souvent rapidement, mais dans certains cas, il avance lentement, ou même se rétrécit d’elle-même pendant un certain temps.,

lymphome anaplasique primaire à grandes cellules (C-ALCL): ce lymphome commence généralement par une ou quelques tumeurs sur la peau, dont la taille peut varier. Certains d’entre eux peuvent s’ouvrir (ulcérer).

la plupart des personnes atteintes de cette maladie ont entre 50 et 60 ans, mais elle peut également survenir chez les enfants. On le trouve au moins deux fois plus souvent chez les hommes que chez les femmes. Dans la plupart des cas, il ne se propage pas au-delà de la peau, et le pronostic (perspectives) est très bon.

papulose Lymphomatoïde: il s’agit d’une maladie bénigne à croissance lente qui va et vient souvent d’elle-même, même sans traitement., En fait, certains médecins pensent pas comme le lymphome, mais plutôt comme une maladie inflammatoire, qui peut évoluer vers un lymphome. Mais sous un microscope, il a des caractéristiques qui ressemblent à ALCL cutané primaire.

La papulose Lymphomatoïde commence souvent par plusieurs grandes lésions ressemblant à des boutons qui peuvent s’ouvrir au milieu.

Ce trouble est observé chez les personnes plus jeunes plus souvent que les autres lymphomes cutanés à cellules T, avec un âge moyen d’environ 45 ans. Les hommes contractent cette maladie plus souvent que les femmes.,

Cette maladie disparaît souvent sans traitement, mais il peut prendre de quelques mois à plusieurs années pour disparaître complètement. La papulose lymphomatoïde ne se propage pas aux organes internes et n’est pas mortelle. Rarement, certaines personnes atteintes de ce trouble de la peau développent un autre type de lymphome plus grave.

lymphome à cellules T de type panniculite sous-cutanée: ce lymphome rare envahit les couches les plus profondes de la peau, où il provoque la formation de nodules (grumeaux). Le plus souvent ce sont sur les jambes, mais ils peuvent se produire n’importe où sur le corps. Ce lymphome affecte tous les âges et les deux sexes également., Il pousse généralement lentement et a tendance à avoir de bonnes perspectives.

lymphome Extranodal à cellules NK / T, type nasal: ce type rare de lymphome peut commencer dans les cellules T ou dans d’autres lymphocytes appelés cellules tueuses naturelles (NK). Il commence généralement dans le nez ou les sinus, mais parfois il peut commencer dans la peau. Ce lymphome a été lié à une infection par le virus D’Epstein-Barr (EBV), et est plus fréquent en Asie et en Amérique centrale et du Sud. Il a tendance à se développer rapidement.,

lymphome T périphérique cutané primaire, sous-types rares: il s’agit d’un groupe de lymphomes cutanés rares qui ne correspondent à aucune des catégories ci-dessus. Il existe plusieurs types.

  • Le lymphome cutané primaire à cellules T gamma / delta se développe sous forme de plaques épaissies (lésions surélevées) ou de tumeurs réelles, principalement sur la peau des bras et des jambes, mais parfois dans les intestins ou la muqueuse du nez. Ce type de lymphome a tendance à se développer et à se propager rapidement.,
  • Le lymphome T cytotoxique épidermotrope agressif CD8+ cutané primaire se développe sous la forme de plaques, de nodules et de tumeurs répandus qui s’ouvrent souvent au milieu. Ce type de lymphome peut parfois ressembler à des mycoses fongoïdes, mais une biopsie peut les distinguer. Ce lymphome a tendance à se développer et à se propager rapidement.
  • Le lymphome à cellules T CD8+ acral cutané primaire est très rare et commence généralement par un nodule sur l’oreille, bien qu’il puisse également commencer sur d’autres parties du corps, telles que le nez, la main ou le pied. Il a tendance à se développer lentement et peut souvent être guéri avec un traitement.,
  • Le trouble lymphoprolifératif cutané primaire CD4+ à petites / moyennes cellules T commence souvent par une seule zone d’épaississement de la peau ou une tumeur sur la tête, le cou ou le haut du corps. Cette maladie a tendance à se développer lentement et peut souvent être guérie avec un traitement.

lymphomes cutanés à cellules B

ces lymphomes sont parfois appelés lymphomes cutanés à cellules B (CBCLs).

lymphome primaire à cellules B de la zone marginale cutanée: il s’agit d’un lymphome à croissance très lente qui est généralement curable., En Europe (mais pas aux États-Unis), il est parfois lié à une infection par Borrelia, le germe qui cause la maladie de Lyme.

ce lymphome peut survenir à tout âge, bien qu’il ait tendance à se produire plus souvent chez les personnes âgées. Il apparaît sous forme de lésions cutanées qui sont rouges à violacées gros boutons, plaques (soulevées ou abaissées, lésions plates), ou nodules (bosses) sur les bras ou le haut du corps. Il peut n’y avoir qu’une seule lésion, mais il peut parfois y en avoir quelques-unes.

lymphome primaire du centre du follicule cutané: c’est le lymphome à cellules B le plus commun de la peau. Il a tendance à se développer lentement., Les lésions précoces sont des groupes de boutons rouges, de nodules ou de plaques qui se forment sur le cuir chevelu, le front ou le haut du corps. Moins souvent, ils se trouvent sur les jambes. Parfois, les boutons se transforment en nodules.

ce type de lymphome se retrouve généralement chez les adultes d’âge moyen. Il a tendance à bien répondre à la radiothérapie et la plupart des patients ont d’excellentes perspectives.

lymphome cutané primitif diffus à grandes cellules B, type jambe: il s’agit d’un lymphome à croissance rapide qui commence sous forme de gros nodules, principalement sur le bas des jambes. Il survient le plus souvent chez les personnes âgées, et est plus fréquente chez les femmes que chez les hommes., Chez certaines personnes, ce lymphome se propage aux ganglions lymphatiques et aux organes internes, causant de graves problèmes.

Ces lymphomes nécessitent souvent un traitement plus intensif. Les perspectives sont meilleures s’il n’y a qu’une seule lésion au moment du diagnostic.