résumé

le syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure (PRES) est une entité cliniconeuroradiologique présentant des maux de tête, de la confusion, des troubles visuels ou de la cécité et des convulsions. Des modifications de la substance blanche pariéto-occipitale dues à un œdème vasogénique peuvent être observées sur les modalités d’imagerie. Il se produit rarement sans crises et après l’accouchement., Nous rapportons une multigravide de 33 ans avec des antécédents de prééclampsie pendant une grossesse à terme compliquée par une PRES sans crises à la période post-partum. Une amélioration clinique avec une résolution complète sans aucune complication a été observée le 6ème jour après l’accouchement. Le syndrome d’encéphalopathie réversible postérieure est réversible lorsque le diagnostic précoce est établi et que le traitement approprié est commencé sans délai.

1., Introduction

le syndrome de leucoencéphalopathie réversible postérieure (PRES) est un syndrome clinique et radiologique également connu sous le nom de syndrome d’œdème cérébral postérieur réversible, d’encéphalopathie hyperperfusion ou de syndrome de fuite capillaire cérébrale .

le PRES a été accompagné d’un certain nombre de conditions médicales telles que l’encéphalopathie hypertensive, la prééclampsie, l’éclampsie, les maladies rénales aiguës ou chroniques, le syndrome hémolytique et urémique, l’utilisation de médicaments cytotoxiques et immunosuppresseurs, la transfusion sanguine et les perturbations électrolytiques ., La prééclampsie et l’éclampsie sont parmi les causes les plus fréquentes de PRES. Une reconnaissance et un traitement rapides sont essentiels pour éviter les dommages permanents entraînant des séquelles et même la mortalité.

Les caractéristiques cliniques et radiologiques du PRES comprennent les céphalées, l’encéphalopathie, les convulsions, les changements visuels corticaux et l’œdème pariéto-occipital de la substance blanche visualisé sur les modalités de neuroimagerie . Même si le PRES est de plus en plus reconnu et rapporté dans la littérature actuelle, son incidence est encore obscure., Dans ce rapport de cas, nous présentons une femme enceinte prééclamptique compliquée par des PRES après l’accouchement sans convulsions.

2. Rapport de cas

un multigravide de 33 ans à la 38e semaine de gestation a été admis à notre clinique avec des plaintes de maux de tête. Elle n’avait aucune anomalie visuelle et sa pression artérielle était de 210/120 mmHg avec un pouls de 108 / minute. L’analyse d’urine a révélé une protéinurie 2+ et elle avait un œdème bilatéral de la pédale. Il n’y avait pas d’antécédents d’hypertension, d’anomalies de la vision, de convulsions ou d’autres pathologies. Hémogramme a révélé un taux d’hémoglobine de 9.,1 g/dL et une numération plaquettaire de 162.000/mm3. Les tests de la fonction rénale et hépatique ainsi que l’électrocardiogramme étaient dans les limites normales. Une dose de charge de 4 g de sulfate de magnésium a été administrée par voie intraveineuse, suivie d’une perfusion intraveineuse continue à raison de 2 g par heure. Après l’induction du travail, un bébé de 3100 g est né avec un accouchement vaginal normal. Elle s’est plainte de cécité 13 heures après l’accouchement. Les images cérébrales IRM obtenues après consultation en neurologie ont révélé des lésions de signal hyperintense et FLAIR s’étendant au-delà des lobes occipitaux et impliquant les deux hémisphères cérébelleux (Figures 1, 2 et 3)., On a supposé que les résultats cliniques et radiologiques concordaient avec le PRES. Trois jours après l’accouchement, sa tension artérielle a été contrôlée et ses symptômes visuels presque disparu. Pendant ce temps, la patiente n’a eu aucun épisode de convulsions et le 6ème jour post-partum, il y avait un rétablissement complet de la cécité et elle a été libérée sans aucun symptôme récurrent par la suite.

Figure 1

IRM: hypersignal impliquant la substance blanche généralement dans les régions occipitales.,

Figure 2

FLAIR axial images: hypersignal impliquant la substance blanche généralement dans les régions occipitales.

Figure 3

IRM, pondérée en T2 coronale de l’image: hypersignal sur occipitale bilatérale et régions du cervelet.

3., Discussion

le syndrome de leucoencéphalopathie réversible postérieure est une entité rare et grave du système nerveux central, caractérisée par des maux de tête, une altération de l’état mental, des convulsions et une perte visuelle. Les crises, qui sont généralement généralisées et toniques cloniques, sont souvent la manifestation qui se présente . Notre cas a une présentation unique car il s’est produit sans crises chez une femme prééclamptique. Elle n’a eu une perte visuelle qu’après l’accouchement.

Une femme enceinte présentant une hypertension et une cécité à terme constitue un dilemme diagnostique., Les possibilités qui doivent être gardées à l’esprit comprennent l’hémorragie cérébrovasculaire, l’éclampsie et les syndromes cliniques comme le PRES. La rétinopathie Hypertensive, le décollement exsudatif de la rétine et la cécité corticale sont trois complications visuelles courantes de la prééclampsie et de l’éclampsie. Actuellement, la cécité dans la prééclampsie sévère est plus susceptible d’être associée à l’étiologie corticale . Les anomalies visuelles qui accompagnent les PRES comprennent l’hémianopsie, la négligence visuelle, les auras, les hallucinations visuelles et la cécité corticale. La perte visuelle est habituellement retrouvée dans une période de 4 heures à 8 jours après le traitement .,

le mécanisme physiopathologique sous-jacent au PRES est encore vague. Il peut être lié à une autorégulation cérébrale désordonnée et à un dysfonctionnement endothélial. La combinaison d’hypertension aiguë et de lésions endothéliales peut entraîner un œdème vasogénique provoqué par la fuite forcée de sérum à travers les parois capillaires et dans l’interstitium cérébral . La raison de l’implication primaire des régions cérébrales postérieures n’est pas bien comprise. Une possibilité peut être l’hétérogénéité régionale de l’innervation sympathique des artérioles intracrâniennes., Ceci s’explique par une meilleure autorégulation de la circulation antérieure due à de meilleures innervations sympathiques par rapport à la circulation postérieure . L’hypertension aiguë peut entraîner une hyperperfusion et un œdème dans la circulation postérieure en PRES.

la neuroimagerie est essentielle pour le diagnostic de PRES et les anomalies radiologiques rencontrées dans PRES sont mieux démontrées par l’imagerie par résonance magnétique (IRM). L’IRM montre un œdème symétrique de la substance blanche dans les hémisphères cérébelleux postérieurs qui impliquent particulièrement les régions pariéto-occipitales bilatéralement ., L’IRM pondérée en T2 montre des zones de signal hyperintensif et est censée capturer les images avec la meilleure qualité, mais les séquences flair (fluid atténuated inversion recovery) peuvent améliorer la détection des zones de lésion corticale-sous-corticale et aider à distinguer l’œdème vasogène de l’œdème cytotoxique. Des résultats radiologiques plus sévères sont plus susceptibles d’être observés avec des tableaux cliniques plus sévères .

en raison de l’hétérogénéité des milieux cliniques et du manque relatif de données sur les PRES, les recommandations thérapeutiques sont quelque peu limitées., L’objectif initial dans l’hypertension maligne est d’abaisser rapidement la pression diastolique à environ 100 à 105 mmHg. Un contrôle plus agressif de la pression artérielle peut réduire la pression artérielle en dessous de la plage autorégulatoire et des événements ischémiques tels qu’un accident vasculaire cérébral ou une maladie coronarienne peuvent exister . Dans la plupart des cas de PRES, les symptômes neurologiques et les lésions cérébrales disparaissent complètement en quelques jours à quelques semaines après le contrôle de la pression artérielle.

Les recommandations pour le traitement de l’éclampsie diffèrent des PRES dans d’autres contextes cliniques. L’accouchement du bébé et du placenta est souvent suffisant., Le traitement au magnésium doit être initié dès que l’éclampsie ou le PRES pendant la grossesse est suspecté, car il traite à la fois les convulsions et l’hypertension .

le pronostic de PRES est généralement Bénin. Indépendamment de l’étiologie, l’hypertension est une caractéristique dans la grande majorité des patients PRES. La plupart des chercheurs pensent que l’encéphalopathie hypertensive et la prééclampsie partagent des mécanismes similaires. L’amélioration clinique suit toujours le traitement de la pression artérielle élevée.,

le syndrome de leucoencéphalopathie réversible postérieure peut être un défi diagnostique et thérapeutique lorsqu’il se développe dans l’éclampsie et la prééclampsie. La prééclampsie et l’éclampsie peuvent être les causes les plus fréquentes de PRES. Ce syndrome est généralement caractérisé par des convulsions mais la perte visuelle survenant chez une femme prééclamptique doit rappeler PRES même si les convulsions n’accompagnent pas la scène clinique. Dans notre cas, aucun déficit focal ou anomalie visuelle n’a été détecté avant l’accouchement. Nous voulons surtout souligner que le PRES peut survenir à la période post-partum sans crise., Dans la plupart des cas de PRES, les symptômes neurologiques et les lésions cérébrales disparaissent avec le traitement. Le contrôle de la pression artérielle est essentiel pour éviter des dommages irréversibles au système nerveux central.

conflit d’intérêts

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