Le cœur gauche hypoplastique est un type rare de cardiopathie congénitale. Il est plus fréquent chez les mâles que chez les femelles.

comme pour la plupart des malformations cardiaques congénitales, il n’y a pas de cause connue. Environ 10% des bébés atteints du syndrome du cœur gauche hypoplasique ont également d’autres malformations congénitales. Il est également associé à certaines maladies génétiques telles que le syndrome de Turner, le syndrome de Jacobsen, la trisomie 13 et 18.,

le problème se développe avant la naissance lorsque le ventricule gauche et d’autres structures ne se développent pas correctement, y compris:

  • aorte (le vaisseau sanguin qui transporte le sang riche en oxygène du ventricule gauche vers l’ensemble du corps)
  • entrée et sortie du ventricule
  • valves mitrale et aortique

le ventricule gauche et l’aorte sont peu développés, ou hypoplasiques. Dans la plupart des cas, le ventricule gauche et l’aorte sont beaucoup plus petits que la normale.

chez les bébés atteints de cette maladie, le côté gauche du cœur est incapable d’envoyer suffisamment de sang au corps., En conséquence, le côté droit du cœur doit maintenir la circulation à la fois pour les poumons et le corps. Le ventricule droit peut soutenir la circulation à la fois dans les poumons et dans le corps pendant un certain temps, mais cette charge de travail supplémentaire entraîne finalement l’échec du côté droit du cœur.

La seule possibilité de survie est un lien entre le droit et le côté gauche du cœur, ou entre les artères et les artères pulmonaires (les vaisseaux sanguins qui transportent le sang vers les poumons)., Les bébés sont normalement né avec deux de ces connexions:

  • le Foramen ovale (un trou entre la droite et l’oreillette gauche)
  • Canal artériel (un petit vaisseau sanguin qui relie l’aorte et l’artère pulmonaire)

ces Deux connexions normalement proche, sur leurs propres quelques jours après la naissance.

chez les bébés atteints du syndrome cardiaque gauche hypoplasique, le sang quittant le côté droit du cœur par l’artère pulmonaire traverse le canal artériel jusqu’à l’aorte. C’est le seul moyen pour que le sang atteigne le corps., Si le canal artériel est autorisé à se fermer chez un bébé atteint du syndrome cardiaque gauche hypoplasique, le bébé peut mourir rapidement car aucun sang ne sera pompé vers le corps. Les bébés atteints du syndrome hypoplasique du cœur gauche connu commencent généralement à prendre un médicament pour garder le canal artériel ouvert.

comme il y a peu ou pas d’écoulement du cœur gauche, le sang qui revient au cœur des poumons doit traverser le foramen ovale ou un défaut septal auriculaire (un trou reliant les chambres collectrices sur les côtés gauche et droit du cœur) vers le côté droit du cœur., S’il n’y a pas de foramen ovale, ou s’il est trop petit, le bébé pourrait mourir. Les bébés atteints de ce problème ont le trou entre leurs oreillettes ouvert, soit par chirurgie, soit à l’aide d’un tube mince et flexible (cathétérisme cardiaque).