chez les patients pédiatriques L’IA est une maladie rare et son incidence réelle est inconnue; alors que plus de 80% des cas d’IAP chez les adultes sont des troubles auto-immunes, la cause la plus fréquente d’IAP chez les enfants est l’hyperplasie congénitale des surrénales (HAA) principalement due à un déficit en 21-hydroxylase. La surrénalite auto-immune est la deuxième cause de PAI chez les jeunes, représentant 12.,7% de tous les cas, la prévalence augmentant au cours de la seconde moitié de la deuxième décennie de la vie . Bien que la maladie auto-immune D’Addison survienne le plus souvent sporadiquement, elle peut survenir en tant que composante des syndromes de polyendocrinopathie auto-immune, consistant en une constellation de troubles tels que la candidose et les affections auto-immunes (hypothyroïdie, hypoparathyroïdie, insuffisance ovarienne, vitiligo, gastrite, diabète sucré de type 1, hépatite) qui devraient être suspectés et exclus en présence,

Le diagnostic de L’IA chez les enfants et les jeunes peut être difficile, en particulier pour la forme chronique de la maladie, car elle présente des symptômes vagues et non spécifiques.

la présentation clinique de L’IA chronique comprend la fatigue, la perte de poids, les nausées, les vomissements, les douleurs abdominales, l’envie de sel, les douleurs musculaires et articulaires. Les signes plus spécifiques sont l’hypotension et l’hyperpigmentation de la peau; ce dernier est généralement plus important sur les muqueuses et sur les zones exposées au soleil ou sur les points de pression tels que les coudes et les genoux, et résulte d’une activation accrue des récepteurs cutanés de la mélanocortine 1 ., Dans l’hyposurrénalisme congénital, l’hyperpigmentation cutanée peut apparaître dès la fin du premier mois de vie, mais elle apparaît généralement après 4 mois, donc chez les patients présentant une maladie récente, ces changements de pigmentation peuvent ne pas être présents .

chez notre patient, le diagnostic initial de SIADH semblait peu probable en raison de la présence de syncopes et de vertiges debout, d’une soif accrue, de l’absence de prise de poids et d’un débit urinaire normal.,

à noter, l’absence d’hyperkaliémie et d’hypoglycémie n’exclut pas une insuffisance surrénale, de sorte que la présentation initiale avec hyponatrémie et un taux élevé de sodium urinaire peut en fait imiter SIADH .

La gastro-entérite et le SIADH sont les erreurs de diagnostic les plus fréquentes dans les cas D’IA. Bien que le remplacement de liquide intraveineux chez le suspect d’une gastro-entérite serait bénéfique, la restriction de liquide due à un diagnostic erroné de SIADH peut être nocive et même potentiellement mortelle.

le succinate de sodium D’hydrocortisone intraveineux est urgent pour le traitement., La dose unique est de 25 mg pour les nourrissons et les tout-petits, 50 mg pour les enfants (3-12 ans), 100 mg pour les enfants plus âgés. Après cela, la même quantité totale doit être administrée en doses fractionnées à 6 intervalles horaires pendant les 24 premières heures .

Une solution intraveineuse de glucose à 5% dans une solution saline à 0,9% doit être administrée pour corriger l’hypoglycémie et l’hyponatrémie. Une correction rapide de l’hyponatrémie sévère peut provoquer une myélinolyse pontine et même la mort .

Une fois la phase aiguë résolue, un traitement oral d’entretien à vie avec de l’hydrocortisone (8-12 mg/m2 par jour) et de la Fludrocortisone (0,05–0.,2 mg par jour) si une carence en aldostérone est présente, est nécessaire.

L’Hydrocortisone intramusculaire peut être nécessaire, en augmentant de deux ou trois fois la dose pendant les épisodes de stress, si le patient n’est pas en mesure de prendre le traitement par voie orale.