la sclérose en plaques (SEP) est une maladie démyélinisante récurrente chronique acquise relativement fréquente touchant le système nerveux central, et est la deuxième cause la plus fréquente d’atteinte neurologique chez les jeunes adultes, après les traumatismes 19. De manière caractéristique, et par définition, la sclérose en plaques est disséminée non seulement dans l’espace (c.-à-d. des lésions multiples dans différentes régions du cerveau) mais aussi dans le temps (c.-à-d. des lésions se produisent à des moments différents).

un certain nombre de variantes cliniques sont reconnues, chacune avec des résultats d’imagerie et une présentation clinique spécifiques., Ils comprennent:

  • sclérose en plaques Classique (Type Charcot)
  • sclérose en plaques tuméfactive
  • Type Marburg (maligne aiguë)
  • Type Schilder (sclérose cérébrale diffuse)
  • sclérose concentrique Balo

Cet article concerne principalement la sclérose en plaques Classique (Type Charcot). Les autres variantes sont discutées séparément.

Il est important de noter que la neuromyélite optica (maladie Devic) était considérée comme une variante de la sclérose en plaques, mais est maintenant reconnue comme une entité distincte et est donc également discutée séparément.,

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l’Épidémiologie

La présentation est généralement entre l’adolescence et la sixième décennie, avec une pointe à environ l’âge de 35 ans 12,19. Il y a une forte prédilection féminine bien reconnue avec un rapport F:M d’environ 2:1 19.

la sclérose en plaques a une répartition géographique fascinante: on la trouve rarement dans les régions équatoriales (par exemple 15 pour 100 000), avec une incidence qui augmente progressivement avec la distance de l’Équateur (par exemple 250 pour 100 000) 12,19.,

présentation clinique

la présentation clinique est à la fois très variable de façon aiguë, en raison de l’emplacement variable de la plaque, ainsi qu’au fil du temps. Des exemples de caractéristiques cliniques communes incluent 23,24:

  • atteinte du tronc cérébral et du nerf crânien:
    • névrite optique
    • ophtalmoplégie internucléaire (souvent bilatérale)
    • névralgie du trijumeau
    • diplopie (par exemple,>
    • environ 85% des patients atteints de SEP récurrente-rémittente finissent par entrer dans une phase progressive secondaire
  • progressive primaire
    • Peu fréquent (10% des cas)
    • Les patients n’ont pas de rémissions, la détérioration neurologique étant implacable
  • progressive avec rechutes
  • sclérose en plaques bénigne
    • 15-50% des cas
    • en tant que patients qui restent fonctionnellement actifs pendant plus de 15 ans

    • comme il ressort de cette liste, il y a chevauchement et, dans certains cas, les patients peuvent dériver d’un schéma à un autre.,

    sur présentation, les patients présentent souvent des signes de lésions asymptomatiques antérieures multiples, et le diagnostic de sclérose en plaques peut être fortement déduit. Dans d’autres cas, les patients présentent la première plaque. Ceci est connu sous le nom de syndrome cliniquement isolé (CIS) et tous les patients ne développent pas de sclérose en plaques.

    le syndrome d’isolement radiologique (SIF) est une autre entité basée sur les résultats de l’IRM cérébrale qui décrit comme des lésions accidentelles de la substance blanche suggérant la SEP à l’imagerie chez un patient sans symptômes cliniques associés 17.,

    diagnostic

    Le diagnostic de la sclérose en plaques nécessite la constellation de résultats cliniques et diverses investigations (voir critères diagnostiques de McDonald pour la sclérose en plaques), y compris 19:

    • histoire typique
    • bandes oligoclonales dans le LCR
    • immunoglobuline G dans le sérum
    • potentiel visuel évoqué anormal
    • imagerie MR
    • absence de diagnostic alternatif viable

    pathologie

    l’étiologie exacte est mal connue bien qu’on pense qu’elle a des composantes contributives génétiques et acquises. Un agent infectieux (p. ex., EBV), ou du moins un catalyseur, a longtemps été suspecté en raison de la répartition géographique et de la présence de grappes de cas; cependant, aucun agent n’a encore été fermement confirmé. Certains auteurs ont également suggéré que « l’insuffisance veineuse céphalo-rachidienne chronique » peut provoquer ou exacerber la SEP, mais cette théorie n’a pas été prouvée par d’autres investigations 15.,

    on pense que la sclérose en plaques résulte d’une réponse auto-immune à médiation cellulaire contre ses propres composants de myéline, avec perte d’oligodendrocytes, avec peu ou pas de dégénérescence axonale dans la phase aiguë; cependant, dans les stades ultérieurs, la perte d’oligodendrocytes entraîne une dégénérescence axonale.

    la démyélinisation se produit dans des foyers périvénulaires discrets, appelés plaques, dont la taille varie de quelques millimètres à quelques centimètres 19.,laques apparaissent roses et enflées

  • stade subaiguë
    • Les plaques deviennent plus pâles (« crayeuses »)
    • macrophages abondants
  • stade chronique (plaques inactives/gliose)
    • peu ou pas de dégradation de la myéline
    • gliose avec perte de volume associée
    • apparaissent gris/translucides
    • associations
    • une forte association avec HLA-DR2 classe II a été identifiée 11
    • syndrome de Melkersson-Rosenthal: postulated

    caractéristiques radiographiques

    Les plaques peuvent se produire n’importe où dans le système nerveux central., Ils sont généralement de forme ovoïde et de distribution périvénulaire.

    tomodensitométrie

    Les caractéristiques de la tomodensitométrie sont généralement non spécifiques et des changements significatifs peuvent être observés à L’IRM avec un tomodensitogramme essentiellement normal. Les caractéristiques qui peuvent être présentes incluent:

    • Les plaques peuvent être homogénéiquement hypoattenuantes 8,11
    • l’atrophie cérébrale peut être évidente dans la SEP chronique de longue date 5
    • certaines plaques peuvent montrer une amélioration du contraste dans la phase active 7,11
    IRM

    L’IRM a révolutionné le diagnostic et la surveillance des patients atteints de SEP., Non seulement une IRM peut confirmer le diagnostic (voir critères diagnostiques de McDonald pour la sclérose en plaques), mais les analyses de suivi peuvent évaluer la réponse au traitement et aider à déterminer le schéma de la maladie.,

    protocole

    bien que de nombreuses séquences soient contributives, les lignes directrices révisées 2018 du Consortium of MS Centers MRI Protocol for the Diagnosis and Follow-up of MS plaques répertorient les séquences centrales suivantes 25:

    • FLAIR (axial et sagittal)
      • idéalement réalisé comme un scan volumétrique 3D (1 mm isotrope), ou
      • 3 mm contigus
    • T1: 3D inversion recovery prepared gradient echo
    • T2 (axial): 3D ou 2D
    • Dwi (axial)

    remarque: le contraste n’est pas nécessaire pour le suivi asymptomatique de routine.,ces lésions ne sont pas démontrées 26

  • spectroscopie MR
    • Les Pics de NAA peuvent être réduits dans les plaques, ce qui est la découverte la plus courante et la plus remarquable
    • La choline et le lactate sont augmentés dans la phase pathologique aiguë
  • double inversion recovery DIR
    • Une nouvelle séquence qui supprime le signal du LCR et de la substance blanche et offre une meilleure délimitation des plaques

    • l’emplacement des plaques peut être infratentorial, dans les lésions de la substance blanche profonde, périventriculaire, juxtacortical ou mixte substance blanche-matière grise.,

    même sur un seul scan, certaines fonctionnalités sont utiles pour prédire la maladie récurrente-rémittente par rapport à la maladie progressive. Les caractéristiques favorisant la maladie progressive comprennent:

    • grandes plaques nombreuses
    • lésions hyperintenses T1

    traitement et pronostic

    l’Objectif du traitement est double: freiner la progression (agents modificateurs de la maladie) et soulager les symptômes.

    les Stéroïdes, l’interféron, les anticorps monoclonaux et autogreffe de cellules souches hématopoïétiques sont tous utilisés.,i>

  • fumarate de diméthyle (Tecfidera®): immunomodulation
  • fingolimod (Gilenya®): empêche la migration des lymphocytes hors des ganglions lymphatiques et dans le SNC
  • natalizumab (Tysabri®): inhibe la liaison des lymphocytes à l’endothélium
  • alemtuzumab (Lemtrada®): immunomodulation de la fonction des cellules T et des cellules B
  • mitoxantrone: réduit la prolifération des lymphocytes T et des lymphocytes B et réduit l’activation des lymphocytes T
    • complications

    en plus du potentiel de progression de la maladie entraînant une déficience neurologique progressive, un certain nombre de complications spécifiques doivent être prises en compte.,(NEURONOPATHIE à cellules granulaires à virus JC, encéphalopathie à virus JC et méningite à virus JC)

    • en particulier chez les patients traités par natalizumab avec sérologie positive du virus JC
    • PML-IRIS
      • complication de l’arrêt du natalizumab ou du traitement de la LMP liée au natalizumab avec échange plasmatique ou immunoabsorption 21
    • SNC primaire lymphome
      • rarement, le lymphome semble provenir de lésions démyélinisantes identifiées précédemment
    pronostic

    le pronostic est variable et dépend du profil de la maladie d’un patient (E.,G. primaire progressive porte un pronostic pire que rechute-rémittente).

    en général, les patients atteints de SEP récurrente-rémittente évolueront vers une maladie progressive secondaire dans 10 ans et auront besoin d’aides ambulatoires (p. ex. canne/fauteuil roulant/cadre) dans un autre 5 à 15 ans 12. Environ la moitié des personnes touchées ne seront plus ambulatoires indépendamment après 20 ans 19.

    l’espérance de vie globale est également réduite, de 7 à 14 ans 19.

    diagnostic Différentiel

    Le diagnostic différentiel dépend de l’emplacement et l’apparence de la démyélinisation., Pour la MS Classique (Type Charcot), le différentiel peut être divisé en atteinte intracrânienne et vertébrale.

    pour la maladie intracrânienne, le différentiel comprend presque toutes les autres maladies démyélinisantes ainsi que:

    • infection fongique du SNC (par exemple Cryptococcus neoformans) – les patients ont tendance à être immunodéprimés
    • mucopolysaccharidose (par exemple, Maladie de Hurler) – congénitale et survient dans un groupe d’âge plus jeune
    • maladie de Marchiafava-Bignami (pour les lésions calleuses)
    • syndrome de Susac
    • manifestations du SNC du syndrome des antiphospholipides primaires 13

    Pour l’atteinte de la colonne vertébrale, les éléments suivants doivent être pris en compte:

    • myélite transverse

      • strocytomes)

    les variantes de la sclérose en plaques (p. ex. Sep tuméfactive, maladie devic) sont discutées séparément.