un pacient cu…

Torsada vârfurilor

Torsada

Eva Buller Viqueiraa, Juana Cabello Pulidob și María José Ibáñez Bulpec

adresa de corespondență

rezumat:

va prezentam cazul unui barbat tratate pentru convulsiilor cu diazepam pe mai multe rânduri. În cele din urmă, se demonstrează un sindrom QT lung dobândit care l-a predispus la torsada vârfurilor manifestându-se cu convulsii și, prin urmare, tratat eronat., Este revizuit sindromul QT lung, care descrie diferitele cauze atât congenitale cât și dobândite, diagnosticul electrocardiografic, măsurarea corectată a intervalului QT în funcție de frecvența cardiacă și tratament.

cuvinte cheie: torsada vârfurilor. Sindromul QT prelungit. Aritmii Cardiace.prezentul este cazul unui bărbat tratat în mai multe rânduri pentru convulsii cu diazepam. În cele din urmă, a fost demonstrat un sindrom QT lung dobândit care l-a predispus la torsada vârfurilor, manifestându-se ca convulsii și de acum înainte tratat eronat., Sindromul QT lung este revizuit, descriind diferitele cauze ale intervalului QT lung, atât congenital cât și dobândit, diagnostic electrocardiografic, în funcție de ritmul cardiac și tratament.

cuvinte cheie: torsada vârfurilor. Sindromul QT lung. Aritmii, Cardiace. sindromul QT lung (SQTL) este o modificare cauzată de o alungire a repolarizării potențialului de acțiune ventriculară și predispune la aritmii maligne de torsadă a vârfurilor (TdP) sau tahicardie ventriculară care poate duce la fibrilație ventriculară., Poate fi congenital sau dobândit cauzat de medicamente, modificări hidroelectrolitice, post sau diverse patologii. În 1957 Jervell și Lange-Nielsen au descris primul caz de sqtl familial cu surditate. Selzer și Wray au descris pentru prima dată prelungirea QT și fibrilația ventriculară în 1964. În 1966 Dessertenne a descris TdP1, 2. prezentăm cazul unui bărbat în vârstă de 36 de ani, fost dependent de droguri în prezent pe tratament cu metadonă, fumător și cu enolism cronic., Ea este transsexuală în tratamentul cu ciproteron, suferă de tulburare anxio-depresivă în tratamentul cu fluoxetină 20 mg, clorazepat dipotasic 50 mg și alprazolam 2 mg.diagnosticat cu infecție cu virusul hepatitei C și hamartom.pacientul a fost trimis la urgențe spitalicești cu suspiciune de convulsii tonico-clonice. A doua criză a fost martoră, intrând în stop respirator care a cedat după ventilarea cu ambú. Pacientul a raportat că nu a luat alcool în cele două zile anterioare incidentului. Au fost administrate fenitoină, pantoprazol și diazepam intravenos (iv)., La sosirea la secția de urgență a spitalului a fost asimptomatic și cu examen fizic constant, fără nimic de interes. Printre alte teste complementare au fost solicitate hemoleucograma cu un volum corpuscular mediu ridicat (VCM), biochimia cu hipopotasemie, hipocalcemie și hipertransaminazemie (GOT și GPT), toate în relație probabilă cu enolismul lor cronic. Mioglobina a fost, de asemenea, crescută și legată de convulsii; pozitiv pentru metadonă și benzodiazepine (bzd), restul neinteresant. Pe electrocardiogramă (ECG) a fost înregistrată o imagine compatibilă cu bigeminismul., I s-au administrat CLK iv, pantoprazol iv, propranolol Oral, hidrolorură de tiamină intramusculară (im), clorhidrat de piridoxină iv și s-a efectuat monitorizarea electrocardiografică. Biochimia a fost repetată, menținând hipokaliemia, CK total, CK-Mb și MB crescute. el a fost internat responsabil de Medicina Interna si biochimie a fost repetat din nou, fără a include potasiu. Păstrat VCM, GOT, GGT și CK totaluri mari. ECG-ul a fost normalizat și pacientul a rămas asimptomatic., El a fost diagnosticat cu enolism cronic, macrocitoză, tulburare de ritm prin hipoxie, fără a exclude că a fost prin BZD și convulsii prin privare enolică. El a fost externat în timp ce își menține tratamentul obișnuit.în luna următoare a fost adus înapoi pentru o criză de scurtă durată și recuperare spontană. El a ajuns la Departamentul de urgență asimptomatic, cu o Scanare netulburată, VCM crescut, hipokaliemie și ECG au prezentat extrasistole ventriculare izolate. A fost externat., A doua zi a fost trimis din nou de la centrul său de sănătate pentru convulsii tonico-clonice fără privare enolică. A fost ținut sub observație și tratat cu diazepam iv și înregistrare electrocardiografică continuă. Cazul a fost discutat cu medicul cardiolog la datorie, care a evaluat înregistrare cu următoarele constatări: bigeminism ventricular cu prelungirea intervalului QT (0.52 SEC.); bigeminism ventricular și PDT (Figura 1); tahicardie ventriculară. A fost tratat cu CLK iv, sulfat de magneziu iv și monitorizare electrocardiografică., Timpul de admitere la electrocardiografice de control a fost îmbunătățit, a prezentat un interval QT de 0,44 sec., unde T aplatizate și undele U (semn de hipokaliemie), până la normalizarea descărcare de gestiune cu un ritm sinusal la 50 de bătăi pe minut (lpm), fără semne de blocaj, nu sunt semne de carie creștere, cu axa electrică în limitele normale, fără semne de ischemie, QT interval de 0,4 sec., normalizat T valuri și nici prezența de U val (Figura 2)., Judecata clinică la externare a fost sincopa datorată tahicardiei ventriculare de tip PDT din cauza QT lung dobândită secundar la hipokaliemie din cauza alcoolismului cronic și a lipsei de aport. Nu a necesitat tratament specific la externare sau urmărire, deoarece cauza a fost dobândită și eliminată.

discuții

sindrom QT prelungit poate fi cauzată atât congenitale și dobândite factori., Congenitale sunt cauzate de modificări genetice care codifică proteinele canalelor transmembranare de sodiu sau potasiu. Ca urmare, sarcina pozitivă din interiorul celulei crește din cauza lipsei de ieșire de sodiu sau a creșterii aportului de potasiu. Aceasta prelungește repolarizarea ventriculară și, prin urmare, prelungește intervalul QT, predispun la PDT. Prevalența este de 1/2000, sincopa fiind prima manifestare clinică cea mai frecventă. Pacienții simptomatici încep cu vârsta de aproximativ 12 ani în 50% din cazuri și la 40 în 90%., Este una dintre cauzele morții subite a sugarului; 10% din aceste decese au o mutație genetică care provoacă SQTL. Numeroase tipuri de SQTL congenital au fost identificate (sindromul Romano-Ward subtipuri de QTL1-QTL15 și sindromul jervell și Lange-Nielson subtipuri JLN1-JLN2), dar cele mai frecvente sunt cele incluse în sindromul Romano-Ward, și printre ei QTL1-3., Există factori care predispun la evenimente cardiace în funcție de diferitele tipuri de QTL; de exemplu, QTL-1 este stimulat de activitate fizică sau stres emoțional (înot), în cazul QTL-2 prin stimuli auditivi (cum ar fi un ceas deșteptător sau un clopot), stres postpartum sau emoțional. Recent, sa observat că epilepsia este mai frecventă în rândul tipului 2, cu 39%. Diagnosticul diferențial este important deoarece mulți sunt tratați în mod eronat ca Epilepsie din cauza convulsiilor care apar în timpul PDT., Diagnosticul sqtl congenital se bazează pe scorul Schwartz (Tabelul 1), care evaluează constatările electrocardiografice, istoricul clinic și familial. Sqtl Congenital este diagnosticat cu o sumă de 3,5 sau mai mult și fără cauze dobândite. Există cazuri de scoruri de la 1 la 3 în care prelungirea QT este latentă, dar poate fi demascată prin efectuarea unei serii Holter sau electrocardiografice în timpul exercițiilor fizice sau a testului epinefrină3,4.,interacțiuni medicamentoase, perioade lungi de post sau de proteine diete lichide, inhibitori ai enzimei (suc de grapefruit de admisie), bradicardie sinusală sau pauza din cauza sinoatrial sau atrioventricular bloc, de ficat sau de rinichi, boli de inima structurale (boala cardiaca ischemica, insuficienta cardiaca, hipertrofie ventriculara), de sex feminin (pentru a avea o mai intervalului QT condiții fiziologice), vârsta avansată, fibrilație atrială cardioversie și accident vascular cerebral acut.5, pentru a diagnostica un SQTL, trebuie să știm mai întâi cum să măsurăm corect intervalul QT pe ECG. Intervalul QT cuprinde de la începutul complexului QRS până la începutul undei T și trebuie măsurat unde undele Q pot fi vizualizate (în mod normal în DII, V5 sau V6). Măsurarea QT trebuie ajustată la ritmul cardiac; aceasta se numește QT corectat (QTc) și se calculează folosind formula Bazett.

QTc = QT / √RR

intervalul RR este distanța dintre valul R și următorul val R., Ambele valori trebuie măsurate în milimetri (mm) și trecute în câteva secunde înainte de a le introduce în formulă. Mm este măsurat și înmulțit cu 0,04. În caz de aritmie trebuie efectuate mai multe măsurători și se calculează media. Trebuie să acordăm o atenție deosebită pentru a nu include valul U în valul T. în cazul în care nu se poate diferenția bine capătul undei T se recomandă utilizarea metodei tangente, care constă în considerarea faptului că valul T se termină la intersecția tangentei porțiunii cele mai înclinate a descendentului undei T și a liniei de bază (figura 3)., Valorile normale ale intervalului QT se disting între sub 12 ani și peste 12 ani. La cei cu vârsta peste 12 ani, diferența dintre bărbați și femei este considerată normală între 0, 39 și 0, 45 în primul și între 0, 39 și 0, 46 în cel de-al doilea.3

prelungirea intervalului QT poate predispune la torsiunea vârfului sau la TdP. TdP este o variație polimorfă neregulată a QRS care se schimbă de la pozitiv la negativ pentru a începe din nou; se pare că vârfurile sunt răsucite în jurul axei electrice., Ritmul cardiac este cuprins între 150 și 300 BPM cu intervale RR neregulate. Începe brusc și nu este susținută. tratamentul PDT este cardioversia în cazul compromisului hemodinamic. Toate medicamentele care pot provoca alungirea QT trebuie retrase. Sulfatul de magneziu este de primă alegere fie congenital, fie dobândit și independent de nivelul de magneziu din ser: un bolus de 2 g să treacă în 2-3 minute urmat de perfuzie iv 2-4 mg/min și un al doilea bolus poate trece dacă TdP se repetă în timp ce perfuzia iv este pusă., Susține sarcina. Poate produce hipertensiune arterială și asistol. Antidotul pentru sulfatul de magneziu este gluconatul de calciu. Isoproterenolul este utilizat atunci când sulfatul de magneziu și stimulatorul cardiac nu reușesc sau personalul instruit nu este instruit să plaseze stimulatorul cardiac. Nu trebuie utilizat în sqtl congenital. Ca efecte secundare sunt palpitații frecvente, roșeață facială și căldură. În ceea ce privește nivelurile serice de potasiu, s-a demonstrat că este preferabil ca acestea să se afle în limitele ridicate ale normalului și poate necesita administrarea sa iv., Nu este contraindicat în timpul sarcinii și nu trebuie administrat niciodată bolus, deoarece poate produce aritmii și depresie cardiacă care duc la deces. Trebuie monitorizat cu ECG. Stimulatorul cardiac temporar intravenos poate fi plasat la aproximativ 100 BPM dacă magneziul nu reușește să prevină PDT. tratamentul pe termen lung al SQTL în cazul dobândirii nu este necesar, deoarece, odată ce cauza este eliminată, de obicei cedează. Pe de altă parte, dacă este congenital, se recomandă utilizarea blocantelor β orale prin scăderea de la 0, 97 la 0, 31 evenimente cardiace pe pacient și an., Este recomandabil să mențineți o frecvență cardiacă în timpul exercițiilor sub 130 BPM. Suplimentele de potasiu sunt recomandate în QTL-2. Defibrilatorul implantabil și denervarea simpatică cardiacă stângă sunt recomandate la pacienții cu antecedente de stop cardiac, clinice înainte de anul de viață sau JLN-1. Educația este importantă pentru a evita stimulii precipitanți (exerciții fizice, înot, lipsa somnului, stimuli auditivi, stimuli simpatici intensi, durere, suferință, furie uimitoare)3,6-8.,

ni se pare că măsurarea QTc este ceva trecut cu vederea în îngrijirea primară, în ciuda faptului că este ușor de calculat și foarte accesibil, deoarece ECG este un test complementar foarte frecvent în activitatea noastră zilnică. Pur și simplu recunoașterea și acționarea asupra acesteia pot preveni consecințele grave. Măsurarea sistematică a intervalului QT pentru detectarea precoce a acestuia în tratamentul cu medicamente care îl prelungește poate fi recomandabilă, ca și în cazul modificărilor electrolitice.

conflictul de interese

autorii declară că nu au niciun conflict de interese.,

bibliografie

1. Kallergis EM, Goudis CA, Simantirakis EN, KOCHIADAKIS GE, Vardas pe. Mecanisme, factori de risc și managementul sindromului QT lung dobândit: o revizuire cuprinzătoare. Revista Științifică Mondială. 2012; 2012: 212178.

3. Muñoz Castellano J. sindromul QT lung și torsada vârfurilor. Urgență. 2004; 16: 85-92.