există multe tipuri de limfoame ale pielii. Clasificarea acestora poate fi confuză (chiar și pentru mulți medici), deoarece multe dintre ele nu sunt foarte frecvente.principalul sistem utilizat pentru clasificarea limfomului cutanat este de la Organizația Mondială a Sănătății (OMS), care a fost actualizată ultima dată în 2016., Ea se bazează în principal pe:
- Dacă limfom începe în limfocite T (celule T) sau limfocite B (celule B)
- Cum limfom arată sub microscop
- Dacă anumite proteine sunt pe celule de limfom (bazat pe teste de laborator)
T-celule de piele limfoame
cele Mai multe pielii limfoame sunt T-celule de limfom. Acestea sunt uneori numite limfoame cutanate cu celule T (CTCLs).micoză fungoides: aproape jumătate din toate limfoamele pielii sunt micoză fungoides (MF). MF poate apărea la persoanele de orice vârstă, dar majoritatea celor care o obțin sunt în anii 50 sau 60., Barbatii sunt aproape de doua ori mai probabil ca femeile sa dezvolte acest limfom. primul semn al acestei boli este una sau mai multe leziuni neuniforme, scalabile, roșii (zone anormale) pe piele. Leziunile MF pot fi foarte mâncărime. Adesea, aceste leziuni sunt singurul simptom al MF. Dar, la unii oameni, boala poate progresa spre tumori mai solide, ridicate pe piele (numite plăci). Deoarece MF poate fi confundat cu alte probleme ale pielii, poate fi greu de diagnosticat la început. Mai multe biopsii ale leziunilor ar putea fi necesare înainte de confirmarea diagnosticului.,de-a lungul timpului, MF se poate răspândi pe piele sau poate invada ganglionii limfatici și organe precum ficatul. La mulți oameni această boală crește încet, dar uneori poate crește mai repede, în special la persoanele în vârstă. Unii oameni cu MF continuă să dezvolte sindromul Sezary.variantele Rare de MF includ MF foliculotropă, reticuloza pagetoidă și pielea moale granulomatoasă.sindromul Sezary (SS): aceasta este adesea considerată ca o formă avansată de micoză fungoides, dar acestea sunt de fapt boli diferite. În SS, cea mai mare parte sau toată pielea este afectată, în loc de doar patch-uri de piele., Persoanele cu SS au de obicei o erupție roșie foarte mâncărime, solzoasă, care poate arăta ca o arsură severă. Aceasta se numește eritrodermie generalizată. Pielea este adesea îngroșată. Celulele limfomului, numite celule Sezary, pot fi găsite în sânge (precum și în ganglionii limfatici).în timp ce MF crește de obicei lent, SS tinde să crească și să se răspândească mai repede și este mai greu de tratat. De asemenea, persoanele cu SS au adesea un sistem imunitar slăbit, ceea ce crește riscul de infecții grave.,leucemia cu celule T adulte-limfom (ATLL) : acest tip rar de limfom cu celule T este mai probabil să înceapă în alte părți ale corpului, dar uneori poate fi limitat la piele. Este legată de infecția cu virusul HTLV-1 (deși majoritatea persoanelor infectate cu acest virus nu primesc limfom). Este mult mai frecventă în Japonia și Insulele Caraibe decât în alte părți ale lumii. Acest limfom crește adesea rapid, dar în unele cazuri avansează încet sau chiar se micșorează singur pentru un timp.,limfom cutanat primar anaplazic cu celule mari (C-ALCL): acest limfom începe de obicei ca una sau câteva tumori pe piele, care pot varia în funcție de dimensiune. Unele dintre acestea se pot deschide (ulcerate).majoritatea persoanelor cu această boală au vârsta de 50 sau 60 de ani, dar pot apărea și la copii. Se găsește cel puțin de două ori mai des la bărbați decât la femei. În cele mai multe cazuri, nu se răspândește dincolo de piele, iar prognosticul (outlook) este foarte bun.papuloza Limfomatoidă: aceasta este o boală benignă, cu creștere lentă, care vine adesea și merge pe cont propriu, chiar și fără tratament., De fapt, unii medici cred că nu ca un limfom, ci mai degrabă ca o boală inflamatorie care ar putea progresa la un limfom. Dar sub microscop, are caracteristici care arată ca ALCL cutanat primar.papuloza Limfomatoidă începe adesea ca mai multe leziuni mari asemănătoare cosului care se pot deschide în mijloc. această tulburare este observată la persoanele mai tinere mai des decât alte limfoame cutanate cu celule T, cu o vârstă medie de aproximativ 45 de ani. Bărbații primesc această boală mai des decât femeile.,această boală dispare adesea fără tratament, dar poate dura oriunde de la câteva luni la mulți ani pentru a dispărea complet. Papuloza limfomatoidă nu se răspândește în organele interne și nu este fatală. Rareori, unele persoane cu această afecțiune a pielii dezvoltă un alt tip de limfom mai grav.limfomul subcutanat cu celule T asemănătoare paniculitei: acest limfom rar invadează straturile cele mai adânci ale pielii, unde determină formarea nodulilor (bulgări). Cel mai adesea acestea sunt pe picioare, dar pot apărea oriunde pe corp. Acest limfom afectează toate vârstele și ambele sexe în mod egal., De obicei crește încet și tinde să aibă o perspectivă bună.limfom Extranodal cu celule NK/T, tip nazal: acest tip rar de limfom poate începe în celulele T sau în alte limfocite cunoscute sub numele de celule natural killer (NK). De obicei începe în nas sau sinusuri, dar uneori poate începe în piele. Acest limfom a fost legat de infecția cu virusul Epstein-Barr (EBV) și este mai frecvent în Asia și America Centrală și de Sud. Tinde să crească rapid.,limfom cutanat periferic primar cu celule T, subtipuri rare: acesta este un grup de limfoame cutanate rare care nu se încadrează în niciuna dintre categoriile de mai sus. Există mai multe tipuri.limfomul cutanat primar cu celule T Gamma / delta se dezvoltă sub formă de plăci îngroșate (leziuni crescute) sau tumori reale, în principal pe pielea brațelor și picioarelor, dar uneori în intestine sau în mucoasa nasului. Acest tip de limfom tinde să crească și să se răspândească rapid.,
limfoame cutanate cu celule B
aceste limfoame sunt uneori denumite limfoame cutanate cu celule B (CBCLs).limfomul cu celule B din zona marginală cutanată primară: acesta este un limfom cu creștere foarte lentă, care este de obicei vindecabil., În Europa (dar nu în Statele Unite), este uneori legată de o infecție cu Borrelia, germenul care provoacă boala Lyme.acest limfom poate apărea la orice vârstă, deși tinde să apară mai des la adulții mai în vârstă. Apare ca leziuni ale pielii care sunt roșii până la cosuri mari purpurii, plăci (ridicate sau coborâte, leziuni plate) sau noduli (umflături) pe brațe sau partea superioară a corpului. Poate exista doar o singură leziune, dar uneori pot exista câteva. limfomul Central folicular cutanat primar: acesta este cel mai frecvent limfom cu celule B al pielii. Tinde să crească încet., Leziunile timpurii sunt grupuri de cosuri roșii, noduli sau plăci care se formează pe scalp, frunte sau partea superioară a corpului. Mai rar se găsesc pe picioare. Uneori cosurile cresc în noduli.acest tip de limfom se găsește de obicei la adulții de vârstă mijlocie. Ea tinde să răspundă bine la radioterapie, iar majoritatea pacienților au o perspectivă excelentă. limfom cutanat primar difuz cu celule B Mari, tip picior: acesta este un limfom cu creștere rapidă care începe ca noduli mari, în principal pe picioarele inferioare. Apare cel mai frecvent la persoanele în vârstă și este mai frecventă la femei decât la bărbați., La unii oameni, acest limfom se extinde la ganglionii limfatici și organele interne, provocând probleme grave.aceste limfoame necesită adesea un tratament mai intens. Perspectiva este mai bună dacă există o singură leziune la momentul diagnosticării.
Lasă un răspuns