un bărbat în vârstă de 22 de ani a prezentat un istoric de 3 săptămâni de sete crescută, polidipsie și poliurie. El a descris consumarea unor volume mari de apă și trezirea de mai multe ori pe parcursul nopții pentru a bea și a urina. El a aprobat, de asemenea, simptome de oboseală și dureri de cap frecvente. Înainte de aceasta, el a fost bine. Nu au existat antecedente de utilizare diuretică, de utilizare a litiului sau de boală renală. Nu a existat nici un traumatism cranian anterior, iradiere craniană, sau patologie intracraniană., El a negat consumul de suplimente nutritive sau de proteine. Examenul clinic a relevat un tânăr care apare bine, cu ritm cardiac normal și tensiune arterială. Câmpurile vizuale și examenul neurologic general au fost extrem de normale.a fost aranjată o colectare de urină de 24 de ore și s-a returnat un volum de urină de 5, 6 L (normal mai puțin de 3 litri/24 ore). Investigații ulterioare au relevat un ser de sodiu de 142 mmol/L, ser osmolalitatea 306 mmol/kg (280-300 mmol/kg), iar urina osmolaritate de 102 mmol/kg (50-1200 mmol/kg). Am cortizol a fost de 372 nmol/L (200-690 nmol / L).,aceste rezultate au demonstrat incapacitatea de a concentra urina, în ciuda stimulului fiziologic al hiperosmolarității. Pe baza acestui fapt, a fost făcut un diagnostic prezumtiv al insipidului diabetului. Pacientul a fost instruit să bea cât de mult avea nevoie pentru a-și satisface setea și pentru a evita restricționarea fluidului. Pacientul a fost început cu spray intranazal DDAVP, care a oferit o ușurare imediată a simptomelor sale. Imagistica prin rezonanță magnetică a creierului a evidențiat o glandă pituitară de neimaginat, cu îngroșarea anormală a tulpinii pituitare și pierderea punctului luminos posterior al hipofizei., Acest lucru a confirmat diagnosticul de diabet insipid central, presupus secundar bolii infiltrative care afectează tulpina hipofizară.poliuria este definită ca o ieșire inadecvată a urinei în raport cu volumul efectiv de sânge arterial și sodiul seric. La adulți, poliuria poate fi cuantificată obiectiv ca ieșire de urină mai mare de 3-3, 5 L pe zi, cu o osmolalitate scăzută a urinei (<300 mmol/kg).2

producția zilnică de urină depinde de 2 factori majori., Primul este cantitatea de excreție zilnică a soluției, iar al doilea este capacitatea de concentrare a urinei a nefronului.3 tulburările în oricare dintre acești factori pot apărea prin mai multe mecanisme diferite și pot duce la o diureză. Această diureză poate fi condusă fie de solute (diureza solute), apă (diureza apei), fie o combinație a acestor procese.4 un algoritm de diagnostic pentru poliurie este prezentat în Figura 1.

Figura 1., Abordarea diagnostică a poliuriei

diureza soluției

aportul zilnic de soluție variază între indivizi, dar de obicei este în medie de aproximativ 10 mmol/kg sau 500-800 mmol/zi.2,3 diureza soluției este rezultatul unei încărcări mai mari a soluției care depășește excreția obișnuită a soluției. 4 SARCINI solute mai mari pot fi o consecință fie a crescut aportul solute sau creșterea generație solute prin metabolism. Aportul ridicat de solut poate apărea din fluide intravenoase, nutriție enterală sau parentală și orice alte surse de proteine exogene, glucoză, bicarbonat sau alcooli de zahăr.,Procesele metabolice 2,4 care conduc la creșterea generării de soluții includ hiperglicemia și azotemia. 2,4 creșterea excreției de solut conduce producția de urină într-un mod liniar.3 în plus, diureza dizolvată afectează capacitatea rinichiului de a concentra urina. De obicei, într-o diureză pură dizolvată, concentrația urinei este cuprinsă între 300 și 500 mmol/kg.2,4 cauza specifică a diurezei dizolvate poate fi delimitată în continuare cu estimarea soluției electrolitice urinare pe parcursul a 24 ore: 2(urină +urină ) ×24 ore.,4 valori mai mari de 600 mmol / zi sugerează că electroliții sunt soluțiile care conduc diureza, în timp ce valorile mai mici de 600 mmol/zi implică faptul că diureza se datorează unui solut non-electrolit, de obicei glucoză sau uree.diureza apei poate apărea din cauza cantităților excesive de consum liber de apă (polidipsie primară) sau a secreției afectate sau a răspunsului la ADH (diabet insipid). În ambele cazuri, osmolalitatea urinei trebuie să fie mai mică de 100 mmol/kg.2 polidipsia primară se caracterizează prin consumul excesiv de apă., Acest lucru poate fi un rezultat al consumului compulsiv de apă (adesea observat în tulburările psihiatrice) sau un defect în centrul de sete al hipotalamusului din cauza unui proces de boală infiltrativă.5,6

pragul osmotic pentru eliberarea ADH are loc la 280-290 mmol/kg. Eșecul de a concentra maxim urina (1000-1200 mmol / kg în rinichii sănătoși) atunci când osmolalitatea serică crește peste pragul osmotic sugerează insipidul diabetului.3 diabetul insipid (DI) poate rezulta fie din secreția insuficientă de ADH din hipofiza posterioară (di centrală), fie din rezistența ADH (di nefrogenică).,1

DI centrală poate fi cauzată atât de afecțiuni congenitale,cât și de cele dobândite, cunoscute că afectează sistemul hipotalamo-neurohipofizal7, 8 (Tabelul 1). Poliuria apare atunci când 80% sau mai mult din neuronii secretori ADH sunt deteriorați 7. Boala metastatică are o predilecție pentru hipofiza posterioară, deoarece alimentarea cu sânge este derivată din circulația sistemică, spre deosebire de hipofiza anterioară care este furnizată de sistemul portal hipofizar.9 instalarea rapidă a polidipsiei și poliuriei la un pacient cu vârsta peste 50 de ani ar trebui, prin urmare, să ridice suspiciunea imediată de boală metastatică.,9 tratamentul insuficienței suprarenale poate „demasca” sau exacerba DI centrală, deoarece normalizarea tensiunii arteriale după înlocuirea glucocorticoizilor inhibă eliberarea ADH.10

În starea gravidă, degradarea ADH este crescută datorită producției placentare de vasopresinază., Orice mecanism de disfuncție hepatică care apare în timpul sarcinii (preeclampsie, HELLP, ficat gras acut) va spori această fiziologie normală prin reducerea clearance-ului vasopresinazei și poate duce ulterior la tranzitoriu DI 11

În di nefrogenic, ADH este prezent, dar rinichii nu pot răspunde corespunzător.8 în fiziologia normală, ADH acționează pentru a concentra urina prin activarea receptorului vasopresină V2, ceea ce duce la introducerea canalelor de apă aquaporin-2 în conducta de colectare. 3,12 di nefrogenic poate fi primar (genetic) sau secundar (dobândit)., Di nefrogenică primară apare ca urmare a mutațiilor genetice care afectează fie receptorul vasopresinei 2, fie canalele de apă aquaporin-2; de obicei, astfel de afecțiuni sunt prezente în copilărie.12 di nefrogenică secundară poate apărea printr-o varietate de mecanisme; cea mai frecventă este administrarea cronică de litiu. Litiul pătrunde în celula principală din canalul colector prin canalele epiteliale de sodiu și se consideră că afectează capacitatea de concentrare urinară prin reducerea numărului de celule principale și interferența în căile de semnalizare implicate în aquaporin., 12,13 hipercalcemia, hipopotasemia, uropatia obstructivă și sarcina pot duce la Di nefrogenice tranzitorii. 12,13 Hipercalcemia poate duce la nefrogenă DI provocând un renală de concentrare defect atunci când nivelul de calciu sunt în mod constant mai mare de 2,75 mmol/ L. 14 Creșterea presiunii hidrostatice din uropatia obstructivă poate duce la suprimarea aquaporin-2 expresie, care rezultă în trecătoare nefrogenă DI.12 di nefrogenică poate fi cauzată de diferite boli renale datorate afectării mecanismelor de concentrare renală, chiar înainte ca rata de filtrare glomerulară să fie afectată., Boala renală polichistică determină întreruperea anatomică a arhitecturii medulare. Poliuria în boala celulelor secera rezultă dintr-un mecanism similar, deoarece secera în vasa recta interferează cu mecanismele de schimb contracurent16. Boala renală infiltrativă, inclusiv amiloidul și sindromul Sjogren, afectează funcția tubulară renală din cauza depunerii de amiloid și a infiltrării limfocitare.În unele cazuri, poliuria poate fi cauzată de o combinație a ambelor mecanisme., Relația liniară dintre excreția soluției și producția de urină descrisă mai sus este puternic influențată de ADH. În stabilirea unei diureze solide, absența sau deficiența ADH poate crește gradul de poliurie destul de dramatic.14,19 exemple clinice de diureză mixtă includ încărcarea concomitentă a apei și a soluției, insuficiența renală cronică sau boala renală infiltrativă, ameliorarea obstrucției urinare prelungite și DI parțială.2,4 de obicei, în astfel de scenarii, osmolalitatea urinei variază între 100-300 mmol/kg.,2

concluzie

poliuria are o gamă largă de cauze și poate fi o provocare diagnostică pentru clinicieni. Înțelegerea fiziopatologiei care stă la baza diferitelor mecanisme ale poliuriei este esențială pentru elaborarea, diagnosticarea și tratamentul adecvat al acestei afecțiuni. Dacă aceasta este o plângere, primul pas este cuantificarea volumului de urină de 24 de ore. Vă recomandăm trimiterea la endocrinologie atunci când există dovezi de boală hipotalamică sau hipofizară, când este necesar un test de deprivare a apei sau în cazurile în care diagnosticul este neclar.,

dezvăluire

surse de finanțare: Nici unul.

conflicte de interese: nici unul.

1. Leung AK, Robson WL, Halperin ML. Poliuria în copilărie. Clin Pediatr (Phila) 1991;30(11):634-40.

2. Bhasin B, Velez JC. Evaluarea poliuriei: rolul încărcării solutului și diurezei apei. Am J Rinichi Dis 2016; 67 (3): 507-11.

4. Oster JR, cântăreț I, Thatte L, Grant-Taylor I, Diego JM. Poliuria diurezei dizolvate. Arch Intern Med 1997;157(7):721-9.

6. Stuart CA, Neelon FA, Lebovitz el. Controlul dezordonat al setei în sarcoidoza hipotalamo-pituitară., N Engl J Med 1980;303 (19): 1078-82.

8. Mahzari M, Liu D,Arnaout A, Lochnan H. imun checkpoint inhibitor terapia asociată hipofizei. Clin Med Ins Endocrin Diabet 2015; 8: 21-8.

9. Hermet M, Delévaux eu, Trouillier s, André m, Chazal J, Aumaître O. diabète insipide révélateur de metastazele hipofizare : quatre observații et revue de la literatură. Jurnalul de Medicină Internă 2009; 30 (5): 425-9.

10. Martin MM. coexistând hipofiza anterioară și insuficiența neurohipofizică: un sindrom cu implicații diagnostice. Arch Intern Med 1969;123 (4): 409-16.

11., Aleksandrov N, Audibert F, Bedard MJ, Mahone M, Goffinet F, Kadoch IJ. Diabetul insipid gestațional: o revizuire a unei afecțiuni subdiagnosticate. J Obstet Gynaecol Poate 2010; 32 (3): 225-31.

12. Bockenhauer D, DG Bichet. Fiziopatologia, diagnosticul și managementul diabetului insipid nefrogen. Nat Rev Nephrol 2015; 11 (10): 576-88.

13. Grünfeld JP, Rossier BC. Nefrotoxicitatea litiului revizuită. Nat Rev Nephrol 2009; 5 (5):270.

15. Gabow PA, Kaehny WD, Johnson SUNT, Duley A, Manco-Johnson M, Lezotte DC, et al., Utilitatea clinică a capacității de concentrare renală în boala renală polichistică. Rinichi Internat 35 (2): 675-80.

16. Hatch FE, Culbertson JW, Diggs LW. Natura defectului de concentrare renală în boala celulelor secera. J. Clin Invest 1967;46(3):336-45

17. Carone FA, Epstein FH. Diabetul insipid nefrogen cauzat de boala amiloidă: dovezi la om despre rolul canalelor de colectare în concentrarea urinei. Am Med J 1960;29(3):539-44.

18. Shearn MA, Tu W-H. insipidul diabetului nefrogen și alte defecte ale funcției tubulare renale în sindromul Sjögren., Am J Med 1965;39(2):312-8.

19. Rennke HG, Denker BM. Fiziopatologia renală: elementele esențiale. A 4-a ed. Philadelphia: Wolters Kluwer / Lippincott Williams & Wilkins; 2014. Figura 3.7, efectele ADH și ale excreției de solut asupra volumului de urină, 88.