ratele mortalității sunt considerabil mai mari la persoanele cu epilepsie decât s-ar aștepta la o populație sănătoasă. Moartea subită inexplicabilă (SUDEP) în epilepsie este adesea listată ca o cauză de deces, reprezentând 7-17% din decesele în rândul populației generale cu epilepsie și poate 50% în rândul pacienților cu epilepsie refractară. 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 Acest termen enigmatic încapsulează concis lipsa noastră de înțelegere, deși nu de cunoștințe, despre o cauză importantă pentru excesul de mortalitate în epilepsie., Acest articol analizează pe scurt ceea ce se știe despre SUDEP.

criteriile au fost sugerate de o varietate de anchetatori pentru a diagnostica SUDEP 9, 10. O sinteză rezonabilă ar genera următoarele cerințe:

  1. victima trebuie să fi avut epilepsie, definită ca convulsii neprovocate recurente.moartea trebuie să fi avut loc în mod neașteptat, fără o cauză medicală evidentă, în timp ce se afla într-o stare de sănătate rezonabilă, în absența traumei sau a înecului.

  2. moartea trebuie să fi apărut brusc când a fost observată.,

  3. este posibil să fi existat sau nu dovezi ale unei crize convulsive, dar statusul epileptic nu trebuie să fi apărut. Dovezile pentru o criză ar putea consta fie într-o criză martoră, fie în dovezi clinice, cum ar fi o limbă sau un obraz mușcat.o autopsie care nu dezvăluie o cauză de deces este necesară pentru diagnosticul de SUDEP definit, în timp ce un diagnostic de SUDEP probabil este dat celor care se potrivesc criteriilor menționate anterior fără autopsie., Posibil SUDEP ar include cazurile în care SUDEP pare un diagnostic rezonabil, dar nu există dovezi suficiente cu privire la circumstanțele morții și nici o autopsie este disponibil.incidența raportată a SUDEP se întinde pe o gamă largă, de la 0,35 decese la 1000 de persoane-ani într-o cohortă bazată pe populație de la 1 la 6 decese la 1000 de persoane-ani într-o cohortă cu epilepsie refractară 7. Într-un studiu populațional, riscul de moarte subită inexplicabilă a fost de 24 de ori mai mare decât cel observat la populația generală1., Deși s-au depus multe eforturi pentru definirea incidenței SUDEP, există o variabilitate inerentă a riscului care se referă la natura populației subiacente. Populația generală include în vârstă și tineri, și din punct de vedere medical bolnav și sănătos; în consecință proporția de decese din SUDEP și SUDEP rata mortalității este mai mică. Pe de altă parte, cohortele alese din clinicile de epilepsie sau seriile de chirurgie a epilepsiei reprezintă celălalt capăt al spectrului pacientului., Acestea constau în indivizi sănătoși, relativ tineri, care au mai puține alte motive să moară; prin urmare, SUDEP atinge o proeminență mai mare ca cauză a morții. Caracteristicile de bază ale epilepsiei diferă de asemenea între diferitele populații și, după cum se va discuta mai jos, aceasta influențează și incidența SUDEP.cunoașterea riscului de SUDEP a devenit importantă deoarece poate influența dacă un nou medicament sau dispozitiv este aprobat pentru comercializare în SUA de către Food and Drug Administration (FDA)., SUDEP ratele au fost studiate cu atenție înainte sau după aprobarea de reglementare 2, 3, 9, 11, cu poverile pe companii pentru a demonstra că nu a crescut rata mortalității asociate cu produsul lor. Deși există o anumită valoare în definirea incidenței SUDEP, generalizările cuprinzătoare cu privire la ratele de incidență nu par justificate, deoarece riscul pare să depindă de caracteristicile individuale. Ce caracteristici sunt împărtășite de pacienții cu cel mai mare risc pentru SUDEP?, Studiile timpurii au sugerat că sexul masculin, leziunile cerebrale, întârzierea dezvoltării, Istoricul convulsiilor tonico-clonice în curs de desfășurare și nivelurile anticonvulsivante subterapeutice au predominat la pacienții care au murit de SUDEP 12, 13. Lucrările ulterioare au dat unele date contradictorii, dar anumite caracteristici par să predomine în majoritatea seriilor SUDEP 7, 8, 14, 15, 16, 17. Cea mai mare parte a dovezilor susține conceptul că pacienții cu convulsii necontrolate prezintă cel mai mare risc pentru SUDEP și că pacienții cu epilepsie bine controlată, adică fără convulsii, nu prezintă un risc crescut., Există, de asemenea, o sugestie că frecvența convulsiilor poate fi legată de riscul de SUDEP, deoarece pacienții cu convulsii frecvente mor mai des decât cei cu puține convulsii. Cu toate acestea, este foarte clar că chiar și pacienții cu convulsii rare, care se confruntă cu cât mai puține 1 pe an, prezintă un risc crescut de a muri. Tipul de sechestru influențează, de asemenea, riscul. Convulsiile tonico-clonice transmit cel mai mare risc de SUDEP, deși Moartea subită poate apărea în absența convulsiilor tonico-clonice (de exemplu, la pacienții cu convulsii parțiale complexe) 1, 7, 8, 10, 16.,relația dintre SUDEP și convulsii a fost elucidată în continuare într-un studiu recent10. SUDEP a fost asistat la cincisprezece pacienți, probabil de către personalul non-medical care a fost ulterior intervievat. Doisprezece dintre cei cincisprezece au avut o criză tonico-clonică în asociere cu SUDEP, iar alte două se aflau într-o stare post-ictală la momentul morții. În 12 cazuri, martorii au observat dificultăți de respirație. Resuscitarea a fost efectuată în 13 din cele 15 cazuri fără succes, imediat de către familie sau personal în opt cazuri., SUDEP este, de asemenea, un fenomen care pare să apară la domiciliul pacientului; două treimi din 135 de pacienți din seria de Langan et al. 10 au murit în timp ce se aflau în pat, iar majoritatea celorlalți au murit în altă parte a casei.boala neurologică concomitentă poate influența, de asemenea, riscul SUDEP. În timp ce leziunile structurale nu s-au dovedit a fi asociate cu SUDEP în unele serii recente, retardul mental, care este un marker al disfuncției cerebrale, pare a fi un factor de risc semnificativ într-o analiză recentă 8., Mecanismul care stă la baza acestui lucru rămâne să fie elucidat, dar este în concordanță cu ratele cunoscute de mortalitate standardizate ridicate în populațiile retardate.medicamentul anticonvulsivant se poate referi, de asemenea, la riscul de SUDEP. Inițial, s-au observat niveluri scăzute de medicamente în cazurile autopsiate 13 și s-a sugerat că respectarea slabă a dus la convulsii și moartea ulterioară. Studii recente pun la îndoială această explicație. Opeskin și colab. 18 nu a găsit dovezi pentru respectarea slabă a medicamentelor sau niveluri mai scăzute la pacienții care au murit de SUDEP decât în cazul controalelor de caz. În timp ce Nilsson și colab., 15 corelarea monitorizării mai puțin frecvente a medicamentelor terapeutice cu un risc mai mare, SUDEP nu a fost asociat cu niveluri scăzute ale medicamentelor serice. Cu toate acestea, două studii recente 8, 15 notează o asociere între politerapie și SUDEP. Pacienții cu mai multe medicamente păreau să aibă o rată SUDEP mai mare. Dacă acest lucru reflectă un risc transmis de medicamentele antiepileptice sau, mai degrabă, prezența epilepsiei mai severe rămâne incertă, deși s-au făcut unele eforturi pentru a ține cont de diferențele de frecvență a convulsiilor în ambele serii., Un raport 15 a remarcat o asociere între nivelurile ridicate de carbamazepină și SUDEP; această constatare trebuie privită cu prudență și necesită replicare.mecanismele de deces în SUDEP rămân necunoscute, cu tulburări cardiace și pulmonare care au fost ipotezate 19, 20, 21, 22. Există dovezi care susțin aritmii cardiace ca eveniment terminal. Studiile EKG Ictal și studiile de autopsie găsesc dovezi pentru anomalii tranzitorii de conducere ictală și, respectiv, leziuni miocardice., Există mai multe rapoarte care documentează aritmia terminală sau bradicardia la pacienții care au murit pe unitățile de monitorizare. Apneea centrală a fost, de asemenea, ipotezată pentru a produce SUDEP. Există un raport de caz de apnee post-ictală care duce la stop cardiac, 20 și status epilepticus la ovine a fost asociat cu moartea prin hipoventilație 23. Deoarece atât mecanismele cardiace, cât și cele pulmonare pot reprezenta SUDEP, este probabil ca etiologia să fie dependentă de pacient și de convulsii.în timp ce toată moartea este tragică, SUDEP pare mai ales sfâșietor, deoarece tinde să lovească indivizi tineri, altfel sănătoși., Progresele vor fi făcute numai pe măsură ce factorii de risc sunt definiți și mecanismele de deces sunt elucidate. Odată ce se întâmplă acest lucru, pot fi luate măsuri preventive adecvate pentru a minimiza această complicație a epilepsiei necontrolate. Până atunci, medicii ar trebui să se străduiască să controleze complet convulsiile, deoarece chiar și convulsiile rare prezintă risc de deces.