Discuții

Pemfigus este definit ca un grup de viața în pericol vezicule tulburare a pielii și mucoaselor, caracterizată prin acantholysis (pierderea de keratinocite să keratonicyte adeziune). Procesul de acantoliză este indus de autoanticorpi circulatori la moleculele de adeziune intercelulară (6). În majoritatea cazurilor (70-90%), primul semn al bolii apare pe mucoasa orală., În timp ce leziunile pot fi localizate oriunde în cavitatea bucală, acestea se găsesc cel mai frecvent în zonele supuse traumatismelor de frecare, cum ar fi mucoasa obrazului, faringelui, laringelui, esofagului, mucoasei genitale, precum și pielea în care se observă frecvent blistere intacte (7).principalele variante ale pemfigului sunt pemfigus vulgaris, pemfigus vegetans, pemfigus foliaceus, pemfigus eritematos, pemfigus paraneoplastic și pemfigus legat de medicamente., Fiecare formă a acestei boli are anticorpi direcționați împotriva antigenului de suprafață al celulelor țintă diferite, rezultând o leziune care se formează în diferite straturi ale epiteliului (8). Pemfigus vulgaris este cea mai comună formă de pemfigus, reprezentând peste 80% din cazuri (5).mecanismul de bază responsabil pentru provocarea leziunilor intraepiteliale ale pemfigus vulgaris este legarea autoanticorpilor Ig G de desmogleina 3, o moleculă de adeziune transmembranară a glicoproteinei prezentă pe desmozom., Legarea de Pemfigus Vulgaris anticorpi activează protează, întrucât mai recente dovezi în sprijinul teoriei că Pemfigus vulgaris anticorpi direct bloc aderența funcția de desmoglein (9, 10, și 11 separarea de celule numite acantholysis are loc în straturile inferioare ale stratum spinosum, ceea ce duce la formarea de suprabasilar bulla. Bulla implică din ce în ce mai mult o suprafață mai mare de epitelim, ducând la pierderea unei suprafețe mari de piele și mucoasă.leziunea clasică a pemfigului este o bulă cu pereți subțiri care apare pe pielea sau mucoasa normală., Un semn caracteristic al bolii poate fi obținut prin aplicarea presiunii la Bulla intactă. La un pacient cu pemfigus Vulgaris, bullae se mărește prin extensie la o suprafață aparent normală. Un alt semn caracteristic al bolii este presiunea în zona aparent normală care duce la formarea unei noi leziuni. Acest fenomen, numit semn Nikolysky, rezultă din stratul superior al pielii care se îndepărtează de stratul bazal., Nikolysky semn este, de asemenea, dovedit a fi pozitiv în necroliza epidermică toxică, Sindromul pielii opărite (ambele din care sunt condiții acute) și pemfigoid membranei mucoase (12).dacă se ia Istoricul adecvat, clinicianul ar trebui să poată distinge leziunile pemfigului de cele cauzate de infecții virale acute precum herpesul și eritemul multiform. Pacienții imunocompromiși prezintă infecții recurente herpetice simplex sub formă de ulcere atipice, care pot dura câteva săptămâni sau luni dacă sunt nediagnosticate și netratate. Mai mult, prezența celulelor Tzank poate complica diagnosticul., Deoarece, în cazul de față, pacientul nu a dat istoria immunocompromise ca chemoptherapy, transplant de organe sau sindromul imunodeficienței dobândite, recurente herpes simplex infecție ar putea fi în siguranță exclus.diagnosticul diferențial al pemfigus Vulgaris se poate face din alte condiții similare prin biopsie și imunoflorescență directă. Biopsiile se fac cel mai bine pe vezicule intacte și bullae mai puțin de 24 de ore. Specimenul de biopsie trebuie luat de la marginea avansată a leziunii, unde zona acantolizei suprabasilare caracteristice poate fi observată de către patolog., Supra basilar divizat văzut în pemfigus Vulgaris ajută distinge această condiție de boli vezicule sub-epiteliale, cum ar fi pemfigoid membranei mucoase, lichen planus bulos și stomatită ulcerativă cronică. Imunoflorescența indirectă este utilă pentru a distinge în continuare pemfigul de pemfigoid și alte leziuni orale cronice și este utilă în urmărirea progresului pacientului pentru pemfigus. Diagnosticul este confirmat de depunerea caracteristică a anticorpilor IgG și a altor anticorpi C3 care se leagă de suprafața celulară a pielii sau mucoasei perilezionale (13,14)., Imunoflorescența indirectă este mai puțin sensibilă decât imunofluorescența directă, dar poate fi utilă dacă biopsia este dificilă. ELISA a fost dezvoltat care poate detecta desmoglein 1 și 3 în proba serică a pacienților cu pemfigus Vulgaris (14). Prezența anemiei și a glandei submandibulare limfadenopatie, împreună cu dureroase stomatită și acantholysis pe investigațiile histopatologice în cazul de față a condus la diagnosticul de pemfigus paraneoplazic., Absența afecțiunii limfoproliferative subiacente, severitatea redusă a leziunilor și absența inflamației la joncțiunea dermo-epidermică și necroza keratinocitelor în plus față de acantoliza caracteristică au ajutat la excluderea acestei afecțiuni. De asemenea, imunoflorescența directă a pemfigului para neoplazic prezintă depunerea IgG și a complementului de-a lungul membranei bazale, precum și pe suprafața keratinocitelor într-o locație intercelulară (15).,un aspect important al managementului pacientului este diagnosticul precoce atunci când dozele mai mici de medicamente pot fi utilizate pentru perioade mai scurte de timp pentru a controla boala. Profesioniștii dentari trebuie să fie suficient de familiarizați cu manifestarea clinică a pemfigus vulgaris pentru a asigura diagnosticarea și tratamentul precoce, deoarece aceasta determină, la rândul său, prognosticul și evoluția bolii. Instituirea tratamentului precoce ar putea preveni implicarea gravă a altor zone mucoase și cutanate și complicații fatale. Pemphigus Vulgaris este, în general, gestionat cu terapie locală și sistemică cu corticosteroizi., Tratamentul se administrează în 2 faze: o fază de încărcare, pentru a controla boala și o fază de întreținere, care este împărțită în continuare în consolidare și tratament. Tratamentul Local constă dintr-o pastă, un unguent sau o apă de gură administrată singură sau împreună cu tratamentul sistemic. Pentru tratamentul leziunilor persistente au fost utilizate injecții intralezionale cu corticosteroizi (16). În cazurile de leziuni orale extinse sau de implicare a altor mucoase și piele, terapia sistemică cu corticosteroizi este inițiată imediat. Se recomandă administrarea inițială de prednison 0,5–2 mg/kg (17)., În funcție de răspuns, doza este redusă treptat până la doza terapeutică minimă, administrată o dată pe zi dimineața pentru a minimiza efectele secundare. Atunci când steroizii sunt utilizați pentru perioade mai lungi de timp, adjuvanți precum azatioprina sau ciclofosfamida sunt adăugați la regim pentru a reduce complicațiile terapiei cu corticosteroizi pe termen lung. Înainte de apariția terapiei cu corticosteroizi, pemfigusul a fost fatal, cu o rată a mortalității de până la 75% în primul an. Este încă o tulburare gravă, dar rata mortalității de 5% până la 10% se datorează în primul rând efectelor secundare ale terapiei (18).