DISCUȚII

Recurent polychondritis a fost descris pentru prima data de Jaksch-Wartenhorst în 1923, și termenul de „recurent polychondritis” a fost folosit prima dată de către Pearson et al. în 1960, în seria lor de cazuri (3). De atunci, informațiile privind spectrul clinic, patogeneza și managementul au crescut considerabil. Este o afecțiune rară, cu o incidență anuală estimată ca 3, 5 cazuri la milion într-o anumită zonă (1). Vârsta de vârf a debutului este a cincea decadă a vieții, deși au fost raportate cazuri în ambele extreme (3)., În ciuda etiologiei sale necunoscute, patogeneza pare a fi o reacție imunologică la colagenul de tip II, iar studiile au arătat asocierea atât a modificărilor imunității celulare, cât și a răspunsului anormal al autoanticorpilor în RP (1).în RP, implicarea auriculară și vestibulară este prezentă la majoritatea pacienților. Datorită inflamației în porțiunea cartilaginoasă a pinnei, durerea, decolorarea sau sensibilitatea în această zonă este frecvent văzută ca simptom inițial., Ca și în cazul pacientului nostru, după atacuri repetate, structura cartilaginoasă a urechii este deteriorată și are un aspect nodular sau verucos, își pierde forma și devine moale și flambată (1, 3). Simptomele disfuncției vestibulare, precum și afectarea auzului, apar ocazional. Durerea articulară este a doua caracteristică clinică cea mai frecventă a RP. Deși orice articulație poate fi implicată, articulațiile metacarpofalangiene, interfalangiene proximale și genunchi sunt cele mai frecvent afectate. În cazul nostru, articulațiile genunchiului au fost afectate în mod repetat în cursul bolii fără nici o distrugere., Implicarea comună în RP este, de obicei, oligoartrită asimetrică episodică, nerozivă sau poliartrită și durează câteva săptămâni (1). Implicarea tractului respirator este, de asemenea, observată frecvent. Chondrita nazală poate provoca inițial durere și sensibilitate, iar procesul inflamator repetat ar putea distruge cartilajul nazal, ducând la o deformare a nasului șa (3). Implicarea laringotraheală prin PR este o cauză majoră de morbiditate și mortalitate și este observată la aproximativ 50% dintre pacienți (1)., Complicațiile includ distrugerea cartilajului tiroidian, colapsul acut al căilor respiratorii superioare și obstrucția care necesită traheostomie de urgență. Implicarea cardiovasculară este observată în 24 până la 52% din cazuri și este a doua cauză de deces cea mai frecventă la pacienții cu PR. Caracteristicile variază foarte mult și pot include vasculită, boli cardiace valvulare și tulburări de ritm (3). Deși implicarea renală nu este frecventă în RP, este potențial letală. Poate fi o parte a unei tulburări asociate (de exemplu les sau vasculită) sau se poate datora în principal bolii în sine. Implicarea oculară (de ex., sclerită, episclerită și conjunctivită) și simptome dermatologice (de exemplu eritem nodosum, eritem multiform, paniculită, purpură, livedo reticularis și multiple anomalii neurologice în concordanță cu vasculita) pot apărea pe parcursul RP (1). În aproximativ 30% din cazuri, este detectată o asociere cu alte boli, în special vasculita sistemică sau sindromul mielodisplatic (3).diagnosticul PR trebuie să se bazeze doar pe constatările clinice. Criteriile descrise de McAdam și colab. (4) au fost utilizate pentru a confirma diagnosticul de RP (4)., Deoarece simptomele inițiale sunt adesea nespecifice, diagnosticul poate fi întârziat, întârzierea medie de la prima prezentare până la momentul diagnosticului fiind estimată la 2,9 ani (1). Rolul investigațiilor de laborator este pur suportiv și de a exclude alte boli sistemice asociate sau asociate. În plus, examenul histopatologic poate să nu fie util, deoarece nici o constatare a biopsiei nu este patognomonică a RP.datorită rarității relative a RP, strategia de tratament este încă în mare măsură empirică și trebuie să se bazeze pe rapoartele de caz., Simptomele mai puțin severe, cum ar fi Condrita ușoară auriculară sau nazală și artralgia, sunt în general tratate cu medicamente antiinflamatoare nesteroidiene. Organ în pericol boli, inclusiv severe polychondritis, oculare sau laryngotracheal implicare, vasculita sistemică, și glomerulonefrita, necesită corticosteroizi sistemici și diferite medicamente imunosupresoare, cum ar fi metotrexat, ciclofosfamidă, azatioprină, ciclosporină, și micofenolat de mofetil (1, 3)., După adăugarea metotrexatului (15 mg/săptămână) la regimul de tratament din cauza răspunsului slab la steroizi la pacienții noștri, el a fost lipsit de episoade în timpul urmăririi sale de un an. Având în teoria autoimuna de etio-patogeneza PR, o serie de animale marine sunt, de asemenea, folosite tot mai mult la pacientii care nu raspund la alt tratament medical cu rezultate favorabile (3). Cu toate acestea, într-o revizuire a biologics în RP, sa concluzionat că experiența cu biologics în RP este foarte limitată și eficacitatea reală și indicațiile sale trebuie să fie mai bine definite (5).,

prognosticul variază în funcție de implicări. Majoritatea pacienților cu RP manifestă un curs fluctuant cu episoade inflamatorii intermitente. Cu o mai bună gestionare a complicațiilor asociate cu RP, supraviețuirea s-a îmbunătățit de la 55% la 10 ani în 1986 la 94% la sfârșitul a opt ani în 1998 (1).în concluzie, RP este o boală rară, multisistemică și potențial letală. O conștientizare crescută a bolii poate avea un impact considerabil asupra cursului acestei boli relativ rare a țesutului conjunctiv multi-sistem.