ce este pemfigus foliaceus ?familia pemfigus sunt boli autoimune rare care afectează pielea și membranele mucoase. Pemfigus foliaceus este o formă rară relativ benignă de pemfigus. În Noua Zeelandă, pemfigus foliaceus este mai des întâlnit decât pemfigus vulgaris relativ mai grav, deși pemfigus vulgaris la nivel mondial este mai frecvent. Pemfigus foliaceus se caracterizează prin leziuni vezicule pe pielea cu aspect sănătos. Blisterele tind să se formeze atunci când pielea este frecată (semnul Nikolsky)., În prezent, există șase subtipuri:

  • Pemfigus eritematos sistemic
  • Pemfigus herpetiforma
  • Endemice pemfigus foliaceus
  • IgA pemfigus foliaceus
  • pemfigus Paraneoplazic foliaceus
  • consumul de Droguri induse de pemfigus foliaceus

Care se pemfigus foliaceus?Pemphigus foliaceus afectează oameni de toate rasele, vârsta și sexul. Apare cel mai frecvent cu vârste cuprinse între 50-60 de ani.

ce cauzează pemfigus foliaceus?,

Pemphigus foliaceus este o tulburare autoimună, ceea ce înseamnă în esență că sistemul imunitar al unui individ începe să reacționeze împotriva țesutului său.celulele blocului de construcție ale epidermei se numesc keratinocite. Aceste celule sunt cimentate împreună la pete lipicioase speciale numite desmosomi. În pemfigus foliaceus, autoanticorpii se leagă de o proteină numită desmoglein-1, care se găsește în desmosomes în keratinocite aproape de partea de sus a epidermei. Rezultatul este keratinocitele de suprafață separate unul de celălalt și sunt înlocuite cu lichid: blisterul., Deoarece blisterul este foarte aproape de suprafața pielii, blisterele se rup ușor. În majoritatea cazurilor, autoanticorpii sunt imunoglobuline de tip G (IgG), dar în IgA pemfigus, autoanticorpii sunt de tip A (IgA).Pemphigus foliaceus este uneori provocat de expunerea la soare.pemfigus foliaceus Endemic apare în America de Sud, unde este cunoscut sub numele de Fogo selvagem. Se pare că este pornit de un virus transmis de o mușcătură de insectă.,penicilamina, nifedipina, captoprilul, enalaprilul sau medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene provoacă cel mai adesea pemfigus foliaceus indus de medicamente. Dacă medicamentul este oprit, există o șansă de 50% ca pemfigus foliaceus să se limpezească.

care sunt caracteristicile clinice ale pemfigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus se limitează la piele și nu există o implicare mică sau deloc a membranelor mucoase. Acest lucru este în contrast cu pemfigus vulgaris în cazul în care pot exista implicarea extensivă a membranei mucoase (gura, pleoapele etc.).,

pacientul cu pemfigus foliaceus este de obicei în stare bună de sănătate. Mici blistere umplute cu lichid se formează mai întâi pe trunchi. Deoarece se formează în straturile superioare ale epidermei, se rup foarte ușor și se pot observa numai eroziuni. Pe față, scalp și trunchiul superior, leziunile sunt adesea solzoase și cruste pe o bază roșie și inflamată. Poate fi resimțită o senzație de arsură sau o durere localizată.pemfigus eritematos este o variantă care afectează doar fața și se suprapune cu lupus eritematos.

pemfigus foliaceus

cum este diagnosticat pemfigus foliaceus?,diagnosticul necesită, în general, o biopsie cutanată, care prezintă caracteristici tipice ale keratinocitelor separate rotunjite (numite celule acantolitice) în blisterele din straturile superioare ale epidermei.Pemphigus foliaceus este confirmat prin colorarea directă a imunofluorescenței secțiunilor pielii pentru a dezvălui anticorpi.în unele cazuri, anticorpii circulanți pot fi detectați printr-un test de sânge (test de imunofluorescență indirectă).

care este tratamentul pemfigus foliaceus?,scopul principal al tratamentului este de a preveni dezvoltarea de noi zone de infecții bacteriene și de a promova vindecarea zonelor afectate.tratamentul topic cu corticosteroizi este de obicei tot ceea ce este necesar pentru pemfigus foliaceus ușor. Pentru cazurile mai severe, tratamentul este similar cu cel pentru pemfigus vulgaris. Antibioticele orale pot fi prescrise pentru a trata infecția bacteriană secundară.

care este rezultatul pemfigus foliaceus?

remisia spontană poate să apară la unii pacienți, în timp ce la alții problema poate persista câțiva ani.