ce este dermatita herpetiformă ?dermatita herpetiformă este o boală imunobulară rară, dar persistentă, care a fost legată de boala celiacă (ortografia americană este celiacă), o enteropatie sensibilă la gluten.

numele herpetiformis este derivat din tendința ca blisterele să apară în clustere, asemănătoare cu herpes simplex. Cu toate acestea, dermatita herpetiformă nu se datorează infecției virale.dermatita herpetiformă este, de asemenea, cunoscută sub numele de boala Duhring-Brocq.

cine devine dermatită herpetiformă?,

  • dermatita herpetiformă afectează predominant caucazieni cu vârsta cuprinsă între 15 și 40 de ani, dar poate apărea la cei mai tineri sau mai în vârstă și la alte rase.
  • există un raport între bărbați și femei de 2: 1.
  • mai multe femei sub vârsta de 20 de ani sunt afectate decât bărbații.
  • există o predispoziție genetică cu o asociere cu antigene leucocitare umane (HLA) DQ2 și DQ8.unii pacienți au antecedente personale sau familiale de alte boli autoimune, inclusiv boli tiroidiene, anemie pernicioasă, diabet zaharat de tip 1, vitiligo, boala Addison și alopecia areata.,

ce cauzează dermatita herpetiformă?

  • dermatita herpetiformă și boala celiacă se datorează intoleranței la fracția gliadină a glutenului găsită în grâu, secară și orz.glutenul declanșează producerea de anticorpi IgA și un proces autoimun care vizează pielea și intestinul.
  • în boala celiacă, glutenul provoacă inflamații intestinale care duc la diaree, oboseală, scădere în greutate și disconfort abdominal.,
  • majoritatea (> 90%) dintre pacienții cu dermatită herpetiformă au, de asemenea, enteropatie sensibilă la gluten. Simptomele gastro-intestinale pot fi ușoare până la severe; unii pacienți rămân fără simptome.
  • aproximativ 15-25% dintre pacienții celiaci au dermatită herpetiformă concomitentă. Acești pacienți tind să aibă o patologie intestinală mai severă în comparație cu cei fără dermatită herpetiformă.

care sunt caracteristicile clinice ale dermatitei herpetiformis?

  • dermatita herpetiformă are o distribuție simetrică.,leziunile apar cel mai frecvent pe scalp, umeri, fese, coate și genunchi.
  • se caracterizează prin prurigo (papule extrem de mâncărime) și vezicule pe pielea normală sau înroșită.ele apar adesea în grupuri sau grupuri serpiginoase.
  • blisterele sunt adesea erodate și cruste din cauza zgârieturilor imediate.
  • dermatita herpetiformă poate prezenta inițial și sub formă de peteșii digitale.
  • pot apărea pete roșii plate, plăci îngroșate și weals asemănătoare altor afecțiuni inflamatorii ale pielii, cum ar fi dermatita, scabie și urticarie papulară.,
  • leziunile se rezolvă pentru a părăsi hipopigmentarea postinflamatorie și hiperpigmentarea.

dermatita herpetiformă

care sunt complicațiile dermatitei herpetiformă și a bolii celiace?,iated cu boală celiacă:

  • ulcere Aftoase și cheilită unghiulară
  • piele Uscată, unghii și păr anomalii
  • probleme Dentare: subțire email
  • probleme Neurologice: ataxie (pierderea echilibrului), polineuropatie, epilepsie
  • probleme Cardiace: pericardita și cardiomiopatie
  • avorturi spontane Recurente (avort spontan)
  • ficat Gras rezultate anormale ale testelor funcției hepatice
  • *limfom Non-Hodgkin (NHL)* afectează intestine sau orice parte a corpului

*riscul de NHL este crescut printre dermatita herpetiforma pacienți., Respectarea strictă a dietei fără gluten reduce această complicație rară, dar gravă pe termen lung.

cum este diagnosticată dermatita herpetiformă?biopsia cutanată este de obicei necesară pentru a confirma dermatita herpetiformă., Caracteristică histologică apariții de dermatita herpetiforma sunt:

  • Subepidermal blistere
  • Neutrofile, eozinofile si celule inflamatorii în papilele dermice
  • Granulare de IgA depozite în papilele dermice pe imunofluorescență directă

Ecran pentru deficiențe nutriționale

Pacienții cu dermatită herpetiformă sunt de obicei oferite de același sânge teste utilizate pentru pacienții cu boala celiacă la ecran pentru deficiențe nutriționale., Acestea includ:

  • Complet hemogramă, teste funcționale hepatice și calciu seric
  • Fier, zinc, vitamina B12 și acid folic
  • testelor funcției Tiroidiene

anemie Ușoară poate fi cauzată de fier sau acid folic (sau ambele) din cauza malabsorbție asociat cu enteropatii sensibile la gluten. Testele funcției tiroidiene sunt de obicei recomandate datorită asocierii dintre dermatita herpetiformă și boala tiroidiană.,

de Diagnosticare teste de sânge

Specifice autoanticorpi teste pentru dermatita herpetiforma sunt:

  • IgA anti-endomysial anticorpi
  • IgA țesutului transglutaminase de anticorpi, tTG
  • *IgA epidermică transglutaminase anticorpi, eurotaxglass ‘ s romania srl (atunci când sunt disponibile)
  • IgA și IgG deamidated gliadină peptide de anticorpi, dGP
  • IgA și IgG gliadină test
  • Total nivelul IgA

*Dermatita herpetiforma este asociat cu anticorpi IgA îndreptate împotriva epidermică transglutaminase (eTG), ceea ce nu este cazul în boala celiacă.,

rezultatele limită pot fi dificil de interpretat.

biopsie intestinală mică

  • dermatită herpetiformă pacienții cu rezultate anormale ale sângelui procedează de obicei la o biopsie intestinală mică pentru a confirma enteropatia sensibilă la gluten.aceasta se caracterizează histologic prin atrofie viloasă a intestinului subțire. Aceasta înseamnă că, în loc să fie foarte convolut, mucoasa intestinelor este netedă și aplatizată.,
  • intestinul poate părea normal din cauza tratamentului (dietă fără gluten și/sau medicamente), săriți leziunile (proba a fost luată dintr-un loc neafectat) sau intestinul poate fi neafectat de boală.

alte teste

haplotipul HLA, un set de variații ADN, testarea poate dezvălui HLA-DQ2 sau HLA-DQ8. Acest lucru este prezent la aproape toți pacienții cu dermatită herpetiformă (și boala celiacă).

care este tratamentul pentru dermatita herpetiformă?,

dieta fara Gluten

dieta fara Gluten pentru viață este recomandat la pacienții cu dermatită herpetiformă, deoarece:

  • Reduce necesarul de medicamente pentru a controla dermatita herpetiforma
  • Imbunatateste asociate gluten-sensibile enteropatie
  • Îmbunătățește nutriție și densitatea osoasă
  • Poate reduce riscul de a dezvolta alte boli autoimune
  • Poate reduce riscul de limfom intestinal

Medicamente

Dapsona este tratamentul de alegere pentru dermatita herpetiforma, ca de obicei, reduce mâncărime în termen de 3 zile.,

  • Doza variază de la 25 mg la 300 mg pe zi
  • Dapsona are efecte secundare și cerințele de monitorizare
  • poate fi înțărcați treptat de pe la cei care au fost pe un suport stabil dieta fara gluten

Dacă la lactoza sau alergice la dapsona, următoarele pot fi utile:

  • Ultra-puternic steroizi topici
  • steroizi Sistemici
  • Sulfapiridină (nu este disponibil în Noua Zeelandă)
  • Rituximab

care este rezultatul pentru dermatita herpetiforma?