Plămâni

O pneumonie–cum ar fi sindromul pulmonar cu „infiltrate” poate fi văzut pe piept x–ray. Sângerarea din plămâni poate apărea.inflamația poate apărea în rinichi, ducând la cantități mici (sau rareori mari) de sânge și proteine în urină. Această afecțiune se numește glomerulonefrită. Dacă nu este tratată agresiv, granulomatoza cu implicarea Poliangiitei a rinichilor poate duce la insuficiență renală., Masele renale pot apărea, dar sunt foarte neobișnuite în această boală.imaginea de mai jos este dintr-o analiză a urinei unui pacient cu inflamație renală. Când granulomatoza cu Poliangeită este activă, celulele roșii din sânge vor forma o aglomerație sau” turnată ” (bracketed în alb) în tubulii rinichilor inflamați. Aceste „mulaje” trec prin sistemul renal și pot fi vizualizate sub microscop în urina unui pacient.

piele

granulomatoza cu Poliangeită poate provoca multe tipuri de erupții cutanate., Cea mai frecventă erupție cutanată apare sub formă de mici puncte purpurii sau roșii pe extremitățile inferioare (cunoscute sub numele de „purpură palpabilă”). Fluxul sanguin inadecvat la degete și degetele de la picioare poate duce la fenomenul Raynaud (sensibilitatea extremă a degetelor la frig) și chiar infarcturile vârfurilor degetelor și degetelor de la picioare, cu dezvoltarea gangrenei.

articulații

artrita poate să apară, cu umflături și dureri articulare.implicarea nervilor periferici duce la amorțeală, furnicături, dureri la nivelul extremităților și, uneori, la slăbiciune la nivelul piciorului, mâinii, brațului sau piciorului.,a fost descrisă granulomatoza cu Poliangeită care implică aproape toate organele, inclusiv meningele (straturile de țesut protector din jurul creierului și măduvei spinării), glanda prostatică și tractul genito–urinar. În plus față de implicarea unor organe specifice, granulomatoza cu Poliangeită duce, de asemenea, în mod obișnuit la simptome generalizate de oboseală, febră de grad scăzut și scădere în greutate.cauza Granulomatozei cu Poliangeită nu este cunoscută., În comparație cu bolile cu predispoziții genetice evidente, genetica pare să joace un rol relativ mic în etiologia Granulomatozei cu Poliangeită . Este foarte neobișnuit ca granulomatoza cu Poliangiită să apară la două persoane din aceeași familie. (Este posibil, totuși, că există factori de risc genetic mai puțin evidente, de exemplu, gene care ar putea pre-dispune un pacient la infecție cu un organism etiologic)., De ceva timp , o infecție a fost suspectată de a provoca (sau cel puțin de a contribui la) granulomatoză cu Poliangeită, dar nu a fost identificată nicio infecție specifică (bacteriană, virală, fungică sau de altă natură).

cum este diagnosticată granulomatoza cu Poliangeită?

ori de câte ori este posibil, este important să se confirme diagnosticul de granulomatoză cu Poliangeită prin biopsia unui organ implicat și găsirea caracteristicilor patologice ale acestei boli sub microscop., Deoarece multe boli pot imita granulomatoza cu Poliangeită (și invers), înainte de a începe un regim de tratament este esențial să fii cât mai sigur de diagnostic posibil. Discutăm câteva dintre procedurile specifice de biopsie utilizate pentru diagnosticarea Granulomatozei cu Poliangeită în secțiunea acestui Websie intitulată Ce este vasculita: diagnostic?.,deoarece granulomatoza cu Poliangeită implică atât de des tractul respirator superior (sinusuri, nas, urechi și trahee ) și deoarece biopsia acestor țesuturi este o procedură relativ neinvazivă, aceste site–uri sunt frecvent biopsiate la pacienții suspectați de granulomatoză cu Poliangeită . Din păcate, randamentul biopsiilor din aceste site-uri este destul de scăzut: probabil mai puțin de 50%. Prin urmare, uneori sunt necesare proceduri mai invazive pentru a face diagnosticul.biopsia pulmonară (fie deschisă, fie toracoscopică) este adesea cea mai bună metodă de diagnosticare a Granulomatozei cu Poliangeită ., Cantitatea mare de țesut obținută prin aceste proceduri permite de obicei confirmarea diagnosticului de granulomatoză cu Poliangeită. În mod similar, deși cantitatea de țesut obținută printr-o biopsie renală este de obicei mult mai mică, descoperirea anumitor trăsături patologice în contextul simptomelor, semnelor și testelor de laborator ale pacientului este frecvent diagnostică.din 1982, când au fost descrise pentru prima dată ANCAs (anticorpi citoplasmatici anti–neutrofile), rolul acestor anticorpi în diagnosticul Granulomatozei cu Poliangeită a crescut., ANCA testare, care presupune executarea unui simplu test de sânge, a obținut o largă disponibilitate în timpul anilor 1990. Acest lucru este atât de bine și de rău: utilizarea de ANCA teste a condus la mai devreme diagnostice și mai rapidă instituție de tratament, în multe cazuri, dar a condus, de asemenea, în diagnosticarea și tratamentul incorect atunci când testele nu sunt efectuate sau sunt interpretate corect.după cum sugerează și numele lor, ANCAs sunt îndreptate împotriva citoplasmei (partea non-nucleu) a celulelor albe din sânge., Rolul lor precis în procesul bolii rămâne incert, dar este un subiect de interes considerabil de cercetare. ANCAs vin în două forme primare: 1) C-ANCA și, 2) p-ANCA . C-ANCAs au o legătură deosebit de puternică cu granulomatoza cu Poliangeită (până la 80% dintre pacienți — și posibil mai mulți dintre cei cu boală activă — au acești anticorpi). Când C-ANCAs sunt prezente în sângele unui pacient ale cărui simptome sau semne sugerează granulomatoză cu Poliangeită , probabilitatea diagnosticului crește considerabil., În cele mai multe cazuri, totuși, este încă foarte IMPORTANT să biopsiați un organ implicat pentru a verifica diagnosticul.tratamentul și evoluția Granulomatozei cu Poliangeită

până în anii 1970, granulomatoza cu Poliangeită a fost aproape întotdeauna o afecțiune fatală. Utilizarea prednisonului și a altor steroizi a ajutat la prelungirea vieții pacienților, dar majoritatea pacienților au cedat în cele din urmă bolii în câteva luni sau ani. Prima utilizare a ciclofosfamidei la sfârșitul anilor 1960 a început să schimbe prognosticul teribil al acestei boli., Folosind combinația de ciclofosfamidă și prednison, mai mult de 90% dintre pacienții cu boală severă răspund la tratament, iar 75% sunt capabili să obțină remisiuni ale bolii. Din păcate, granulomatoza cu Poliangeită este o boală în care apar frecvent recăderi. Aproximativ jumătate din toți pacienții care realizează remisiuni ale bolii suferă în cele din urmă recurențe („rachete”). Flăcările de granulomatoză cu Poliangeită sunt de obicei receptive la același tratament care a indus remisia, dar uneori este necesară intensificarea tratamentului (de exemplu, trecerea la un medicament mai puternic).,

în Timpul anilor 1990, medicii au folosit din ce în ce combinație de metotrexat și prednison, mai degrabă decât de ciclofosfamidă și prednisolon pentru Granulomatoză cu Poliangeită pacienții care nu au imediat viața în pericol boli (în special boala care nu implică rinichilor sever), din cauza frecventa de efecte secundare grave asociate cu acesta din urmă regim.,Bactrim (sau Septra), o combinație de două antibiotice (trimetoprim și sulfametoxazol) poate fi de asemenea utilă în tratamentul Granulomatozei cu Poliangeită, în special la pacienții a căror boală este limitată în principal la tractul respirator superior. Un studiu amplu, multi-centru, a demonstrat că Bactrim este util în prevenirea apariției Granulomatozei cu Poliangeită în tractul respirator superior.

ce este nou în granulomatoza cu Poliangeită?,

în ultimii ani, s-au înregistrat progrese semnificative în înțelegerea Granulomatozei cu Poliangeită , deși rămân multe întrebări importante. În plus față de o înțelegere îmbunătățită a modului de utilizare a medicamentelor disponibile în prezent pentru granulomatoză cu Poliangeită , este probabil ca în următorii câțiva ani să fie martorii dezvoltării de noi medicamente pentru această boală. Descoperirile științifice pot duce la proiectarea unor modulatori mai specifici ai sistemului imunitar care sunt de mare folos pentru pacienții cu granulomatoză cu Poliangeită .,

În termeni medicali, de David Hellmann, M. D.

O discuție de Granulomatoză cu Poliangeită scris în termeni medicali de David Hellmann, M. D. (F. A. C. P.), Johns Hopkins Vasculita Centru, pentru Reumatologie Secțiunea de Cunoștințe Medicale Program de Auto-Evaluare a publicat și drepturi de autor de către Colegiul American de Medici (Ediția 11, 1998)., Colegiul American al medicilor ne-a dat permisiunea de a pune aceste informații la dispoziția pacienților care contactează site-ul nostru

granulomatoza cu Poliangeită este o boală care implică inflamație granulomatoasă, necroză și vasculită care vizează cel mai frecvent tractul respirator superior, tractul respirator inferior și rinichii. Deși granulomatoza cu Poliangeită poate începe la orice vârstă, vârsta medie de debut este de aproximativ 40 de ani., Alte organe frecvent afectate de granulomatoză cu granulomatoză Poliangiită includ ochiul (proptoză și vedere dublă din pseudotumor retro-orbital, sclerită), piele (ulcere, purpură). sau nervul periferic (mononeuritis multiplex). Granulomatoza cu Poliangeită poate fi limitată la un loc timp de mai multe luni sau ani înainte de diseminare. Simptomele sistemice (febră, oboseală, scădere în greutate) sunt, de asemenea, frecvente. Anemia, leucocitoza ușoară și rata crescută de sedimentare a eritrocitelor (ESR) sunt constatări nespecifice de laborator., Radiografiile toracice prezintă adesea infiltrate, noduli, mase sau cavități; numai adenopatia hilară este incompatibilă cu diagnosticul de granulomatoză cu Poliangeită. CT a pieptului este mai sensibil decât radiografia toracică și poate fi anormală atunci când radiografia toracică este negativă. Glomerulonefrita provoacă hematurie, aruncări de eritrocite și proteinurie.un nou grup de autoanticorpi, ANCAs, ajută la susținerea diagnosticului de granulomatoză cu Poliangeită și forme conexe de vasculită și oferă o perspectivă asupra patogenezei acestor boli., ANCAs sunt îndreptate împotriva enzimelor cantate în granule primare de neutrofile și monocite. Sunt recunoscute două tipuri principale de ANCAs. C-ANCAs sunt îndreptate împotriva serin proteinazei 3 și sunt relativ sensibile și foarte specifice pentru granulomatoza cu Poliangeită., P-ANCAs sunt îndreptate împotriva mieloperoxidază și alte antigene și nu sunt specifice pentru o singură formă de vasculită, dar au fost observate la unii pacienți cu Granulomatoză cu Poliangeită, poliarterita nodoasă, boala Churg-Strauss vasculita, si unele forme de pauci-imune glomerulonefrita (denumite microscopice poliarterita nodoasă). Unii pacienți cu sindroame pulmonare-renale care pot să nu se potrivească critieria pentru granulomatoză cu Poliangeită sunt, de asemenea, seropozitivi pentru ANCAs., Unii pacienți cu boală inflamatorie intestinală, artrită reumatoidă sau LES pot avea rezultate atipice ale testului P-ANCA, pe baza autoanticorpilor direcționați împotriva altor constituenți neutrofili, cum ar fi Lactoferina.ANCAs pot fi nu numai markeri pentru granulomatoza cu Poliangeită și tulburări conexe, dar pot fi și actori în patogeneză. Studiile arată că, atunci când neutrofilele sunt expuse la citokine, cum ar fi factorul de necroză tumorală, cantități mici de serin proteinază și mieloperoxidază, țintele pentru ANCAs, sunt exprimate pe suprafața neutrofilelor., Adăugarea ANCAs la aceste neutrofile amorsate cu citokine le determină să genereze radicali de oxigen și să elibereze enzime capabile să dăuneze vaselor de sânge.

diagnosticul de Granulomatoză cu Poliangeită este stabilit cel mai în siguranță, prin probele de biopsie arată triada de vasculită, granulomul, și zone mari de necroza (cunoscut sub numele geografic de necroză) amestecat cu acute și cronice celule inflamatorii. Numai secțiuni mari de țesut pulmonar obținute prin biopsie pulmonară toracoscopică sau deschisă pot prezenta toate caracteristicile histologice., Cu toate acestea, probele de biopsie mai ușor obținute ale nasului sau sinusurilor pot prezenta mai multe dintre modificările care sunt foarte sugestive pentru granulomatoza cu Poliangeită. Un astfel de specimen de biopsie combinat cu o imagine clinică compatibilă și seropozitivitate pentru C-ANCAs ar trebui să fie suficient pentru a asigura diagnosticul. Seropozitivitatea numai pentru C-ANCAs nu este suficient de specifică pentru a stabili diagnosticul de granulomatoză cu Poliangeită.granulomatoza netratată cu Poliangeită este fatală. Prednisonul poate încetini progresia bolii, dar în sine este insuficient pentru a opri boala., Boala tractului respirator progresează de obicei lent, dar boala renală poate progresa rapid și, prin urmare, justifică evaluarea și tratamentul urgent. Cu tratamentul tradițional de prednison (inițiat la 1 mg/kg zilnic timp de 1 până la 2 luni. apoi conic) și ciclofosfamidă (2 mg/kg zilnic timp de cel puțin 12 luni), mai mult de 90% dintre pacienți se îmbunătățesc și 75% remit. Cu toate acestea, 50% dintre pacienții care mai târziu remit, de asemenea, recidiva, și ciclofosfamida orală zilnică provoacă toxicitate gravă. Toxicitatea pe termen scurt include citopenia, infecția și cistita hemoragică., Utilizarea pe termen lung a ciclofosfamidei la pacienții cu granulomatoză cu Poliangeită mai mult decât dublează riscul de cancer în general, crește riscul de cancer al vezicii urinare de 33 de ori și riscul de limfom de 11 ori. Ciclofosfamida intravenoasă lunară pare mai puțin toxică, dar și mai puțin eficientă. Săptămânal, metotrexatul pare a fi o alternativă eficientă pentru granulomatoza cu Poliangeită care nu pune imediat viața în pericol și, de asemenea, pare a fi benefică în menținerea remisiunii., Rolul trimetoprim-sulfametoxazolului în tratarea bolii active este controversat, unii considerând că este eficient pentru granulomatoza cu Poliangeită limitată la tractul respirator, iar alții nu. La pacienții care au obținut remisie, trimetoprim-sulfametoxazolul reduce rata de recidivă.