Liniare morphea de frunte (en coup de sabre)
Kristen Miller MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Dermatologie Online Jurnalul 18 (12): 22

Ronald O. Perelman Departamentul de Dermatologie, New York University School of Medicine, New York, New York

Abstract

Liniare morphea de frunte sau en coup de sabre (ECDS) este o variantă neobișnuită a morphea. De obicei apare la copii, deși există cazuri de ECD cu debut adult, așa cum este raportat aici., ECDS are o distribuție specifică pe scalpul frontal și pe frunte și este de obicei unilaterală. Scleroza în leziunile ECDS poate invada profund pentru a implica mușchii și oasele subiacente și poate exista în același spectru clinicopatologic ca sindromul Parry-Romberg. Implicarea extracutanată este frecventă, constatările neurologice și oftalmologice apar cel mai frecvent. Etiologia ECDS este neclară, dar poate fi de origine autoimună. Întrebarea dacă infecția cu Borrelia joacă, de asemenea, un rol rămâne controversată., Dovezile actuale susțin tratamentul de primă linie cu metotrexat și glucocorticoizi orali, urmat de fototerapie și micofenolat de mofetil.

Istorie

Figura 1 Figura 2

65 de ani, initial s-a prezentat la Clinica de Dermatologie de la Administrația Veteranilor din New York Harbor Sistemul de Sănătate, Manhattan Campus cu opt luni de istoria unui hipopigmentate, liniar placa pe frunte., Leziunea s-a extins de la linia părului până la mijlocul frunții, cu o leziune suplimentară, mai mică, izolată, adiacentă sprânceanei stângi. El a raportat ocazional prurit la locul respectiv, dar a fost altfel asimptomatic. El a raportat aplicarea Aquaphor zilnic în zona cu nici o îmbunătățire. Nu au existat leziuni în altă parte pe corpul său și a negat orice traumă antecedentă în zonă. Pacientul a negat o istorie personală sau familială a țesutului conjunctiv sau a bolilor autoimune. El a negat durerile de cap, schimbările de vedere și istoricul convulsiilor., Inițial, pacientul a fost tratat cu doxiciclină 100 mg de două ori pe zi, precum și cu unguent cu clobetasol, dar doxiciclina a fost oprită după o lună din cauza reacțiilor adverse gastro-intestinale. o placă liniară hipopigmentată, indurată și atrofică a fost localizată pe zona paramediană stângă a frunții. S-a extins la aproximativ 4 cm de la linia părului până la mijlocul frunții. O a doua placă hipopigmentată, indurată și atrofică izolată, mai mică, izolată, a fost localizată inferior plăcii liniare din glabella stângă.,

date de laborator

o hemogramă completă a fost normală. Titrurile anticorpilor anti-nucleari, anti-Ro/SSA și anti-La/SSB au fost negative. Electroforeza proteinelor serice a fost normală.

Histopatologie

Figura 3 Figura 4

Există o sparse infiltrat limfocitar perivascular cu rare celule plasmatice și o hypocellular, sclerotice derm.,

Discuții

Liniare morphea de frunte sau en coup de sabre (ECDS) este o variantă neobișnuită a morphea. Morphea are un anuală estimată a populației incidență de 2,7 la 100.000, deși acest lucru incidența a crescut ușor, începând cu anii 1960. Morphea este împărțit în subgrupuri, care se bazează pe aspectul clinic și de distribuție. Plaque morphea este cea mai comună formă cu aproximativ 56% dintre pacienții din această categorie. Morfea liniară apare la 20% dintre pacienți, în timp ce morfea generalizată și profundă afectează 13 și, respectiv, 11%., ECDS este o variantă a morfeei liniare cu o distribuție specifică pe aspectele frontale ale scalpului. Morphea are o ușoară predominanță feminină care pare a fi adevărată pentru ECDS. ECDS se prezintă de obicei în copilărie, cu o vârstă mediană la debut de aproximativ zece ani, deși există cazuri adulte . ECDS apare inițial ca o dungă liniară, eritematoasă, care progresează spre o placă indurată, care poate avea un inel violaceu distinct în leziunile timpurii., Este de obicei unilaterală și cel mai frecvent localizată într-o distribuție paramediană pe frunte, dar au fost raportate cazuri bilaterale. Se poate extinde de la linia frontală a părului în jos pe față. Leziunile sunt de obicei simple, dar pot apărea leziuni multiple . Mai multe rapoarte de caz sugerează că ECDS poate urmări, de asemenea, un dermatomal sau Blaschkoid model . Morphea este considerată a fi o boală în mare măsură auto-limitată, cu o fază activă care durează aproximativ trei până la cinci ani, urmată de o rezoluție lentă ulterioară a sclerozei, deși cursul este variabil., sindromul Parry-Romberg (hemiatrofie facială progresivă) poate avea manifestări cutanate similare cu cele observate în ECDS. Cu toate acestea, de obicei afișează scleroză cutanată mică până la zero. Aceste entități pot coexista la 20 până la 37% dintre pacienți, ceea ce este mai mare decât cel observat cu alte variante de morfee. Relația dintre ECDS și sindromul Parry-Romberg este controversată. Unii autori susțin o patogeneză comună și cred că aceste entități există pe un spectru clinic, în timp ce alții cred că sunt condiții separate și distincte ., spre deosebire de placa și morfea generalizată, dar similare cu sindromul Parry Romberg, leziunile ECDS pot implica mușchii și oasele subiacente. Ocazional scleroza poate progresa pentru a implica meningele și parenchimul creierului, ceea ce duce la sechele neurologice. La pacienții cu ECDS și/sau sindrom Parry-Romberg, convulsiile sunt cea mai frecvent raportată manifestare neurologică și apar la 73% dintre pacienții cu simptome neurologice. Deficitele neurologice focale, în schimb, sunt relativ rare., Un studiu de imagistică prin rezonanță magnetică îmbunătățită cu gadoliniu a fost recomandat tuturor pacienților cu ECDS și simptome neurologice . De asemenea, pot exista constatări oftalmologice. Rezultatele extracutanate par să apară mai frecvent la copii . etiologia ECDS este neclară, deși un număr tot mai mare de dovezi sugerează o origine autoimună, care este posibil să fie inițiată de un declanșator de mediu, cum ar fi trauma locală a pielii., Un procent mare de pacienți cu ECDS au titruri crescute ale unuia sau mai multor autoanticorpi, cel mai frecvent anticorp anti-nuclear (ANA) și anticorp anti-ADN monocatenar (ssDNA). Mai puțin frecvent, factor reumatoid, anti-histone anticorpi, anticorpi antifosfolipidici, anti-Valutare receptorilor de anticorpi, și anti-topoizomeraza IIa anticorpi sunt ridicate, dar acestea apar de obicei în generalizat morphea. Niciun autoanticorp nu pare să se coreleze cu activitatea bolii . dacă Borrelia burgdorferi joacă sau nu un rol în patogeneza morfeei este controversată., Unii autori cred că la începutul morphea leziuni imita morfologia erythema chronicum migrans, întrucât stadiu leziunile sunt similare cu achrodermatitis care atrophicans. În plus, există rapoarte de caz de morphea care răspunde la antimicrobiene, cum ar fi antimalarice și penicilină . Deși mai multe studii au raportat o asociere pozitivă între infecției cu Borrelia și morphea, numeroase altele au găsit nici o dovadă a infecției cu Borrelia în morphea leziuni. Un motiv pentru aceasta poate fi lipsa de sensibilitate pentru detectarea Borrelia cu tehnici moleculare actuale., O altă teorie este că numai anumite specii, cum ar fi Borrelia garinii sau Borrelia afzelii, sunt capabile să inducă morfea. Până în prezent, însă, niciun studiu amplu nu a găsit dovezi de confirmare a speciilor Borrelia în leziunile morphea . au fost propuse mai multe tratamente pentru morphea. Dovezile sugerează că intervenția timpurie în timpul fazei active a leziunilor oferă cel mai mare beneficiu și că modalitatea de tratament ar trebui să fie parțial determinată de adâncimea leziunii., Pentru ECDS liniară și morphea, o analiză a literaturii de specialitate recomandă utilizarea inițială de metotrexat și glucocorticoizi sistemici, urmat de UVA1, fotochimioterapia PUVA, de bandă îngustă fototerapie UVB , sau micofenolat de mofetil . Alte opțiuni de tratament susținute de studii randomizate sau prospective includ tacrolimus topic, analogi topici ai vitaminei D în combinație cu glucocorticoizi topici și imiquimod .

1. Peterson LS și colab. Epidemiologia morfeei (sclerodermia localizată) în județul Olmsted 1960-1993. J Reumatol 1997; 24: 73
2. Tollefson MM, Witman PM., En coup de sabre morphea și sindromul Parry-Romberg: o revizuire retrospectivă a 54 de pacienți. J Am Acad Dermatol 2007; 56: 257
3. Orozco-Covarrubias L, și colab. Sclerodermia „en coup de sabre” și hemiatrofia facială progresivă. Este posibil să le diferențiem? J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16:361
4. Soma Y, fijimoto M. sclerodermia Frontoparietală (en coup de sabre) urmând liniile lui Blaschko. J Am Acad Dermatol 1998; 38: 366
5. Kister I și colab. Manifestări neurologice ale sclerodermiei localizate: un raport de caz și o revizuire a literaturii. Neurologie 2008; 71: 1538
6., Jun JH și colab. Sindromul Parry-Romberg cu EN coup de sabre. Ann Dermatol 2011; 23: 342
7. Marzano AV și colab. Sclerodermia localizată la adulți și copii: investigații clinice și paraclinice pe 239 de cazuri. Eur J Dermatol 2003; 13: 171
8. Takehara K, Sato S. sclerodermia localizată este o afecțiune autoimună. Reumatologie 2005; 44: 274
9. Fett N, Werth VP. Actualizare pe morphea: Partea I și II. Măsuri de rezultat și tratament. J Am Acad Dermatol 2011; 64: 231
10. Eisendle K și colab. Morphoea: o manifestare a infecției cu speciile Borrelia? Br J Dermatol 2007; 157: 1189
11., Weide B și colab. Este morfea cauzată de Borrelia burgdoferi? Br J Dermatol 2000; 142: 636
12. Brownell I și colab. Sclerodermia liniară familială (en coup de Sabre) răspuns la antimalarice și terapie ultravioletă cu bandă îngustă B. Dermatol online J 2007; 13: 11
13. Zwischenberger BA, și colab. O revizuire sistematică a tratamentelor morphea și a algoritmului terapeutic. J Am Acad Dermatol 2011; 65: 925