Obiective: Am analizat experiența noastră cu pacienții care au avut biochimică și histologică caracteristici de ciroză biliară primară, în absența unor anticorpi antimitocondriali (AMA) pentru a înțelege mai bine această variantă a sindromului.

metode: în perioada 1976-1992, la Clinica Mayo au fost văzuți 597 pacienți cu caracteristici clinice și histologice ale cirozei biliare primare. Treizeci și cinci (5.,8%) dintre acești pacienți au fost negativi pentru anticorpi antimitocondriali și au avut studii colangiografice normale. Înregistrările acestor pacienți au fost revizuite pentru acest studiu. rezultate: nu s-a constatat nicio diferență între cele două grupuri în ceea ce privește vârsta, sexul sau caracteristicile biochimice. Nivelurile de IgM și gamma-globulină au fost mai mari la anticorpii antimitocondriali pozitivi decât la pacienții cu anticorpi antimitocondriali negativi. Ceea ce este mai important, 96% dintre pacienții ama negativi care ar putea fi testați au fost pozitivi pentru anticorpi antinucleari sau anticorpi anti-mușchi neted., Aceste teste au fost pozitive în doar 56% din grupul anticorpilor antimitocondriali pozitivi (p < 0, 05). Răspunsul a cinci dintre acești pacienți la acidul ursodeoxicolic a apărut comparabil cu răspunsul observat la pacienții cu anticorpi antimitocondriali pozitivi.

concluzii: pacienții cu caracteristici histologice ale cirozei biliare primare, indiferent dacă anticorpul antimitocondrial este pozitiv sau negativ, sunt destul de comparabili în ceea ce privește caracteristicile clinice și biochimice., Alți autoanticorpi, cum ar fi anticorpii antinucleari sau anti-mușchi neted, sunt mai frecvenți în grupul anticorp-negativ antimitocondrial. Aceste două condiții ar putea face parte dintr-un spectru care a fost numit „colangită autoimună” și care se caracterizează prin colestază cronică, caracteristici histologice ale colangitei distructive cronice nonsuppurative și prezența oricărei varietăți de autoanticorpi serici.