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qu’est-ce que la dermatite herpétiforme?

La dermatite herpétiforme est une maladie immunobulleuse rare mais persistante qui a été liée à la maladie cœliaque (l’orthographe américaine est cœliaque), une entéropathie sensible au gluten.

le nom herpetiformis est dérivé de la tendance à l’apparition de cloques en grappes, ressemblant à l’herpès simplex. Cependant, la dermatite herpétiforme n’est pas due à une infection virale.

la dermatite herpétiforme est également connue sous le nom de maladie de Duhring-Brocq.

qui est atteint de dermatite herpétiforme?,

• La dermatite herpétiforme affecte principalement les Caucasiens âgés de 15 à 40 ans, mais peut survenir chez les personnes plus jeunes ou plus âgées et chez les autres races.
• Il y a un ratio hommes / femmes de 2:1.
• Plus femmes de moins de 20 ans sont touchées que les hommes.
• Il existe une prédisposition génétique associée aux antigènes leucocytaires humains (HLA) DQ2 et DQ8.
• certains patients ont des antécédents personnels ou familiaux d’autres maladies auto-immunes, notamment la thyroïde, l’anémie pernicieuse, le diabète de type 1, le vitiligo, la maladie D’Addison et l’alopécie areata.,

Quelles sont les causes de la dermatite herpétiforme?

• La dermatite herpétiforme et la maladie cœliaque sont dues à une intolérance à la fraction de gliadine du gluten présente dans le blé, le seigle et l’orge.
• Le Gluten déclenche la production d’anticorps IgA et un processus auto-immun qui cible la peau et l’intestin.
• Dans la maladie cœliaque, le gluten provoque une inflammation intestinale entraînant diarrhée, fatigue, perte de poids et gêne abdominale.,
• la majorité (> 90%) des patients atteints de dermatite herpétiforme présentent également une entéropathie sensible au gluten. Symptômes gastro-intestinaux peuvent être légers à graves; certains patients restent sans symptôme.
• environ 15 à 25% des patients cœliaques présentent une dermatite herpétiforme concomitante. Ces patients ont tendance à avoir une pathologie intestinale plus sévère par rapport à ceux sans dermatite herpétiforme.

Quelles sont les caractéristiques cliniques de la dermatite herpétiforme?

• la Dermatite herpétiforme est une distribution symétrique.,
• Les lésions apparaissent le plus souvent sur le cuir chevelu, les épaules, les fesses, les coudes et les genoux.
• Il se caractérise par un prurigo (papules extrêmement irritantes) et des vésicules sur la peau normale ou rougie.
• ils apparaissent souvent en groupes ou en grappes serpigineuses.
• Les ampoules sont souvent érodées et encroûtées en raison des rayures immédiates.
• La dermatite herpétiforme peut également se présenter initialement sous forme de pétéchies numériques.
• des plaques rouges plates, des plaques épaissies et des lésions peuvent apparaître ressemblant à d’autres affections cutanées inflammatoires telles que la dermatite, la gale et l’urticaire papuleuse.,
• Les lésions se résolvent à laisser une hypopigmentation et une hyperpigmentation post-inflammatoires.

la Dermatite herpétiforme

Quelles sont les complications de la dermatite herpétiforme et la maladie cœliaque?,maladie cœliaque:

• ulcères aphteux et chéilite angulaire
• peau sèche, anomalies des ongles et des cheveux
• problèmes dentaires: émail mince
• problèmes neurologiques: ataxie (perte d’équilibre), polyneuropathie, épilepsie
• problèmes cardiaques: péricardite et cardiomyopathie
• fausses couches récurrentes (avortement spontané)
• stéatose hépatique entraînant des tests anormaux de la fonction hépatique
• *lymphome non hodgkinien (LNH)* affectant les intestins ou toute partie du corps

*le risque de LNH est accru chez les patients atteints de dermatite herpétiforme., Le strict respect du régime sans gluten réduit cette complication rare mais grave à long terme.

Comment est dermatite herpétiforme-il diagnostiqué?

biopsie cutanée

la biopsie cutanée est généralement nécessaire pour confirmer la dermatite herpétiforme., Les caractéristiques histologiques de la dermatite herpétiforme sont les suivantes:

• cloques Subépidermiques
• cellules inflammatoires neutrophiles et éosinophiles dans les papilles dermiques
• dépôts granulaires D’IgA dans les papilles dermiques par immunofluorescence directe

dépistage des carences nutritionnelles

Les Patients atteints de dermatite herpétiforme se voient généralement proposer les mêmes tests sanguins utilisés pour les patients atteints de maladie cœliaque pour dépister les carences nutritionnelles., Ceux-ci incluent:

• numération formule sanguine complète, tests de la fonction hépatique et calcium sérique
• fer, zinc, vitamine B12 et folate
• tests de la fonction thyroïdienne

une anémie légère peut être causée par une carence en fer ou en acide folique (ou les deux) due à une malabsorption associée à une entéropathie sensible au gluten. Les tests de la fonction thyroïdienne sont généralement recommandés en raison de l’association entre la dermatite herpétiforme et la maladie thyroïdienne.,

tests sanguins diagnostiques

Les tests auto-anticorps spécifiques pour la dermatite herpétiforme sont les suivants:

• anticorps anti-endomysial IgA
• anticorps transglutaminase tissulaire IgA, tTG
• *anticorps transglutaminase épidermique IgA, eTG (le cas échéant)
• anticorps peptidique gliadine désamidé IgA et IgG, dGP
• Test IgA et IgG gliadin
• taux total d’IGA

*la dermatite herpétiforme est associée à des anticorps IgA dirigés contre la transglutaminase épidermique (ETG), ce qui n’est pas le cas dans la maladie cœliaque.,

Les résultats limites peuvent être difficiles à interpréter.

biopsie de L’intestin grêle

• dermatite herpétiforme les patients présentant des résultats sanguins anormaux procèdent généralement à une biopsie de l’intestin grêle pour confirmer une entéropathie sensible au gluten.
• ceci est histologiquement caractérisé par une atrophie villeuse de l’intestin grêle. Cela signifie qu’au lieu d’être très alambiquée, la muqueuse des intestins est lisse et aplatie.,
• l’intestin peut sembler normal en raison du traitement (régime sans gluten et/ou médicaments), des lésions de saut (l’échantillon a été prélevé dans un site non affecté) ou l’intestin peut ne pas être affecté par la maladie.

autres tests

HLA haplotype, un ensemble de variations de L’ADN, les tests peuvent révéler HLA-DQ2 ou HLA-DQ8. Ceci est présent chez presque tous les patients atteints de dermatite herpétiforme (et de maladie cœliaque).

Quel est le traitement de la dermatite herpétiforme?,

régime sans Gluten

Le régime sans Gluten à vie est fortement recommandé chez les patients atteints de dermatite herpétiforme, car il:

• réduit le besoin de médicaments pour contrôler la dermatite herpétiforme
• améliore l’entéropathie associée sensible au gluten
• améliore la nutrition et la densité osseuse
• peut réduire le risque de développer d’autres maladies auto-immunes
• peut réduire le risque de lymphome intestinal

médicament

la dapsone est le traitement de choix pour la dermatite herpétiforme, car elle réduit généralement les démangeaisons dans les 3 jours.,

• La Dose varie de 25 mg à 300 mg par jour
• la Dapsone a des effets secondaires potentiels et des exigences de surveillance
• Elle peut être progressivement sevrée chez ceux qui ont suivi un régime sans gluten stable

en cas d’intolérance ou d’allergie à la dapsone, les sulfapyridine (non disponible en Nouvelle-Zélande)

Quel est le résultat de la dermatite herpétiforme?