objectifs: les patients atteints de drépanocytose souffrant de crises douloureuses fréquentes ont été soumis à des phlébotomies afin de réduire les jours d’hospitalisation dus à la douleur, par une réduction du taux d’hémoglobine (Hb) et une carence en fer chez les patients dont le taux d’hémoglobine est égal ou supérieur à 9,5 g/dL.,
Patients: sept patients atteints de drépanocytose (quatre SC, trois SS), âgés de quatre à 24 ans, ont été soumis à des phlébotomies séquentielles pendant des périodes allant de 18 mois à quatre ans.
Méthodes: le nombre de jours d’hospitalisation pour les crises a été pris en compte. Les volumes et les fréquences des phlébotomies ont été ajustés en fonction de l’âge des patients, des concentrations d’hémoglobine et des taux sériques de ferritine.
résultats: cent quarante-quatre jours d’hospitalisation ont été enregistrés chez les sept patients au cours de l’année précédant le traitement., Au cours de la période d’étude, le nombre annuel de jours d’hospitalisation était respectivement de 20, cinq, six et un. La concentration moyenne d’hémoglobine était de 10,7 g/dL avant les phlébotomies et de 8,8 à 9,2 g/dl pendant les quatre années de traitement. Le volume corpusculaire Moyen, la concentration corpusculaire moyenne d’hémoglobine et la ferritine sérique ont également été réduits. Le volume de phlébotomies était de 116 à 39 mL/kg/an selon les patients.
Commentaires et conclusion: la diminution frappante du nombre de jours d’hospitalisation pour tous les patients suggère une relation fermée entre la thérapie et l’amélioration clinique., Le mécanisme de cet effet est probablement multifactoriel: a) la concentration du taux D’Hb est connue pour influencer la viscosité sanguine et sa diminution a toujours amélioré la rhéologie chez les patients atteints de drépanocytose; b) la concentration moyenne d’hémoglobine corpusculaire est un facteur critique concernant la polymérisation de la molécule D’HbS dans la drépanocytose, et sa légère réduction peut avoir un effet biologique important. Nous avons observé ces deux modifications biologiques chez nos patients et suggérons qu’elles médient les effets cliniques., La carence en fer induite par les phlébotomies n’a aucune conséquence délétère évidente ni sur la taille et le poids chez les enfants ni sur les performances intellectuelles chez les patients.
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