Les taux de mortalité sont considérablement plus élevés chez les personnes épileptiques que dans une population saine. La mort subite inexpliquée (SUDEP) dans l’épilepsie est souvent répertoriée comme cause de décès, représentant 7 à 17% des décès dans la population générale épileptique et peut-être 50% chez les patients atteints d’épilepsie réfractaire. 1, 2, 3, 4, 5, 6, 7, 8 ce terme déroutant résume de manière concise notre manque de compréhension, mais pas de connaissance, sur une cause importante de surmortalité dans l’épilepsie., Cet article passe brièvement en revue ce qui est connu sur SUDEP.

des critères ont été suggérés par divers chercheurs pour diagnostiquer SUDEP 9, 10. Une synthèse raisonnable donnerait les exigences suivantes:

  1. la victime doit avoir souffert d’épilepsie, définie comme des crises récurrentes non provoquées.

  2. le décès doit être survenu de façon inattendue, sans cause médicale évidente, dans un État de santé raisonnable, en l’absence de traumatisme ou de noyade.

  3. la mort doit être survenue soudainement lorsqu’elle a été observée.,

  4. Il peut y avoir eu ou non des signes de convulsions, mais l’état de mal épileptique ne doit pas s’être produit. La preuve d’une crise pourrait consister en une crise témoin ou en des preuves cliniques telles qu’une langue ou une joue mordue.

une autopsie qui ne révèle pas de cause de décès est nécessaire pour le diagnostic de SUDEP définie, alors qu’un diagnostic de SUDEP probable est donné à ceux qui correspondent aux critères mentionnés précédemment sans autopsie., La SUDEP possible inclurait les cas dans lesquels la SUDEP semble un diagnostic raisonnable, mais il n’y a pas de preuves suffisantes concernant les circonstances du décès et aucune autopsie n’est disponible.

l’incidence déclarée de la SUDEP couvre une large gamme, allant de 0,35 décès par 1 000 années-personnes dans une cohorte basée sur la population 1 à 6 décès par 1 000 années-personnes dans une cohorte avec épilepsie réfractaire 7. Dans une étude basée sur la population, le risque de mort subite inexpliquée était 24 fois plus élevé que celui observé dans la population générale 1., Bien que de nombreux efforts aient été consacrés à la définition de l’incidence de la SUDEP, il existe une variabilité inhérente du risque liée à la nature de la population sous-jacente. La population générale comprend les personnes âgées et les jeunes, ainsi que les malades médicaux et les personnes en bonne santé; par conséquent, la proportion de décès par SUDEP et le taux de mortalité par SUDEP est plus faible. D’autre part, les cohortes choisies parmi les cliniques d’épilepsie ou les séries de chirurgie de l’épilepsie représentent l’autre extrémité du spectre des patients., Il s’agit d’individus relativement jeunes, par ailleurs en bonne santé, qui ont moins d’autres raisons de mourir; par conséquent, le SUDEP obtient une plus grande importance en tant que cause de décès. Les caractéristiques sous-jacentes de l’épilepsie diffèrent également entre les différentes populations, et comme nous le verrons plus loin, cela influence également l’incidence de la SUDEP.

Il est devenu important de connaître le risque de SUDEP, car cela peut potentiellement influer sur le fait qu’un nouveau médicament ou dispositif soit approuvé pour commercialisation aux États-Unis par la Food and Drug Administration (FDA)., Les taux de SUDEP ont été soigneusement étudiés avant ou après l’approbation réglementaire 2, 3, 9, 11, les entreprises étant tenues de démontrer qu’il n’y a pas de taux de mortalité accru associé à leur produit. Bien qu’il y ait une certaine valeur à définir l’incidence de la SUDEP, les généralisations générales sur les taux d’incidence ne semblent pas justifiées parce que le risque semble dépendre des caractéristiques individuelles. Quelles sont les caractéristiques partagées par les patients présentant le risque le plus élevé de SUDEP?, Les premières études ont suggéré que le sexe masculin, les lésions cérébrales, le retard de développement, des antécédents de crises tonico-cloniques en cours et des niveaux d’anticonvulsivants sous-thérapeutiques prédominaient chez les patients décédés de SUDEP 12, 13. Les travaux ultérieurs ont donné des données contradictoires, mais certaines caractéristiques semblent prédominer dans la plupart des séries SUDEP 7, 8, 14, 15, 16, 17. La plupart des preuves appuient le concept selon lequel les patients présentant des crises non contrôlées sont les plus à risque de SUDEP et que les patients souffrant d’épilepsie bien contrôlée, c’est-à-dire sans crises, ne sont pas à risque accru., Il est également suggéré que la fréquence des crises peut être liée au risque de SUDEP, car les patients présentant des crises fréquentes meurent plus souvent que ceux présentant peu de crises. Néanmoins, il est très clair que même les patients présentant des crises rares, ne connaissant que 1 par an, courent un risque accru de mourir. Type de crise influe également sur le risque. Les crises tonico-cloniques représentent le plus grand risque de SUDEP, bien que la mort subite puisse survenir en l’absence de crises tonico-cloniques (par exemple, chez les patients présentant des crises partielles complexes) 1, 7, 8, 10, 16.,

la relation entre SUDEP et convulsions a été élucidée dans une étude récente 10. Le SUDEP a été observé chez quinze patients, probablement par du personnel non médical qui a ensuite été interrogé. Douze des quinze avaient été témoins d’une crise tonico-clonique associée à SUDEP, et deux autres étaient dans un état post-ictal au moment du décès. Dans 12 cas, des témoins ont observé des difficultés respiratoires. La réanimation a été effectuée dans 13 des 15 Cas sans succès, immédiatement par la famille ou le personnel dans huit cas., SUDEP est également un phénomène qui semble se produire dans le domicile du patient; deux tiers des 135 patients de la série par Langan et al. 10 sont morts dans leur lit, et la plupart des autres sont morts ailleurs dans la maison.

une maladie neurologique concomitante peut également influencer le risque de SUDEP. Bien que les lésions structurelles n’aient pas été associées au SUDEP dans certaines séries récentes, le retard mental, qui est un marqueur de dysfonctionnement cérébral, semble être un facteur de risque important dans une analyse récente8., Le mécanisme sous-jacent à cela reste à élucider, mais il est conforme aux taux de mortalité standardisés élevés connus chez les populations attardées.

Les médicaments anticonvulsivants peuvent également être liés au risque de SUDEP. Initialement, de faibles niveaux de médicaments ont été notés dans les cas autopsiés13, et il a été suggéré qu’une mauvaise observance entraînait des convulsions et la mort subséquente. Des études récentes jettent un doute sur cette explication. Opeskin et coll. 18 n’a trouvé aucune preuve d’une mauvaise observance des médicaments ou de niveaux plus faibles chez les patients décédés de SUDEP que chez les témoins. Alors que Nilsson et coll., 15 lié à une surveillance thérapeutique moins fréquente des médicaments à un risque plus élevé, le SUDEP n’a pas été associé à de faibles taux sériques de médicaments. Cependant, deux études récentes 8, 15 notent une association entre polythérapie et SUDEP. Les Patients sous plusieurs médicaments semblaient avoir un taux de SUDEP plus élevé. Si cela reflète un risque véhiculé par les médicaments antiépileptiques ou plutôt la présence d’épilepsie plus sévère reste incertain, bien que certains efforts aient été faits pour tenir compte des différences de fréquence des crises dans les deux séries., Un rapport15 a noté une association entre des niveaux élevés de carbamazépine et SUDEP; cette constatation doit être considérée avec prudence et elle nécessite une réplication.

Les mécanismes de la mort dans le SUDEP restent inconnus, les dérèglements cardiaques et pulmonaires ayant été émis 19, 20, 21, 22. Il existe des preuves soutenant les arythmies cardiaques comme événement terminal. Les études D’ECG Ictal et les études d’autopsie trouvent des preuves d’anomalies transitoires de la conduction ictale et de lésions myocardiques, respectivement., Il existe plusieurs rapports documentant une arythmie terminale ou une bradycardie chez des patients décédés dans des unités de surveillance. L’apnée centrale a également été supposée produire SUDEP. Il existe un cas d’apnée post-ictale ayant entraîné un arrêt cardiaque20, et l’état de mal épileptique chez le mouton a été associé au décès par hypoventilation23. Étant donné que les mécanismes cardiaques et pulmonaires peuvent expliquer la SUDEP, il est probable que l’étiologie dépend du patient et des crises.

bien que toute mort soit tragique, le SUDEP semble particulièrement déchirant car il a tendance à frapper les jeunes individus en bonne santé., Les progrès ne seront réalisés que lorsque les facteurs de risque seront définis et que les mécanismes de décès élucidés. Une fois que cela se produit, des mesures préventives appropriées peuvent être prises pour minimiser cette complication de l’épilepsie incontrôlée. Jusque-là, les médecins devraient s’efforcer de contrôler complètement les crises, car même les crises peu fréquentes présentent un risque de décès.