Discussion

le Pemphigus est défini comme un groupe de troubles de la peau et des muqueuses mettant la vie en danger, caractérisés par une acantholyse (perte de kératinocytes en adhésion kératonicyte). Le processus d’acantholyse est induit par des auto-anticorps circulatoires dirigés contre des molécules d’adhésion intercellulaire (6). Dans la plupart des cas (70-90%), le premier signe de la maladie apparaît sur la muqueuse buccale., Bien que les lésions puissent être localisées n’importe où dans la cavité buccale, elles se trouvent le plus souvent dans des zones soumises à un traumatisme de friction telles que la muqueuse de la joue, le pharynx, le larynx, l’œsophage, la muqueuse génitale ainsi que la peau où des cloques intactes sont couramment observées (7).

Les principales variantes du pemphigus sont le pemphigus vulgaire, le pemphigus végétal, le pemphigus foliacé, le pemphigus érythémateux, le pemphigus paranéoplasique et le pemphigus lié aux médicaments., Chaque forme de cette maladie a des anticorps dirigés contre différents antigènes de surface de cellules cibles, ce qui entraîne la formation d’une lésion dans différentes couches de l’épithélium (8). Le Pemphigus vulgaire est la forme la plus courante de pemphigus, représentant plus de 80% des cas (5).

le mécanisme sous-jacent responsable des lésions intraépithéliales du pemphigus vulgaire est la liaison des autoanticorps Ig G à la desmogléine 3, une molécule d’adhésion à la glycoprotéine transmembranaire présente sur le desmosome., La liaison de L’anticorps du Pemphigus vulgaire active la protéase, alors que des preuves plus récentes soutiennent la théorie selon laquelle les anticorps du Pemphigus vulgaire bloquent directement la fonction d’adhésion de la desmogléine (9, 10 et 11 la séparation des cellules appelées acantholyse a lieu dans les couches inférieures de strate spinosum, ce qui entraîne la formation de bulle suprabasilaire. La bulle implique de plus en plus une plus grande surface d’épithélium, entraînant une perte de grande surface de peau et de muqueuse.

la lésion classique du pemphigus est une bulle à paroi mince apparaissant sur une peau ou une muqueuse autrement normale., Un signe caractéristique de la maladie peut être obtenu par l’application de pression sur des bulles intactes. Chez un patient atteint de Pemphigus vulgaire, les bulles s’agrandissent par extension à une surface apparemment normale. Un autre signe caractéristique de la maladie est la pression vers une zone apparemment normale entraînant la formation d’une nouvelle lésion. Ce phénomène, appelé signe de Nikolysky, résulte de la couche supérieure de la peau s’éloignant de la couche basale., Le signe de Nikolysky s’est également révélé positif dans la nécrolyse épidermique toxique, le syndrome de la peau échaudée (qui sont tous deux des affections aiguës) et la pemphigoïde des muqueuses (12).

Si des antécédents appropriés sont pris, le clinicien devrait être en mesure de distinguer les lésions du pemphigus de celles causées par des infections virales aiguës telles que l’herpès et l’érythème polymorphe. Les patients immunocompris présentent des infections herpétiques simplex récurrentes sous forme d’ulcères atypiques, qui peuvent durer plusieurs semaines ou mois si elles ne sont pas diagnostiquées et non traitées. De plus, la présence de cellules Tzank peut compliquer le diagnostic., Étant donné que dans le cas présent, le patient n’a pas donné d’antécédents d’immunocompromise comme la chimiopthérapie, la greffe d’organe ou le syndrome d’immunodéficience acquise, l’infection récurrente de l’herpès simplex pourrait être exclue en toute sécurité.

le diagnostic différentiel du Pemphigus vulgaire peut être fait à partir d’autres conditions similaires par biopsie et immunoflorescence directe. Il est préférable de faire des Biopsies sur des vésicules et des bulles intactes âgées de moins de 24 heures. L’échantillon de biopsie doit être prélevé sur le bord avancé de la lésion, où la zone d’acantholyse suprabasilaire caractéristique peut être observée par le pathologiste., La division Supra basilaire observée dans le Pemphigus vulgaire aide à distinguer cette affection des maladies de cloques sous-épithéliales telles que la pemphigoïde des muqueuses, le lichen plan bulleux et la stomatite ulcéreuse chronique. L’immunoflorescence indirecte est utile pour distinguer davantage le pemphigus de la pemphigoïde et d’autres lésions buccales chroniques et est utile pour suivre les progrès du patient pour le pemphigus. Le diagnostic est confirmé par le dépôt caractéristique D’IgG et d’autres anticorps C3 qui se lient à la surface cellulaire de la peau ou de la muqueuse périlleuse (13,14)., L’immunoflorescence indirecte est moins sensible que l’immunofluorescence directe, mais peut être utile si la biopsie est difficile. ELISA a été développé pour détecter la desmogleine 1 et 3 dans l’échantillon sérique de patients atteints de Pemphigus vulgaire (14). La présence d’anémie et de lymphadénopathie de la glande sous-maxillaire ainsi que de stomatite douloureuse et d’acantholyse sur les investigations histopathologiques dans le cas présent ont conduit au diagnostic différentiel du pemphigus paranéoplasique., L’Absence de trouble lymphoprolifératif sous-jacent, la gravité réduite des lésions et l’absence d’inflammation à la jonction dermo-épidermique et la nécrose des kératinocytes en plus de l’acantholyse caractéristique ont aidé à exclure cette condition. En outre, l’immunoflorescence directe du pemphigus para-néoplasique montre un dépôt D’IgG et de complément le long de la membrane basale ainsi que sur la surface des kératinocytes dans un emplacement intercellulaire (15).,

un aspect important de la prise en charge du patient est le diagnostic précoce lorsque des doses plus faibles de médicaments peuvent être utilisées pendant de plus courtes périodes pour contrôler la maladie. Les professionnels dentaires doivent être suffisamment familiers avec la manifestation clinique du pemphigus vulgaire pour assurer un diagnostic et un traitement précoces, car cela détermine à son tour le pronostic et l’évolution de la maladie. La mise en place d’un traitement précoce pourrait prévenir une atteinte grave d’autres sites muqueux et cutanés et des complications fatales. Le Pemphigus vulgaire est généralement pris en charge par un traitement corticostéroïde local et systémique., Le traitement est administré en 2 phases: une phase de chargement, pour contrôler la maladie, et une phase d’entretien, qui est ensuite divisée en consolidation et traitement effilé. Le traitement Local consiste en une pâte, une pommade ou un rince-bouche administré seul ou en conjonction avec un traitement systémique. Des injections intralésionnelles de corticostéroïdes ont été utilisées pour la prise en charge des lésions persistantes (16). En cas de lésions buccales étendues ou d’atteinte d’autres muqueuses et de la peau, un traitement par corticostéroïde systémique est initié immédiatement. L’initiale de prednisone 0,5-2 mg / kg est recommandée (17)., En fonction de la réponse, la dose est progressivement diminuée jusqu’à la dose thérapeutique minimale, prise une fois par jour le matin pour minimiser les effets secondaires. Lorsque les stéroïdes sont utilisés pendant de plus longues périodes, des adjuvants tels que L’Azathioprine ou le Cyclophosphamide sont ajoutés au régime pour réduire les complications de la corticothérapie à long terme. Avant l’avènement de la corticothérapie, le pemphigus était mortel, avec un taux de mortalité allant jusqu’à 75% la première année. C’est toujours un trouble grave, mais le taux de mortalité de 5% à 10% est maintenant principalement dû aux effets secondaires du traitement (18).