DISCUSSION

La polychondrite récurrente a été décrite pour la première fois par Jaksch-Wartenhorst en 1923, et le terme « polychondrite récurrente” a été utilisé pour la première fois par Pearson et al. en 1960, dans leur série de cas (3). Depuis lors, les informations sur le spectre clinique, la pathogenèse et la prise en charge ont considérablement augmenté. C’est une maladie rare, avec une incidence annuelle estimée à 3,5 cas par million dans une certaine zone (1). L’âge maximal d’apparition est la cinquième décennie de la vie, bien que des cas aient été signalés dans les deux extrêmes (3)., Malgré son étiologie inconnue, la pathogenèse semble être une réaction immunologique au collagène de type II, et des études ont montré l’association à la fois des modifications de l’immunité cellulaire et de la réponse anormale des auto-anticorps dans la RP (1).

en RP, une atteinte auriculaire et vestibulaire est présente chez la plupart des patients. En raison de l’inflammation dans la partie cartilagineuse de la pinna, la douleur, la décoloration ou la sensibilité dans cette zone est souvent considérée comme le symptôme initial., Comme chez notre patient, après des attaques répétées, la structure cartilagineuse de l’oreille est endommagée et prend un aspect nodulaire ou verruceux, perd sa forme et devient molle et flasque (1, 3). Des symptômes de dysfonctionnement vestibulaire, ainsi qu’une déficience auditive, surviennent occasionnellement. La douleur articulaire est la deuxième caractéristique clinique de RP. Bien que toute articulation puisse être impliquée, les articulations métacarpophalangiennes, interphalangiennes proximales et du genou sont les plus fréquemment touchées. Dans notre cas, les articulations du genou ont été touchées à plusieurs reprises au cours de la maladie sans aucune destruction., L’atteinte articulaire de la RP est généralement épisodique, oligoarthrite asymétrique non érosive ou polyarthrite et dure plusieurs semaines (1). L’atteinte des voies respiratoires est également fréquemment observée. La chondrite nasale peut initialement causer de la douleur et de la sensibilité, et le processus inflammatoire répété pourrait détruire le cartilage nasal, entraînant une déformation du nez de selle (3). L’atteinte laryngotrachéale par RP est une cause majeure de morbidité et de mortalité et est observée chez environ 50% des patients (1)., Les Complications comprennent la destruction du cartilage thyroïdien, l’effondrement aigu des voies aériennes supérieures et l’obstruction nécessitant une trachéotomie d’urgence. L’atteinte cardiovasculaire est observée dans 24 à 52% des cas et constitue la deuxième cause de décès la plus fréquente chez les patients atteints de PR. Les caractéristiques varient considérablement et peuvent inclure la vascularite, les maladies cardiaques valvulaires et les troubles du rythme (3). Bien que l’atteinte rénale ne soit pas fréquente dans la RP, elle est potentiellement mortelle. Il peut faire partie d’un trouble associé (par exemple, LED ou vascularite) ou peut être principalement dû à la maladie elle-même. L’atteinte oculaire (par ex., sclérite, épisclérite et conjonctivite) et des symptômes dermatologiques (par exemple érythème nodeux, érythème polymorphe, panniculite, purpura, livedo reticularis et anomalies neurologiques multiples compatibles avec la vascularite) peuvent survenir au cours de la PR (1). Dans environ 30% des cas, une association avec d’autres maladies, en particulier une vascularite systémique ou un syndrome myélodysplatique, est détectée (3).

le diagnostic de PR doit être basé uniquement sur les résultats cliniques. Les critères décrits par McAdam et coll. (4) ont été utilisés pour confirmer le diagnostic de la PR (4)., Comme les symptômes initiaux sont souvent non spécifiques, le diagnostic peut être retardé, le délai moyen entre la première présentation et le moment du diagnostic étant estimé à 2,9 ans (1). Le rôle des enquêtes de laboratoire est purement de soutien et d’exclure d’autres maladies systémiques connexes ou associées. De plus, l’examen histopathologique peut ne pas être utile car aucune biopsie n’est pathognomonique de la RP.

en raison de la rareté relative de la pr, la stratégie de traitement est encore largement empirique et doit être basée sur les rapports de cas., Les symptômes moins graves, tels que la chondrite auriculaire ou nasale légère et l’arthralgie, sont généralement traités avec des anti-inflammatoires non stéroïdiens. La maladie menaçant les organes, y compris la polychondrite sévère, l’atteinte oculaire ou laryngotrachéale, la vascularite systémique et la glomérulonéphrite, nécessite des corticostéroïdes systémiques et différents immunosuppresseurs, tels que le méthotrexate, le cyclophosphamide, l’azathioprine, la cyclosporine et le mycophénolate mofétil (1, 3)., Après avoir ajouté du méthotrexate (15 mg/semaine) au régime de traitement en raison de la mauvaise réponse aux stéroïdes chez nos patients, il n’a pas eu d’épisode pendant son suivi d’un an. Compte tenu de la théorie auto-immune de l’étio-pathogenèse de la RP, un certain nombre de produits biologiques sont également utilisés de plus en plus chez les patients qui ne répondent pas à d’autres traitements médicaux avec des résultats favorables (3). Cependant, dans un examen des produits biologiques contenus dans la PR, on a conclu que l’expérience des produits biologiques contenus dans la PR est très limitée et que son efficacité réelle et ses indications doivent être mieux définies (5).,

Le pronostic varie en fonction des engagements. La majorité des patients atteints de PR manifestent une évolution fluctuante avec des épisodes inflammatoires intermittents. Grâce à une meilleure prise en charge des complications associées à la pr, la survie est passée de 55% à 10 ans en 1986 à 94% à la fin de huit ans en 1998 (1).

En conclusion, la PR est une maladie rare, multisystémique et potentiellement mortelle. Une prise de conscience accrue de la maladie peut avoir un impact considérable sur l’évolution de cette maladie du tissu conjonctif multisystémique relativement rare.