Streszczenie

zespół tylnej odwracalnej encefalopatii (PRES) jest jednostką kliniczną charakteryzującą się bólem głowy, splątaniem, zaburzeniami widzenia lub ślepotą oraz drgawkami. Zmiany w białej masie ciemieniowo-potylicznej spowodowane obrzękiem naczynioruchowym można zaobserwować w badaniach obrazowych. Rzadko występuje bez napadów i po porodzie., Zgłaszamy 33-letnią multigravidę z historią stanu przedrzucawkowego w okresie ciąży powikłanej PRES bez drgawek w okresie poporodowym. Poprawę kliniczną z całkowitym ustąpieniem bez żadnych powikłań obserwowano 6 dnia po porodzie. Zespół tylnej odwracalnej encefalopatii jest odwracalny po ustaleniu wczesnej diagnozy i bezzwłocznym rozpoczęciu odpowiedniego leczenia.

1., Wprowadzenie

zespół tylnej odwracalnej leukoencefalopatii (PRES) jest klinicznym i radiologicznym zespołem, znanym również jako zespół odwracalnego tylnego obrzęku mózgu, encefalopatia hiperperfuzyjna lub zespół przecieku naczyń włosowatych mózgu .

PRES towarzyszyło szereg schorzeń, takich jak encefalopatia nadciśnieniowa, stan przedrzucawkowy, rzucawka, ostre lub przewlekłe choroby nerek, zespół hemolityczno-mocznicowy, stosowanie leków cytotoksycznych i immunosupresyjnych, transfuzja krwi i zaburzenia elektrolitowe ., Stan przedrzucawkowy i rzucawka są jednymi z najczęstszych przyczyn PRES. Szybkie rozpoznanie i leczenie są kluczowe, aby uniknąć trwałych uszkodzeń prowadzących do następstw, a nawet śmiertelności.

cechy kliniczne i radiologiczne PRES obejmują ból głowy, encefalopatię, drgawki, korowe zmiany wzrokowe i obrzęk ciemieniowo-potyliczny białej istoty wizualizowane na neuroobrazach . Mimo że PRES jest coraz bardziej rozpoznawany i opisywany w aktualnej literaturze, jego częstość występowania jest nadal niejasna., W tym przypadku przedstawiamy przedrzucawkową kobietę w ciąży skomplikowaną przez PRES po porodzie bez drgawek.

2. Opis przypadku

33-letnia multigravida w 38.tygodniu ciąży została przyjęta do naszej kliniki ze skargami na ból głowy. Nie miała żadnych zaburzeń widzenia, a jej ciśnienie krwi wynosiło 210/120 mmHg z tętnem 108 / minutę. Badanie moczu wykazało 2 + białkomocz i obustronny obrzęk pedałów. Nie stwierdzono w przeszłości nadciśnienia tętniczego, zaburzeń widzenia, drgawek ani innych patologii. Morfologia krwi wykazała poziom hemoglobiny 9.,1 g / dL i liczba płytek krwi 162 000 / mm3. Badania czynności nerek i wątroby oraz elektrokardiogram mieściły się w granicach normy. Siarczan magnezu w dawce nasycającej 4 g podawano dożylnie, a następnie w ciągłym wlewie dożylnym w dawce 2 g na godzinę. Po porodzie urodziło się 3100 g dziecka z prawidłowym porodem dopochwowym. Skarżyła się na ślepotę 13 godzin po porodzie. Obrazy MRI mózgu uzyskane po konsultacji neurologicznej ujawniły zmiany hiperintensywne i sygnałowe rozciągające się poza płaty potyliczne i obejmujące obie półkule móżdżku (ryc. 1, 2 i 3)., Przyjęto, że wyniki kliniczne i radiologiczne są zgodne z PRES. Trzy dni po porodzie ciśnienie krwi było kontrolowane, a objawy wizualne prawie zniknęły. Tymczasem pacjentka nie miała epizodów napadów padaczkowych, a 6 dnia poporodowego nastąpiło całkowite wyleczenie ze ślepoty i została wypisana bez nawracających objawów.

Rysunek 1
MRI: sygnał hiperintensywny z udziałem istoty białej zazwyczaj w okolicach potylicznych.,w

rys. 2
flair obrazy osiowe: hiperintensywny sygnał z udziałem istoty białej, zwykle w obszarach potylicznych.w

rys. 3
MRI, T2-ważone obraz koronalny: sygnał hiperintensywny na obustronnej części potylicznej i móżdżku regionach.

3., Dyskusja

zespół odwracalnej leukoencefalopatii tylnej jest rzadką i poważną jednostką ośrodkowego układu nerwowego, charakteryzującą się bólem głowy, zmienionym stanem psychicznym, drgawkami i utratą wzroku. Napady, które są zwykle uogólnione i toniczne kloniczne, są często manifestacją prezentującą . Nasz przypadek ma wyjątkową prezentację, ponieważ wystąpił bez napadów u kobiety przedrzucawkowej. Miała tylko utratę wzroku po porodzie.

Kobieta w ciąży z nadciśnieniem tętniczym i ślepotą w czasie ciąży stanowi dylemat diagnostyczny., Możliwości, które należy pamiętać obejmują udar mózgu, rzucawkę i zespoły kliniczne, takie jak PRES. Retinopatia nadciśnieniowa, wysiękowe odwarstwienie siatkówki i ślepota korowa to trzy typowe powikłania wizualne stanu przedrzucawkowego i rzucawki. Obecnie ślepota w ciężkim stanie przedrzucawkowym jest bardziej prawdopodobna w związku z etiologią korową . Zaburzenia widzenia, które towarzyszą PRES obejmują hemianopsja, zaniedbanie wzroku, Aura, omamy wzrokowe i ślepota korowa. Utrata wzroku jest zwykle odzyskiwana w ciągu 4 godzin do 8 dni po zabiegu .,

mechanizm patofizjologiczny leżący u podstaw PRES jest wciąż niejasny. Może to być związane z nieuporządkowaną autoregulacją mózgową i dysfunkcją śródbłonka. Połączenie ostrego nadciśnienia tętniczego i uszkodzenia śródbłonka może prowadzić do obrzęku naczyń wywołanego wymuszonym wyciekiem surowicy przez ściany naczyń włosowatych i do śródmiąższu mózgu . Przyczyna pierwotnego zaangażowania tylnych regionów mózgu nie jest dobrze poznana. Jedną z możliwości może być regionalna niejednorodność unerwienia współczulnego tętnic śródczaszkowych., Tłumaczy się to lepszą autoregulacją krążenia przedniego z powodu lepszych unerwień współczulnych w porównaniu do krążenia tylnego . Ostre nadciśnienie może prowadzić do hiperperfuzji i obrzęku w tylnym krążeniu w PRES.

neuroobrazowanie jest niezbędne w diagnostyce PRES, a nieprawidłowości radiologiczne występujące w PRES najlepiej wykazać za pomocą rezonansu magnetycznego (MRI). MRI pokazuje symetryczny obrzęk istoty białej w tylnych półkulach móżdżku, które szczególnie dotyczą regionów ciemieniowo-potylicznych obustronnie ., T2-ważony MRI pokazuje obszary hiperintensywnego sygnału i uważa się, aby uchwycić obrazy z najlepszej jakości, ale płyn atenuowany inwersji recovery (FLAIR) sekwencje mogą poprawić wykrywanie korowo-podkorowych obszarów urazu i pomóc odróżnić obrzęk naczynioruchowy od cytotoksycznego obrzęku. Cięższe wyniki radiologiczne są bardziej prawdopodobne w przypadku cięższych zdjęć klinicznych .

ze względu na niejednorodność ustawień klinicznych i względny brak danych dotyczących PRES, zalecenia dotyczące leczenia są nieco ograniczone., Początkowym celem w nadciśnieniu złośliwym jest szybkie obniżenie ciśnienia rozkurczowego do około 100 do 105 mmHg. Bardziej agresywna kontrola ciśnienia krwi może obniżyć ciśnienie krwi poniżej zakresu autoregulacyjnego i mogą wystąpić zdarzenia niedokrwienne, takie jak udar mózgu lub choroba wieńcowa . W większości przypadków PRES objawy neurologiczne i zmiany mózgowe znikają całkowicie w ciągu kilku dni do tygodni po kontroli ciśnienia krwi.

zalecenia dotyczące leczenia rzucawki różnią się od PRES w innych ustawieniach klinicznych. Często wystarcza poród dziecka i łożyska., Leczenie magnezem należy rozpocząć natychmiast po podejrzeniu rzucawki lub PRES w ciąży, ponieważ leczy zarówno drgawki, jak i nadciśnienie .

rokowanie PRES jest zwykle łagodne. Niezależnie od etiologii, nadciśnienie tętnicze jest cechą u zdecydowanej większości pacjentów z PRES. Większość badaczy uważa, że encefalopatia nadciśnieniowa i stan przedrzucawkowy mają podobne mechanizmy. Poprawa kliniczna zawsze następuje po leczeniu podwyższonego ciśnienia krwi.,

zespół odwracalnej leukoencefalopatii tylnej może być wyzwaniem diagnostycznym i terapeutycznym, gdy rozwija się w rzucawce i stanie przedrzucawkowym. Stan przedrzucawkowy i rzucawka mogą być najczęstszymi przyczynami PRES. Zespół ten charakteryzuje się zazwyczaj drgawkami, ale utrata wzroku występująca u kobiety w stanie przedrzucawkowym musi przypominać PRES, nawet jeśli drgawki nie towarzyszą scenie klinicznej. W naszym przypadku przed porodem nie wykryto żadnych ogniskowych deficytów ani zaburzeń widzenia. Szczególnie chcemy podkreślić, że PRES może wystąpić w okresie poporodowym bez drgawek., W większości przypadków PRES objawy neurologiczne i zmiany mózgowe znikają wraz z leczeniem. Kontrola ciśnienia krwi jest niezbędna, aby uniknąć nieodwracalnego uszkodzenia ośrodkowego układu nerwowego.

konflikt interesów

nie ma konfliktu interesów dla żadnego autora w odniesieniu do tego artykułu.