zespół hipoplastyczny lewego serca jest rzadkim typem wrodzonej choroby serca. Częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet.

podobnie jak w przypadku większości wad wrodzonych serca, nie jest znana przyczyna. Około 10% dzieci z zespołem hipoplastycznym lewego serca ma również inne wady wrodzone. Jest również związany z niektórymi chorobami genetycznymi, takimi jak zespół Turnera, zespół Jacobsena, trisomia 13 i 18.,

problem rozwija się przed urodzeniem, gdy lewa komora i inne struktury nie rosną prawidłowo, w tym:

  • aorta (naczynie krwionośne, które przenosi krew bogatą w tlen z lewej komory do całego ciała)
  • wejście i wyjście z komory
  • zastawki mitralne i aorty

powoduje to, że lewa komora i aorta są słabo rozwinięte lub hipoplastyczne. W większości przypadków lewa komora i aorta są znacznie mniejsze niż normalnie.

u dzieci z tą chorobą lewa strona serca nie jest w stanie wysłać wystarczającej ilości krwi do organizmu., W rezultacie prawa strona serca musi utrzymywać krążenie zarówno dla płuc, jak i ciała. Prawa komora może wspierać krążenie zarówno do płuc i ciała na chwilę, ale to dodatkowe obciążenie ostatecznie powoduje prawą stronę serca, aby nie.

jedyną możliwością przeżycia jest połączenie prawej i lewej strony serca lub między tętnicami a tętnicami płucnymi (naczyniami krwionośnymi, które przenoszą krew do płuc)., Dzieci zwykle rodzą się z dwoma z tych połączeń:

  • otwór owalny (otwór między Prawym I lewym przedsionkiem)
  • przewód tętniczy (małe naczynie krwionośne łączące aortę z tętnicą płucną)

oba te połączenia Zwykle zamykają się same kilka dni po urodzeniu.

u dzieci z hipoplastycznym zespołem lewego serca krew opuszczająca prawą stronę serca przez tętnicę płucną przemieszcza się przez przewód tętniczy do aorty. To jedyny sposób, by krew dostała się do ciała., Jeśli u dziecka z hipoplastycznym zespołem lewego serca można zamknąć przewód tętniczy, dziecko może szybko umrzeć, ponieważ krew nie będzie pompowana do organizmu. Dzieci ze znanym zespołem hipoplastycznym lewego serca zwykle rozpoczynają leczenie lekiem, który ma na celu utrzymanie otwartego przewodu tętniczego.

ponieważ z lewego serca wypływa niewiele lub wcale, krew powracająca do serca z płuc musi przejść przez otwór owalny lub ubytek przegrody przedsionkowej (otwór łączący Komory zbierające po lewej i prawej stronie serca) z powrotem do prawej strony serca., Jeśli nie ma otworu owalnego lub jeśli jest zbyt mały, dziecko może umrzeć. Dzieci z tym problemem mają otwór między przedsionkami otwarty, albo chirurgicznie lub za pomocą cienkiej, elastycznej rurki (cewnikowanie serca).