Weź udział w badaniu (Polski)

Co to jest pemphigus foliaceus?

rodzina pęcherzyków jest rzadkimi autoimmunologicznymi chorobami pęcherzowymi skóry i błon śluzowych. Pęcherzyca foliaceus jest rzadką stosunkowo łagodną formą pęcherzycy. W Nowej Zelandii pemphigus foliaceus jest częściej spotykany niż jego poważniejszy krewny pemphigus vulgaris, chociaż na całym świecie pemphigus vulgaris jest bardziej powszechny. Pęcherzyca foliaceus charakteryzuje się powstawaniem zmian pęcherzy na skórze o zdrowym wyglądzie. Pęcherze mają tendencję do tworzenia się, gdy skóra jest pocierana(znak Nikolsky)., Obecnie wyróżnia się sześć podtypów:

• Pemphigus erythematosus
• Pemphigus herpetiformis
• pemphigus foliaceus
• Iga pemphigus foliaceus
• pemphigus foliaceus
• pemphigus foliaceus
• pemphigus foliaceus

kto dostanie pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus dotyka ludzi wszystkich ras, wieku i płci. Pojawia się najczęściej w wieku 50-60 lat.

co powoduje pęcherzyca foliaceus?,

pęcherzyca foliaceus jest chorobą autoimmunologiczną, co w zasadzie oznacza, że układ odpornościowy jednostki zaczyna reagować na jego tkanki.

komórki budulcowe naskórka nazywane są keratynocytami. Komórki te są scementowane razem w specjalnych lepkich miejscach zwanych desmosomes. W pęcherzycy foliaceus autoprzeciwciała wiążą się z białkiem o nazwie desmoglein-1, który znajduje się w desmosomach w keratynocytach w pobliżu górnej części naskórka. Rezultatem jest keratynocyty powierzchni oddzielone od siebie, i są zastępowane przez płyn: blister., Ponieważ blister jest bardzo blisko powierzchni skóry, pęcherze łatwo pękają. W większości przypadków autoprzeciwciała są immunoglobuliny typu G (IgG), ale w pęcherzycy Iga, autoprzeciwciała są typu A (Iga).

Pemphigus foliaceus jest czasami wywoływany przez ekspozycję na słońce.

endemiczny pemphigus foliaceus występuje w Ameryce Południowej, gdzie jest powszechnie znany jako Fogo selvagem. Wydaje się być zdeterminowany przez wirusa przenoszonego przez ukąszenie owadów.,

penicylamina, nifedypina, kaptopryl, enalapryl lub niesteroidowe leki przeciwzapalne najczęściej wywołują wywołane przez leki pęcherzyca foliaceus. Jeśli lek zostanie zatrzymany, istnieje 50% szansa, że pęcherzyca foliaceus się oczyści.

jakie są cechy kliniczne pęcherzyca foliaceus?

pęcherzyca foliaceus ogranicza się do skóry, a błon śluzowych jest mało lub wcale. Jest to w przeciwieństwie do pęcherzycy zwyczajnej, gdzie może być rozległe zaangażowanie błony śluzowej (usta, powieki itp.).,

pacjent z pęcherzycą foliaceus jest zwykle inaczej w dobrym stanie zdrowia. Małe pęcherze wypełnione płynem najpierw tworzą się na pniu. Ponieważ tworzą się w górnych warstwach naskórka, pękają bardzo łatwo i mogą być widoczne tylko nadżerki. Na twarzy, skórze głowy i górnym tułowiu zmiany są często łuskowate i chrupiące na czerwonej i zapalnej podstawie. Może być odczuwalne pieczenie lub miejscowy ból.

pęcherzyca rumieniowata jest odmianą, która po prostu wpływa na twarz i pokrywa się z toczniem rumieniowatym.

pęcherzyca foliaceus

Jak rozpoznaje się pęcherzycę foliaceus?,

rozpoznanie wymaga zazwyczaj biopsji skóry, która wykazuje typowe cechy zaokrąglonych oddzielonych keratynocytów (zwanych komórkami akantolitycznymi) w obrębie pęcherzy w górnych warstwach naskórka.

pęcherzyca foliaceus jest potwierdzona przez bezpośrednie immunofluorescencyjne barwienie odcinków skóry w celu ujawnienia przeciwciał.

w niektórych przypadkach krążące przeciwciała można wykryć za pomocą badania krwi (pośredni Test immunofluorescencji).

Co to jest leczenie pęcherzycy foliaceus?,

głównym celem leczenia jest zapobieganie rozwojowi infekcji bakteryjnych w nowych obszarach i wspomaganie gojenia się dotkniętych obszarów.

miejscowe leczenie kortykosteroidami jest zwykle wszystko, co jest konieczne do łagodnego pęcherzyca foliaceus. W cięższych przypadkach leczenie jest podobne do tego w pęcherzycy pospolitej. Doustne antybiotyki mogą być przepisywane w leczeniu wtórnej infekcji bakteryjnej.

jaki jest wynik pemphigus foliaceus?

spontaniczna remisja może wystąpić u niektórych pacjentów, podczas gdy u innych problem może utrzymywać się przez kilka lat.