Co to jest dermatitis herpetiformis?

Dermatitis herpetiformis jest rzadką, ale przewlekłą chorobą immunobullous, która została powiązana z celiakią (Amerykańska pisownia to celiakia), enteropatią wrażliwą na gluten.

nazwa herpetiformis pochodzi od tendencji do pojawiania się pęcherzy w skupiskach, przypominających opryszczkę pospolitą. Jednak zapalenie skóry herpetiformis nie jest spowodowane infekcją wirusową.

Dermatitis herpetiformis jest również znany jako choroba Duhringa-Brocqa.

kto dostaje dermatitis herpetiformis?,

  • opryszczka skóry występuje głównie u osób rasy kaukaskiej w wieku od 15 do 40 lat, ale może występować u osób młodszych lub starszych oraz u innych ras.
  • istnieje stosunek mężczyzn do kobiet 2:1.
  • więcej kobiet poniżej 20 roku życia jest dotkniętych niż mężczyzn.
  • istnieje genetyczna predyspozycja związana z ludzkimi antygenami leukocytów (HLA) DQ2 i DQ8.
  • u niektórych pacjentów występują w wywiadzie osobistym lub rodzinnym inne choroby autoimmunologiczne, w tym choroby tarczycy, niedokrwistość złośliwa, cukrzyca typu 1, bielactwo, Choroba Addisona i łysienie plackowate.,

co powoduje zapalenie skóry?

  • dermatitis herpetiformis i celiakia są spowodowane nietolerancją frakcji gliadynowej glutenu występującej w pszenicy, żyto i jęczmieniu.
  • Gluten wyzwala produkcję przeciwciał IgA i proces autoimmunologiczny, który działa na skórę i jelita.
  • w celiakii gluten powoduje zapalenie jelit, które prowadzi do biegunki, zmęczenia, utraty wagi i dyskomfortu w jamie brzusznej.,
  • większość (> 90%) pacjentów z zapaleniem skóry herpetiformis ma również enteropatię wrażliwą na gluten. Objawy żołądkowo-jelitowe mogą być łagodne do ciężkich; niektórzy pacjenci pozostają bez objawów.
  • około 15-25% pacjentów z celiakią ma równoczesne zapalenie skóry. Pacjenci ci mają tendencję do cięższej patologii jelit w porównaniu do tych bez dermatitis herpetiformis.

jakie są cechy kliniczne dermatitis herpetiformis?

  • Dermatitis herpetiformis ma rozkład symetryczny.,
  • zmiany najczęściej pojawiają się na skórze głowy, ramionach, pośladkach, łokciach i kolanach.
  • charakteryzuje się prurigo (bardzo swędzące grudki) i pęcherzyki na skórze normalnej lub zaczerwienionej.
  • często występują w grupach lub serpiginous clusters.
  • pęcherze często ulegają erozji i kruszeniu z powodu natychmiastowego zarysowania.
  • Dermatitis herpetiformis może również występować początkowo jako wybroczyny cyfrowe.
  • mogą wystąpić płaskie czerwone plamy, pogrubione blaszki i oparzenia przypominające inne stany zapalne skóry, takie jak zapalenie skóry, świerzb i pokrzywka grudkowa.,
  • zmiany chorobowe ustępują po zapalnej hipopigmentacji i hiperpigmentacji.

dermatitis herpetiformis

jakie są powikłania zapalenia skóry herpetiformis i celiakii?,z celiakią:

  • aftowe wrzody i kątowe zapalenie warg
  • sucha skóra, nieprawidłowości paznokci i włosów
  • problemy stomatologiczne: cienkie szkliwo
  • problemy neurologiczne: ataksja (utrata równowagi), polineuropatia, padaczka
  • problemy z sercem: zapalenie osierdzia i kardiomiopatia
  • nawracające poronienia (poronienie spontaniczne)
  • stłuszczenie wątroby powodujące zaburzenia czynności wątroby badania
  • *chłoniak nieziarniczy (NHL)* wpływający na jelita lub dowolną część ciała

*ryzyko wystąpienia nhl jest zwiększone u pacjentów z zapaleniem skóry typu Herpetiformis., Ścisłe przestrzeganie diety bezglutenowej zmniejsza to rzadkie, ale poważne, długotrwałe powikłanie.

Jak rozpoznaje się zapalenie skóry?

biopsja skóry

biopsja skóry jest zwykle konieczna w celu potwierdzenia zapalenia skóry opryszczki., Charakterystyczne histologiczne wystąpienia zapalenia skóry herpetiformis są:

  • pęcherze Podepidermalne
  • neutrofil i eozynofil komórki zapalne w brodawkach skórnych
  • granulowane depozyty IgA w brodawkach skórnych na bezpośredniej immunofluorescencji

ekran niedoborów żywieniowych

pacjenci z zapaleniem skóry herpetiformis są zwykle oferowane te same badania krwi stosowane u pacjentów z celiakią do badanie niedoborów żywieniowych., Należą do nich:

  • pełna morfologia krwi, testy czynności wątroby i stężenie wapnia w surowicy
  • żelazo, cynk, witamina B12 i kwas foliowy
  • testy czynności tarczycy

łagodna niedokrwistość może być spowodowana niedoborem żelaza lub kwasu foliowego (lub obu tych czynników) z powodu złego wchłaniania związanego z enteropatią wrażliwą na gluten. Testy czynności tarczycy są zwykle zalecane ze względu na związek między zapalenie skóry i choroby tarczycy.,

diagnostyczne testy krwi

swoiste testy autoantybody na zapalenie skóry herpetiformis to:

  • przeciwciała anty-endomysialne IgA
  • przeciwciała transglutaminazy tkankowej Iga, TTG
  • *przeciwciała transglutaminazy naskórkowej Iga, eTG (jeśli są dostępne)
  • przeciwciała IgA i IgG deamidowane przeciwciało peptydu gliadynowego, dGP
  • test gliadyn IgA i IgG
  • całkowity poziom Iga

*zapalenie skóry jest związane z przeciwciałami Iga skierowanymi przeciwko transglutaminazie naskórka (ETG), co nie ma miejsca w przypadku celiakii.,

wyniki mogą być trudne do zinterpretowania.

biopsja jelita cienkiego

  • opryszczka skóry u pacjentów z nieprawidłowymi wynikami krwi zwykle przechodzą biopsję jelita cienkiego w celu potwierdzenia enteropatii wrażliwej na gluten.
  • histologicznie charakteryzuje się zanikiem kosmków jelita cienkiego. Oznacza to, że zamiast być bardzo zawiłe, wyściółka jelit jest gładka i spłaszczona.,
  • jelito może wydawać się normalne z powodu leczenia( dieta bezglutenowa i / lub leki), zmiany skip (próbka została pobrana z nienaruszonego miejsca) lub jelito może być nienaruszone przez chorobę.

inne testy

haplotyp HLA, zestaw zmian DNA, testy mogą ujawnić HLA-DQ2 lub HLA-DQ8. Jest to obecne w prawie wszystkich pacjentów z zapaleniem skóry herpetiformis (i celiakią).

Co to jest leczenie zapalenia skóry opryszczki?,

dieta bezglutenowa

dieta bezglutenowa na całe życie jest zdecydowanie zalecana u pacjentów z zapaleniem skóry herpetiformis, ponieważ:

  • zmniejsza zapotrzebowanie na leki w celu kontrolowania zapalenia skóry herpetiformis
  • poprawia towarzyszącą enteropatię wrażliwą na gluten
  • poprawia odżywianie i gęstość kości
  • może zmniejszyć ryzyko rozwoju innych chorób autoimmunologicznych
  • może zmniejszyć ryzyko chłoniaka jelitowego
  • /li>

leki

dapson jest leczeniem z wyboru w przypadku zapalenia skóry opryszczki, ponieważ zwykle zmniejsza swędzenie w ciągu 3 dni.,

  • dawka waha się od 25 mg do 300 mg na dobę
  • dapson ma potencjalne działania niepożądane i wymagania dotyczące monitorowania
  • może być stopniowo odstawiany od maciory u osób, które były na stabilnej diecie bezglutenowej

Jeśli nie tolerują lub są uczulone na dapson, przydatne mogą być następujące:

  • Ultra-silne miejscowe steroidy
  • steroidy ogólnoustrojowe
  • sulfapirydyna (niedostępna w Nowej Zelandii)
  • rytuksymab

jaki jest wynik leczenia zapalenia skóry opryszczka?