jeden pacjent z…

Torsade de pointes

Torsades de Pointes

Eva Buller Viqueiraa, Juana Volos Pulidob María José Ibáñez Bulpec

adres do korespondencji

streszczenie

przedstawiamy przypadku mężczyzna umowy, drgawki z diazepam kilkakrotnie. Wreszcie, wykazuje nabyty długi zespół QT, który predysponował go do torsades de pointes objawia się napadami, a zatem jest niewłaściwie leczony., Zajmuje się zespołem długiego QT, opisując różne przyczyny zarówno wrodzone, jak i nabyte, diagnostykę elektrokardiograficzną, skorygowany pomiar odstępu QT w zależności od częstości akcji serca i leczenia.

słowa kluczowe: Torsades de Pointes. Długotrwały zespół QT. Arrtymia Serca.

ABSTRACT

the present is the case of the male treated on several occasions for seizures with diazepam. Eventually, an acquired long QT syndrome was demonstrated which prepisposed him to torsades of pointes, manifesting as seizures and henceforth treated erroneously., The long QT syndrome is reviewed, describing the different causes of long QT interval, both congenital and acquired, electrocardiographic diagnosis, according to heart rate and treatment.

słowa kluczowe: Torsades de Pointes. Long QT Syndrome. Arrhytmias, Cardiac.

wprowadzenie

zespół długiego QT ( SQTL) jest zmianą spowodowaną wydłużeniem repolaryzacji potencjału czynnościowego komory i predysponuje do złośliwych zaburzeń rytmu, takich jak torsades of pointes (TdP) lub częstoskurcz komorowy, które mogą prowadzić do migotania komór., Może być wrodzony lub nabyty, spowodowany lekami, zmianami hydroelektrolitycznymi, głodem lub różnymi patologiami. W 1957 r. Jerwell i Lange-Nielsen opisali pierwszy przypadek rodzinnego sqtl z głuchotą. Seltzer i Ray po raz pierwszy opisali przedłużenie QT i migotanie komór w 1964 roku. W 1966 Dessertenne opisał TdP1, 2.

przypadek kliniczny

przedstawiamy przypadek 36-letniego mężczyzny, ekstoksykomana obecnie leczonego metadonem, palacza i przewlekłego enolizmu., Jest w trakcie leczenia cyproteronem, cierpi na zaburzenia lękowo-depresyjne w leczeniu fluoksetyną 20 mg, dikalią chlorazepatem 50 mg i alprazolamem 2 mg. z rozpoznaniem zakażenia wirusem zapalenia wątroby typu C i hamartoma.

pacjent został skierowany do szpitala pogotowia ratunkowego w przypadku podejrzenia napadów toniczno-klonicznych. Drugi kryzys był świadkiem, wchodząc w Zatrzymanie oddechowe, które ustąpiło po wentylacji z Ambu. Pacjent miał na myśli, że nie przyjmował alkoholu przez dwa dni poprzedzające incydent. Fenytoinę, pantoprazol i diazepam podawano dożylnie (iv)., Po przybyciu na pogotowie szpitalne był bezobjawowy, z ciągłymi i fizycznymi badaniami bez żadnego zainteresowania. Wśród innych dodatkowych testów poszukiwano badań krwi o średniej objętości korpuskularnej (VCM), biochemii z hipokaliemią, hipokalcemią i hipertransaminazemią (GOT i GPT), z których wszystkie są prawdopodobnie związane z ich przewlekłym enolizmem. Mioglobina była również podwyższona i była związana z napadami padaczkowymi; dodatni pod względem metadonu i benzodiazepin (BZD) pozostawiony bez zainteresowania. Na elektrokardiogramie (EKG) zarejestrowano obraz zgodny z bigeminizmem., Podawano mu ClK iv, pantoprazol iv, propranolol doustnie, domięśniowy hydroloryd tiaminy( im), chlorowodorek pirydoksyny iv i monitorowano elektrokardiograficznie. Biochemię powtórzono, wspierając zwiększoną hipokaliemię, całkowity CK, CK-Mb i Mb.

został wprowadzony do medycyny wewnętrznej i powtórzył biochemię, nie licząc potasu. Wspierał VCM, GOT, GGT i CK. EKG znormalizowało się, a pacjent pozostał bezobjawowy., Zdiagnozowano u niego przewlekły enolizm, makrocytozę, zaburzenia rytmu niedotlenienia, nie wykluczając, że był to BZD i napady padaczkowe deprywacji enolicznej. Został wypisany, wspierając jego rutynowe leczenie.

w następnym miesiącu powrócił do krótkotrwałego ataku i spontanicznego powrotu do zdrowia. Przybył na izbę przyjęć bezobjawowo, z niezmienionym skanem, podwyższonym VCM, hipokaliemią, a EKG miał izolowane dodatkowe skurcze komorowe. Został wypisany., Następnego dnia został ponownie skierowany ze swojej placówki medycznej na napady toniczno-kloniczne bez deprywacji enolicznej. Był monitorowany i leczony diazepamem iv i ciągłym zapisem elektrokardiograficznym. Przypadek został omówiony z kardiologiem dyżurnym, który ocenił zapis z następującymi wynikami: bigeminizm komorowy z przedłużeniem odstępu QT (0,52 sek.); bigeminizm komorowy i TdP (ryc.1); częstoskurcz komorowy. Był leczony ClK iv, siarczanem magnezu iv i monitorowaniem elektrokardiograficznym., W momencie jego przyjęcia do zarządzania electrocardiográfico zaczął się poprawiać, wprowadzono odstęp QT 0,44 s., fale t płaskie i fale u (znak hipokaliemia), do standaryzowane na wysoki rytm zatokowy 50 uderzeń na minutę (uderzenia na minutę) bez oznak blokowania, bez oznak wzrostu ubytków, z osią elektryczną w normalnym zakresie bez oznak niedokrwienia, odstęp QT 0,4 sek.. fale t znormalizowane i bez obecności fali U (ryc. 2)., Ocena kliniczna przy wypisie była omdleniem częstoskurczu komorowego podobnego do TDP z przedłużonym QT nabytym wtórnie w hipokaliemii z powodu przewlekłego etylizmu i braku przyjmowania. Nie wymagał specyficznego leczenia przy wypisie lub obserwacji, ponieważ przyczyna została nabyta i wyeliminowana.

dyskusja

zespół długotrwałego QT może być spowodowany zarówno czynnikami wrodzonymi, jak i nabytymi., Wrodzone są spowodowane zmianami genetycznymi, które kodują białka transbłonowych kanałów sodowych lub potasowych. W konsekwencji ładunek dodatni wewnątrz komórki wzrasta z powodu braku wydajności sodu lub ze względu na wzrost wejścia potasu. Przedłuża to repolaryzację komór, a tym samym wydłuża odstęp QT, predysponując do TdP. Częstość występowania wynosi 1/2000, przy czym omdlenie jest pierwszym najczęstszym objawem klinicznym. Pacjenci objawowi zaczynają się w wieku 12 lat w 50 % przypadków i w wieku 40 lat w 90%., Jest to jedna z przyczyn nagłej śmierci niemowląt; 10% tych zgonów ma mutację genetyczną powodującą SQTL. Zidentyfikowano liczne typy wrodzonych SQTL (zespół Romano-Warda podtypy QTL1-QTL15 oraz zespół Jervella i Lange-Nielsona podtypy JLN1-JLN2), ale najczęstsze są te zawarte w zespole Romano-Warda, a wśród nich QTL1-3., Istnieją czynniki predysponujące do zdarzeń sercowych w zależności od różnych rodzajów QTL; na przykład QTL-1 jest stymulowany przez aktywność fizyczną lub stres emocjonalny (pływanie), w przypadku QTL-2 przez bodźce słuchowe (takie jak alarm lub Dzwonek Do Drzwi), stres poporodowy lub emocjonalny. Ostatnio zauważono, że padaczka występuje częściej wśród typu 2, o 39%. Diagnoza różnicowa jest ważna, ponieważ wiele z nich jest błędnie postrzeganych jako padaczka z napadów padaczkowych występujących podczas TdP., Rozpoznanie wrodzonego SQTL opiera się na ocenie Schwartza (Tabela 1), która ocenia dane elektrokardiograficzne, historię kliniczną i rodzinną. Diagnozuje się wrodzony SQTL z sumą 3,5 lub większą i bez nabytych przyczyn. Istnieją przypadki oceny od 1 do 3, w których wydłużenie QT jest ukryte,ale można je zdemaskować, wykonując Holter lub serię elektrokardiograficzną podczas ćwiczeń lub testu adrenalinowego 3, 4.,inhibitory enzymów (spożycie soku grejpfrutowego), bradykardia zatokowa lub przerwy z powodu blokady zatokowej lub przedsionkowo-komorowej, niewydolność wątroby lub nerek, strukturalna choroba serca (Choroba wieńcowa, niewydolność serca, przerost komór), Płeć żeńska (z powodu dłuższego odstępu QT niż mężczyźni w warunkach fizjologicznych), zaawansowany wiek, kardiowersja migotania przedsionków i ostry udar5.,

aby zdiagnozować SQTL, musimy najpierw wiedzieć, jak prawidłowo zmierzyć odstęp QT na EKG. Odstęp QT składa się z początku kompleksu QRS przed początkiem fali t I musi być mierzony tam, gdzie można wizualizować falę Q (zwykle w DII, V5 lub V6). Pomiar QT musi odpowiadać częstości akcji serca; nazywa się to skorygowanym QT (QTc) i oblicza się go za pomocą wzoru Bazetta.

QTc= QT / √RR

interwał RR to odległość między falą R a następną falą R., Obie wartości muszą być mierzone w milimetrach (mm) i przekazywane do sekund przed wprowadzeniem ich do Formuły. Mierzone mm i pomnożone przez 0,04. W przypadku arytmii należy wykonać kilka pomiarów i obliczana jest średnia. Musimy zwrócić szczególną uwagę na to, aby nie włączać fali U do fali T. w przypadku niemożności dobrego rozróżnienia końca fali T zaleca się stosowanie metody stycznej, która polega na założeniu, że fala T kończy się na przecięciu stycznej najbardziej nachylonej części fali T i linii podstawowej (ryc.3)., Normalne wartości odstępu QT różnią się między młodszymi niż 12 lat a starszymi niż 12 lat. W wieku powyżej 12 lat różnica między mężczyznami i kobietami jest uważana za normalną między 0,39 a 0,45 w pierwszym i między 0,39 a 0,46 w drugim 3.

wydłużenie odstępu QT może predysponować do skręcania końcówek lub TdP. TdP jest nieregularną polimorficzną odmianą QRS, która zmienia się z dodatniego na ujemny, aby zacząć od nowa; końcówki wydają się skręcać wokół osi elektrycznej., Częstość akcji serca wynosi od 150 do 300 uderzeń na minutę w nieregularnych odstępach czasu RR. Zaczyna się nagle i nie jest stabilny.

leczenie TdP jest kardiowersją w przypadku kompromisu hemodynamicznego. Wszystkie leki, które mogą powodować wydłużenie QT, należy usunąć. Siarczan magnezu jest pierwszym wyborem wrodzonym lub nabytym i jest niezależny od poziomu magnezu w surowicy: 2 g bolusa, który ustępuje po 2-3 minutach, a następnie wlew dożylny 2-4 mg/min i może przejść drugi bolus, jeśli TdP powtórzy się podczas wlewu dożylnego., Jest to zgodne z ciążą. Może to prowadzić do wysokiego ciśnienia krwi i asystolii. Antidotum na siarczan magnezu jest glukonian wapnia. Izoproterenol stosuje się, gdy siarczan magnezu i rozrusznik serca zawodzą lub przeszkolony personel nie jest przeszkolony do umieszczania rozrusznika serca. Nie należy go stosować we wrodzonym SQTL. Kołatanie serca, zaczerwienienie twarzy i gorączka są częste jako działania niepożądane. Jeśli chodzi o poziomy potasu w surowicy, wykazano, że preferowane są one w wysokich granicach normalności, co może wymagać ich podania dożylnego., Nie jest przeciwwskazany w czasie ciąży i nigdy nie powinien być podawany bolusowi, ponieważ może powodować arytmie i depresję serca prowadzącą do śmierci. Należy go monitorować za pomocą EKG. Endowenozowy tymczasowy rozrusznik serca można umieścić z prędkością około 100 uderzeń na minutę, jeśli magnez nie może zapobiec TdP.

długoterminowe leczenie SQTL w przypadku jego nabycia nie jest konieczne, ponieważ po wyeliminowaniu przyczyna zwykle ustępuje. Zamiast tego, jeśli jest wrodzony, zaleca się stosowanie β-blokerów doustnie, zmniejszając zdarzenia sercowe na pacjenta rocznie z 0,97 do 0,31., Zaleca się utrzymanie tętna podczas ćwiczeń poniżej 130 uderzeń na minutę. Suplementy potasu są zalecane w QTL-2. Wszczepialny defibrylator i odnerwienie współczulne lewego serca są zalecane u pacjentów z zatrzymaniem krążenia w wywiadzie, kliniką przed rokiem życia lub JLN-1. Edukacja jest ważna, aby uniknąć depresyjnych bodźców (ćwiczenia, pływanie, brak snu, bodźce słuchowe, intensywne bodźce współczulne, ból, cierpienie, gniew strachu)3,6-8.,

wydaje nam się, że pomiar QTc jest nieco pomijany w podstawowej opiece zdrowotnej, mimo że jest łatwy do obliczenia i bardzo przystępny cenowo, ponieważ EKG jest bardzo powszechnym testem uzupełniającym w naszej codziennej pracy. Samo rozpoznanie tego faktu i podjęcie odpowiednich działań może zapobiec poważnym konsekwencjom. Systematyczny pomiar odstępu QT do wczesnego wykrywania w leczeniu lekami, które go wydłużają, może być odpowiedni, podobnie jak w przypadku zaburzeń elektrolitowych.

konflikt interesów

autorzy oświadczają, że nie mają konfliktu interesów.,

Bibliografia

1. Kallergis EM, Goudis CA, Simantirakis in, Kochiadakis GE, Vardas PE. Mechanisms, risk factors, and management of acquired long QT Syndrome: comprehensive review. Scientific World Journal. 2012; 2012: 212178.

3. Munoz Castellano J.W. Stan wyjątkowy. 2004; 16: 85-92.