zapalenie wątroby związane z SLE („toczniowe zapalenie wątroby”) i „toczniowe zapalenie wątroby” to 2 różne choroby. Termin „lupoidowe zapalenie wątroby”, znany obecnie jako autoimmunologiczne zapalenie wątroby (AIH), został po raz pierwszy ukuty w 1959 roku. AIH zostało początkowo nazwane przez Mackaya „lupoidalnym zapaleniem wątroby”. A review by Adiga and Nugent reviews, definiuje i rozróżnia między toczniowym zapaleniem wątroby i toczniowym zapaleniem wątroby.,

zaburzenia czynności wątroby występują u do 50% pacjentów z toczniem rumieniowatym układowym (SLE), a zapalenie błony śluzowej wątroby występuje u ponad jednej czwartej pacjentów. Takie odkrycia stanowią wyzwanie diagnostyczne u wielu pacjentów z SLE, ponieważ podwyższone enzymy wątrobowe (LFTs) mają szeroką diagnostykę różnicową; począwszy od zapalenia wątroby (zakaźne, topoidowe, autoimmunologiczne, toksyny / wywołane lekami) do innych form choroby wątrobowokomórkowej lub cholestatycznej i uszkodzenia mięśni.,

rozróżnienie między toczniowym zapaleniem wątroby i toczniowym zapaleniem wątroby (autoimmunologiczne zapalenie wątroby ) może być wyzwaniem, ponieważ zarówno dotyczą głównie kobiet, jak i mają inne cechy, takie jak hipergammaglobulinemia, pozycyjność autoprzeciwciała (ANA) i odpowiedź na leczenie immunosupresyjne.

podczas gdy większość pacjentów z chorobą wątroby będzie mieć autoantybody positivity, to nie równa się do diagnozy SLE. Ponadto, blisko 25% pacjentów z AIH będzie spełniać kryteria SLE.,

serologia może pomóc odróżnić toczeń i AIH; w którym przeciwciała anty-SLA, anty-SMA i anty-LKM znajdują się w AIH i niski dopełniacz, rybosomalne przeciwciała P można zobaczyć w SLE (tabela).

biopsje wątroby są często niezbędne do ustalenia diagnozy toczniowego zapalenia wątroby i AIH. Zapalenie tocznia ma nacieki lobularne, łagodne nacieki wrotne z limfocytami, neutrofilami i komórkami osocza, stłuszczenie, odkładanie się dopełniacza 1Q. można również zaobserwować łagodną cholestazę, ogniskową martwicę i marskość guzkową., AIH demonstrates portal infiltrates with periportal piecemeal necrosis, hepatocyte rosettes, bridging fibrosis, panlobular/multilobular necrosis and cirrhosis suggest AIH.,v id=”25b35667cd”>

Positive in type 2 autoimmune hepatitis Anti–liver-pancreas antigen Negative Positive in type 3 autoimmune hepatitis Anti–ribosomal P antibody Positive Negative Histology Lobular infiltrates with paucity of lymphocytes., Mild chronic inflammation Periportal piecemeal necrosis and hepatocyte rosette formation.,>

Progression Benign Progresses to cirrhosis Prognosis Good 5-Year survival 80% in treated patients and 25% in untreated patients

View full size

*AMA, antimitochondrial antibody; ANA, antinuclear antibody; anti-LKM, antibody to liver or kidney microsomes; anti-SMA, anti–smooth muscle antibody.,

toczniowe zapalenie wątroby. Zapalenie przezbrzuszne występuje u 25-59% pacjentów z toczniem. Takie zwiększenie LFT może być wywołane lekami (Asa, azatiopryna, metotreksat leki przeciwmalaryczne) lub spowodowane bezalkoholową stłuszczoną chorobą wątroby lub bezalkoholowym stłuszczonym zapaleniem wątroby lub wirusowym zapaleniem wątroby. Z tych wykluczonych, 28-42% miało toczniowe zapalenie wątroby.

autoimmunologiczne zapalenie wątroby. AIH to przewlekłe zapalenie wątroby o nieznanej etiologii, charakteryzujące się martwicą i zapaleniem komórek wątrobowych; dotyka 100 000-200 000 osób w Stanach Zjednoczonych., AIH może występować jako zaburzenia czynności wątroby lub może występować z ostrym, czasami piorunującym zapaleniem wątroby, z towarzyszącymi nudnościami, anoreksją, bólem brzucha i żółtaczką, z lub bez innych objawów tocznia lub innych zjawisk autoimmunologicznych (ITP, autoimmunologiczne zapalenie tarczycy, zapalenie błony maziowej, wrzodziejące zapalenie jelita grubego).

AIH typu i jest klasycznym zespołem obserwowanym u młodych kobiet i wiąże się z wyraźną hipergammaglobulinemią, cechami lupoidów i dodatnimi przeciwciałami przeciwjądrowymi (ANAs)., AIH typu II jest zwykle obserwowany u dzieci i w populacji śródziemnomorskiej i jest związany z przeciwciałami mikrosomalnymi przeciwnowotworowymi i nerkowymi oraz ujemną Aną. AIH typu III jest związane z dodatnim ano, przeciwciałem mięśni gładkich (SMA) i przeciwciałami przeciw rozpuszczalnemu antygenowi wątroby lub trzustce (anty-SLA/LP).

AIH ma bardziej agresywną histologię w porównaniu do toczniowego zapalenia wątroby, a nieleczona objawowa AIH ma słabe rokowanie z 5-letnim wskaźnikiem przeżycia poniżej 25% u pacjentów nieleczonych w porównaniu do 80% u pacjentów leczonych kortykosteroidami.