Co to jest?

wada serca, w której występują cztery problemy.

są to:

  • otwór między dolnymi komorami serca
  • przeszkoda z serca do płuc
  • aorta (naczynie krwionośne) leży nad otworem w dolnych komorach
  • mięsień otaczający dolną prawą komorę staje się nadmiernie zagęszczony

więcej informacji dla rodziców dzieci z tetralogią Fallota

co ją powoduje?

u większości dzieci przyczyna tetralogii Fallota nie jest znana., To częsty rodzaj wady serca. Może być postrzegane częściej u dzieci z zespołem Downa lub zespołem DiGeorge. Niektóre dzieci mogą mieć inne wady serca wraz z tetralogią Fallota.

Jak wpływa na serce?

normalnie lewa strona serca pompuje krew tylko do ciała, a prawa strona serca pompuje krew tylko do płuc. U dziecka z tetralogią Fallota krew może przemieszczać się przez otwór (VSD) z prawej komory pompowania (prawej komory) do lewej komory pompowania (lewej komory) i do tętnicy ciała (aorty)., Niedrożność zastawki płucnej prowadzącej z prawej komory do tętnicy płucnej zapobiega pompowaniu normalnej ilości krwi do płuc. Czasami zastawka płucna jest całkowicie zatkana (atrezja płucna).

Jak tetralogia Fallota wpływa na moje dziecko?

Niemowlęta i małe dzieci z niesparowaną tetralogią Fallota często są niebieskie (sinice). Powodem jest to, że niektóre ubogich w tlen krwi jest pompowana do ciała przez otwór w ścianie między prawej i lewej komory zamiast pompowana do płuc.,

co można zrobić z tetralogią Fallota?

tetralogia Fallota jest leczona chirurgicznie. Tymczasowa operacja może być wykonana na początku, jeśli dziecko jest małe lub jeśli istnieją inne problemy. Kompletna naprawa przychodzi później. Czasami pierwsza operacja jest kompletną naprawą.

operacja tymczasowa

u niektórych niemowląt operacja przetoki może być wykonana najpierw w celu zapewnienia odpowiedniego przepływu krwi do płuc. To nie jest operacja na otwartym sercu i nie naprawia wnętrza serca., Przetoka jest zwykle mała rura z materiału syntetycznego szyte między tętnicy ciała (lub aorty) i tętnicy płucnej. Bocznik jest zamknięty, gdy całkowita naprawa zostanie wykonana później.

Naprawa Kompletna

Naprawa Kompletna zazwyczaj jest wykonywana we wczesnym okresie życia. Chirurg zamyka ubytek przegrody międzykomorowej z plastrem i otwiera prawą komorę odpływu poprzez usunięcie niektórych zagęszczonych mięśni poniżej zastawki płucnej, naprawy lub usuwania zaworu płucnego i, w razie potrzeby, powiększając gałąź tętnic płucnych, które idą do każdego płuca.,

czasami pomiędzy prawą komorą a tętnicą płucną umieszcza się rurkę. Jest to czasami nazywane naprawą Rastelli. Jest podobny do rodzaju naprawy stosowanej przy innych wadach serca.

czy aktywność mojego dziecka będzie ograniczona?

Twoje dziecko może wymagać ograniczenia aktywności fizycznej, szczególnie w sportach wyczynowych, jeśli występuje niedrożność lub wyciek w zastawce płucnej, który jest powszechny po naprawie. Dzieci z upośledzoną czynnością serca lub zaburzeniami rytmu mogą wymagać większego ograniczenia aktywności.,

Jeśli tetralogia została naprawiona operacyjnie i nie ma niedrożności ani wycieku w zastawce płucnej, Twoje dziecko może być w stanie uczestniczyć w normalnych czynnościach bez większego ryzyka.

kardiolog dziecięcy pomoże zdecydować, czy dziecko potrzebuje ograniczeń aktywności fizycznej.

czego będzie potrzebować moje dziecko w przyszłości?

Jeśli Twoje dziecko miało tetralogię Fallota, będzie ono wymagało regularnej obserwacji u kardiologa dziecięcego., Jako osoba dorosła, Twoje dziecko będzie wymagało przez całe życie regularnej obserwacji z kardiologiem, który przeszedł specjalne szkolenie w zakresie wad wrodzonych serca.

niektóre długotrwałe problemy mogą obejmować resztki lub pogorszenie niedrożności między prawą komorą pompowania a tętnicami płucnymi. Dzieci z tetralogią Fallota mają większe ryzyko zaburzeń rytmu serca zwanych arytmiami. Czasami mogą one powodować zawroty głowy lub omdlenia.

ogólnie perspektywa długoterminowa jest dobra, ale niektóre dzieci mogą potrzebować leków, cewnikowania serca lub nawet większej operacji.,

a co z zapobieganiem zapaleniu wsierdzia?

u dzieci z tetralogią Fallota występuje zwiększone ryzyko zapalenia wsierdzia. Niektóre dzieci, w tym te miały wymianę zastawki, nadal mają przetoki lub przecieki wokół plastrów chirurgicznych i muszą przyjmować antybiotyki przed niektórymi procedurami dentystycznymi, aby zapobiec zapaleniu wsierdzia. Więcej informacji można znaleźć w sekcji dotyczącej zapalenia wsierdzia.

karta identyfikacyjna wrodzonej wady serca

więcej informacji dla dorosłych z tetralogią Fallota

co jest jej przyczyną?,

w większości przypadków przyczyna nie jest znana, chociaż u niektórych pacjentów rolę odgrywają czynniki genetyczne. To częsty rodzaj wady serca. Częściej można go zaobserwować u pacjentów z zespołem Downa (w związku z wadami kanału AV) lub zespołem DiGeorge ' a. Niektórzy pacjenci mogą mieć inne wady serca wraz z tetralogią Fallota.

Jak wpływa na serce?

normalnie lewa strona serca pompuje krew tylko do ciała, a prawa strona serca pompuje krew tylko do płuc., U pacjenta z tetralogią Fallota krew może przemieszczać się przez otwór (VSD) z prawej komory pompowania (prawej komory) do lewej komory pompowania (lewej komory) i na zewnątrz do tętnicy ciała (aorty). Niedrożność zastawki płucnej prowadzącej z prawej komory do tętnicy płucnej zapobiega pompowaniu normalnej ilości krwi do płuc. Czasami zastawka płucna jest całkowicie zatkana (atrezja płucna).

Jak tetralogia Fallota wpływa na mnie?

większość pacjentów diagnozuje tetralogię Fallota jako niemowlęta lub małe dzieci., Pacjenci z niesparowaną tetralogią Fallota są zwykle niebiescy (sinicowi). Dotyczy to niemowląt, dzieci i dorosłych z niesparowaną tetralogią Fallota. Większość dorosłych z tetralogią Fallota miała ją naprawioną w dzieciństwie. Wiele osób nie ma objawów, ale może mieć problemy resztkowe lub nawracające. Należą do nich wyciek krwi z zastawki do prawej strony serca, zablokowanie krwi opuszczającej prawą stronę serca i problemy z rytmem serca., Niektórzy pacjenci z tymi problemami mogą mieć ograniczoną tolerancję wysiłkową i mogą wymagać leków, powtarzających się operacji i (lub) specjalnego rozrusznika serca w celu zmniejszenia ryzyka zaburzeń rytmu serca.

co można zrobić z tetralogią Fallota?

tetralogia Fallota jest leczona dwoma rodzajami operacji. Jeden zapewnia tymczasową poprawę przez bocznik, aby dać większy przepływ krwi do płuc. Druga to całkowita naprawa dwóch najważniejszych nieprawidłowości tworzących tetralogię Fallota. Pacjenci mogą mieć jedną lub obie operacje w swoim życiu.,

operacja przetoki

u niektórych pacjentów operacja przetoki może być wykonana w pierwszej kolejności, aby zapewnić większy przepływ krwi do płuc. To nie jest operacja na otwartym sercu i nie naprawia wnętrza serca. Przetoka jest zwykle mała rura z materiału syntetycznego szyte między tętnicy ciała (lub aorty) i tętnicy płucnej. Przetoka jest usuwana, gdy całkowita naprawa wewnątrzsercowa jest wykonywana później., Zwykle odbywa się to u niemowląt, aby umożliwić im wzrost na tyle duży, aby mieć pełną naprawę, ale czasami robi się to u dorosłych, jeśli całkowita naprawa nie jest natychmiastową opcją. Niektórzy dorośli mieli boczniki jako dzieci, ale nigdy nie przeszedł całkowitej naprawy. Pacjenci ci mogą nadal być w stanie uzyskać pełną naprawę, nawet jako dorośli.

Naprawa Kompletna

Naprawa Kompletna zazwyczaj jest wykonywana we wczesnym okresie życia, ale w niektórych przypadkach może być wykonywana w wieku dorosłym. Chirurg zamyka ubytek przegrody międzykomorowej z plastrem i łagodzi niedrożność przepływu krwi do płuc., Można to zrobić poprzez usunięcie niektórych zagęszczonych mięśni poniżej zastawki płucnej, naprawy lub usunięcia zaworu płucnego i, w razie potrzeby, powiększając gałęzie tętnicy płucnej, które idą do każdego płuca. Czasami rura (przewód) z zastawką w nim jest umieszczony między prawej komory i tętnicy płucnej. Jest to czasami nazywane naprawą Rastelli. Jest podobny do rodzaju naprawy stosowanej przy innych wadach serca.

powtarzanie operacji

operacja otwarcia zastawki płucnej często prowadzi do nieszczelności zastawki płucnej., Chociaż jest to lepiej tolerowane niż pierwotna nieprawidłowość, nieszczelny zawór może ostatecznie powodować problemy. Nie mogą być również zablokowane ścieżki, które są pozostawione lub rozwijać się w miarę wzrostu pacjenta. Zarówno nieszczelne zawory, jak i zablokowane drogi mogą powodować problemy u dorosłych pacjentów z tetralogią Fallota. W wielu przypadkach, inna operacja w celu zastąpienia zastawki płucnej może być konieczne w okresie dojrzewania lub dorosłości.,

bieżąca opieka

medyczna

Jeśli przeszłaś tetralogię Fallota, będziesz potrzebować regularnej obserwacji u kardiologa, który przeszedł specjalne szkolenie w zakresie wad wrodzonych serca. Może być konieczne przyjęcie leku przed lub po operacji, aby wspomóc skurcz mięśnia sercowego lub kontrolować zaburzenia rytmu serca. Twój kardiolog będzie śledzić swoje postępy z różnych testów. Należą do nich elektrokardiogramy, monitory Holtera, testy wysiłkowe, echokardiogramy i rezonans magnetyczny serca., Pomoże to określić, czy potrzebujesz innej procedury, takiej jak cewnikowanie serca lub więcej operacji. Należy również skonsultować się z kardiologiem z doświadczeniem w opiece nad dorosłymi z wrodzoną chorobą serca, jeśli jesteś w trakcie jakiegokolwiek rodzaju operacji bez serca lub inwazyjnej procedury.

ograniczenia aktywności

Jeśli tetralogia Fallota została naprawiona operacyjnie i nie ma niedrożności ani wycieku w zastawce płucnej, możesz być w stanie uczestniczyć w normalnych czynnościach bez większego ryzyka., Może być konieczne ograniczenie aktywności, jeśli występuje niedrożność lub wyciek zastawki płucnej, który jest powszechny po naprawie. Ograniczenie to może być szczególnie konieczne w przypadku sportów wyczynowych. U pacjentów z zaburzeniami czynności serca lub zaburzeniami rytmu serca może być konieczne większe ograniczenie aktywności. Twój kardiolog pomoże zdecydować, czy potrzebujesz limitów. Więcej informacji można znaleźć w sekcji Aktywność fizyczna.

czego będę potrzebował w przyszłości?,

Jeśli przeszłaś tetralogię Fallota, będziesz potrzebować regularnej obserwacji przez całe życie u kardiologa, który przeszedł specjalne szkolenie w zakresie wad wrodzonych serca.

niektóre długotrwałe problemy mogą obejmować resztki lub pogorszenie niedrożności między prawą komorą pompowania a tętnicami płucnymi. Innym problemem może być nieszczelna zastawka płucna i powiększenie prawej strony serca. Pacjenci z tetralogią Fallota mają większe ryzyko zaburzeń rytmu serca zwanych arytmiami. Czasami mogą one powodować zawroty głowy lub omdlenia.,

ogólnie perspektywa długoterminowa jest dobra, ale niektórzy pacjenci mogą potrzebować leków, cewnikowania serca lub nawet większej operacji.

zapobieganie zapaleniu wsierdzia

osoby z tetralogią Fallota są narażone na zwiększone ryzyko rozwoju zapalenia wsierdzia. Osoby z nieodwracalne i częściowo naprawione tetralogii będzie trzeba antybiotyki, aby zapobiec zapalenie wsierdzia przed niektórych procedur dentystycznych. Jeśli tetralogia Fallota została naprawiona, kardiolog poinformuje cię, czy nadal musisz przyjmować te rutynowe antybiotyki. Więcej informacji można znaleźć w sekcji dotyczącej zapalenia wsierdzia.,

problemy, które możesz mieć

funkcja serca

w długotrwałym okresie pooperacyjnym czynność mięśnia sercowego może się zmniejszyć i będziesz potrzebować leków. Zwykle odzwierciedla osłabienie funkcji prawej strony serca, ale w rzadkich przypadkach może wystąpić również zmniejszenie funkcji lewej komory. Leki, które mogą być potrzebne to leki moczopędne( pigułki wodne), leki, które pomagają pompować serce lepiej i leki do kontroli ciśnienia krwi.,

zaburzenia rytmu serca

osoby z tetralogią Fallota mają większe ryzyko zaburzeń rytmu serca zwanych arytmiami. Mogą one pochodzić z przedsionków lub komór. Czasami mogą powodować zawroty głowy lub omdlenia. Możesz potrzebować leków, aby je kontrolować. Czasami pacjenci potrzebują również * leków rozrzedzających krew w celu zmniejszenia ryzyka udaru związanego z arytmiami. W rzadkich przypadkach może być konieczna procedura w laboratorium cewnikowania serca lub sali operacyjnej w celu wyeliminowania tych zaburzeń rytmu serca i objawów kontrolnych. Więcej informacji można znaleźć w sekcji arytmie., Niektórzy pacjenci potrzebują rozruszników serca lub wszczepialnych defibrylatorów do leczenia zaburzeń rytmu serca.

ciąża

w wielu przypadkach kobiety z tetralogią Fallota mają udane, pełne ciąże. Niektóre kobiety ze znaczącymi resztkowymi problemami z sercem mogą być zagrożone trudną ciążą. Więcej informacji można znaleźć w sekcji ciąża. Po naprawie tetralogii Fallota ryzyko ciąży jest niskie, chyba że kobieta ma jakieś skutki uboczne lub efekt resztkowy, taki jak nieregularne rytmy serca lub trwałe zwężenie zastawki płucnej., Każda kobieta rozważająca ciążę powinna mieć pełne badanie fizykalne przez swojego kardiologa w porozumieniu z zespołem interdyscyplinarnym przed zajściem w ciążę, aby dowiedzieć się, jakie, jeśli jakiekolwiek ryzyko może być z ciążą. Ciąża jest uważana za wysokiego ryzyka i nie zaleca się u kobiet z nieoperacyjną tetralogią Fallota, które pozostają „sinicowe” (niebieskie).

czy będę potrzebował więcej operacji?

po pierwszej pełnej naprawie, problemy resztkowe mogą wymagać więcej operacji na otwartym sercu lub procedur w pracowni cewnikowania serca., W niektórych przypadkach, procedura wykonana w laboratorium cewnikowania serca przy użyciu cewnika z balonem w celu rozszerzenia i / lub umieścić rozszerzalny stent w zwężonych obszarach może być potrzebne.