u pacjentów pediatrycznych AI jest rzadką chorobą i jej prawdziwa częstość występowania jest nieznana; podczas gdy ponad 80% przypadków PAI u dorosłych to choroby autoimmunologiczne, najczęstszą przyczyną PAI u dzieci jest wrodzony rozrost nadnerczy (Cah) głównie z powodu niedoboru 21-hydroksylazy. Autoimmunologiczne zapalenie nadnerczy jest drugą główną przyczyną PAI u młodych ludzi, co stanowi 12.,7% wszystkich przypadków, przy czym częstość występowania wzrasta w drugiej połowie drugiej dekady życia . Chociaż autoimmunologiczna choroba Addisona najczęściej występuje sporadycznie, może występować jako składnik autoimmunologicznych zespołów polyendocrinopathy, składający się z konstelacji zaburzeń, takich jak kandydoza i choroby autoimmunologiczne (niedoczynność tarczycy, niedoczynność przytarczyc, niewydolność jajników, bielactwo, zapalenie błony śluzowej żołądka, cukrzyca typu 1, zapalenie wątroby), które należy podejrzewać i wykluczyć w obecności nabytej niewydolności nadnerczy u dzieci .,

diagnoza AI u dzieci i młodzieży może być trudna, szczególnie w przypadku przewlekłej postaci choroby, ponieważ objawia się ona niejasnymi i niespecyficznymi objawami.

kliniczna prezentacja przewlekłej AI obejmuje zmęczenie, utratę wagi, nudności, wymioty, bóle brzucha, łaknienie soli, bóle mięśni i stawów. Bardziej specyficznymi objawami są niedociśnienie i przebarwienia skóry; ten ostatni jest na ogół bardziej widoczny na błonach śluzowych i na obszarach narażonych na słońce lub punktach nacisku, takich jak łokcie i kolana, i wynika ze zwiększonej aktywacji receptorów skórnych melanocortin 1 ., W wrodzonym hiposurrenalizmie hiperpigmentacja skóry może pojawić się już pod koniec pierwszego miesiąca życia, ale zwykle pojawia się po 4 miesiącach, stąd u pacjentów z niedawno wystąpieniem choroby te zmiany w pigmentacji mogą nie być obecne .

u naszego pacjenta wstępna diagnoza SIADH wydawała się mało prawdopodobna ze względu na obecność omdleń i zawrotów głowy podczas stojenia, zwiększone pragnienie, brak przyrostu masy ciała i normalne wydalanie moczu.,

warto zauważyć, że brak hiperkaliemii i hipoglikemii nie wyklucza niewydolności nadnerczy, więc wstępna prezentacja z hiponatremią i wysokim stężeniem sodu w moczu może faktycznie naśladować SIADH .

zapalenie żołądka i jelit i SIADH są najczęściej zgłaszanymi błędnymi diagnozami w przypadkach AI. Podczas gdy dożylne uzupełnianie płynów u podejrzanego o zapalenie żołądka i jelit byłoby korzystne, ograniczenie płynów z powodu błędnej diagnozy SIADH może być szkodliwe, a nawet potencjalnie zagrażające życiu.

do leczenia pilnie potrzebny jest bursztynian sodu hydrokortyzonu dożylnie., Pojedyncza dawka wynosi 25 mg dla niemowląt i małych dzieci, 50 mg dla dzieci (3-12 lat), 100 mg dla starszych dzieci. Następnie tę samą całkowitą ilość należy podać w dawkach podzielonych w odstępach 6 godzin przez pierwsze 24 godziny .

w celu wyrównania hipoglikemii i hiponatremii należy podać dożylnie roztwór 5% glukozy w 0, 9% soli fizjologicznej. Szybka korekta ciężkiej hiponatremii może spowodować mielinolizę pontynową, a nawet śmierć .

po ustąpieniu ostrej fazy, leczenie podtrzymujące przez całe życie hydrokortyzonem (8-12 mg/m2 pc.na dobę) i Fludrokortyzonem (0,05–0.,2 mg na dobę), jeśli występuje niedobór aldosteronu.

hydrokortyzon domięśniowo może być konieczne, zwiększając dwukrotnie lub trzykrotnie dawkę podczas epizodów stresu, jeśli pacjent nie jest w stanie podjąć leczenie doustnie.