istnieje wiele rodzajów chłoniaków skóry. Klasyfikowanie ich może być mylące (nawet dla wielu lekarzy), ponieważ wiele z nich nie jest bardzo powszechne.

główny system używany do klasyfikacji chłoniaka skóry pochodzi ze Światowej Organizacji Zdrowia (WHO), która została ostatnio zaktualizowana w 2016., Opiera się głównie na:

  • czy chłoniak rozpoczyna się w limfocytach T (limfocytach T) czy w limfocytach B (limfocytach B)
  • jak chłoniak wygląda pod mikroskopem
  • czy na komórkach chłoniaka znajdują się pewne białka (na podstawie badań laboratoryjnych)

chłoniaki skórne z komórek T

Większość chłoniaków skórnych to chłoniaki z komórek T. Są one czasami nazywane skórnymi chłoniakami limfocytów T (ctcls).

grzybica fungoides: prawie połowa wszystkich chłoniaków skóry to grzybica fungoides (MF). MF może wystąpić u osób w każdym wieku, ale większość, którzy go dostać są w ich 50s lub 60s., Mężczyźni są prawie dwa razy bardziej prawdopodobne, jak kobiety do rozwoju tego chłoniaka.

pierwszym objawem tej choroby jest jedna lub więcej nierównych, łuszczących się, czerwonych zmian (nieprawidłowych obszarów) na skórze. Zmiany MF mogą być bardzo swędzące. Często zmiany te są jedynym objawem MF. Ale u niektórych osób choroba może rozwijać się bardziej solidne, podniesione guzy na skórze (zwane blaszki). Ponieważ MF można pomylić z innymi problemami skórnymi, może to być trudne do zdiagnozowania na początku. Kilka biopsji zmian może być konieczne przed potwierdzeniem diagnozy.,

z czasem MF może rozprzestrzeniać się na skórę lub atakować węzły chłonne i narządy, takie jak wątroba. U wielu osób choroba ta rośnie powoli, ale czasami może rosnąć szybciej, zwłaszcza u osób starszych. Niektórzy ludzie z MF dalej rozwijać Sezary syndrome.

rzadkie warianty MF obejmują MF folikulotropowe, siatkowatość pagetoidową i ziarniniakową luźną skórę.

zespół Sezary ' ego (SS): jest to często uważana za zaawansowaną formę grzybicy fungoides, ale w rzeczywistości są to różne choroby. W SS, większość lub cała skóra jest dotknięta, zamiast tylko plamy skóry., Osoby z SS zazwyczaj mają bardzo swędzącą, łuszczącą się czerwoną wysypkę, która może wyglądać jak poważne oparzenia słoneczne. Nazywa się to uogólnioną erytrodermą. Skóra jest często pogrubiona. Komórki chłoniaka, zwane komórkami Sezary ' ego, można znaleźć we krwi (a także w węzłach chłonnych).

podczas gdy MF Zwykle wolno rośnie, SS ma tendencję do szybszego wzrostu i rozprzestrzeniania się i jest trudniejsze w leczeniu. Osoby z SS często mają dodatkowo osłabiony układ odpornościowy, co zwiększa ryzyko poważnych infekcji.,

dorosłych limfocytów T białaczka-chłoniak (ATLL): ten rzadki typ chłoniaka limfocytów T jest bardziej prawdopodobne, aby rozpocząć w innych częściach ciała, ale czasami może być ograniczona do skóry. Jest to związane z zakażeniem wirusem HTLV-1 (chociaż większość osób zakażonych tym wirusem nie dostaje chłoniaka). Jest znacznie bardziej powszechne w Japonii i na Wyspach Karaibskich niż w innych częściach świata. Chłoniak ten często rośnie szybko, ale w niektórych przypadkach postępuje powoli, a nawet kurczy się na własną rękę przez pewien czas.,

pierwotny skórny anaplastyczny chłoniak wielkokomórkowy (C-ALCL): chłoniak ten zwykle zaczyna się jako jeden lub kilka guzów na skórze, które mogą się różnić wielkością. Niektóre z nich mogą się otworzyć (ulcerate).

większość osób z tą chorobą jest w wieku 50-60 lat, ale może wystąpić również u dzieci. Występuje co najmniej dwa razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. W większości przypadków nie rozprzestrzenia się poza skórę ,a rokowanie (perspektywy) jest bardzo dobre.

Limfomatoid papulosis: jest to łagodna, wolno rosnąca choroba, która często przychodzi i odchodzi sama, nawet bez leczenia., W rzeczywistości, niektórzy lekarze myślą o tym nie jako chłoniaka, ale raczej jako choroby zapalnej, która może przejść do chłoniaka. Ale pod mikroskopem ma cechy, które wyglądają jak pierwotny skórny ALCL.

grudkowatość limfatyczna często zaczyna się jako kilka dużych zmian przypominających pryszcze, które mogą pęknąć w środku.

zaburzenie to występuje u osób młodszych częściej niż u innych chłoniaków skóry limfocytów T, przy średnim wieku około 45 lat. Mężczyźni chorują na tę chorobę częściej niż kobiety.,

ta choroba często odchodzi bez leczenia, ale może zająć od kilku miesięcy do wielu lat, aby całkowicie odejść. Grudkowatość limfomatoidalna nie rozprzestrzenia się na narządy wewnętrzne i nie jest śmiertelna. Rzadko u niektórych osób z tym zaburzeniem skóry rozwija się inny, poważniejszy typ chłoniaka.

podskórne panniculitis-like T-cell lymphoma: ten rzadki chłoniak atakuje najgłębsze warstwy skóry, gdzie powoduje guzki (grudki) do tworzenia. Najczęściej są one na nogach, ale mogą wystąpić w dowolnym miejscu na ciele. Chłoniak ten dotyczy wszystkich grup wiekowych i obu płci w równym stopniu., Zwykle rośnie powoli i ma tendencję do dobrych perspektyw.

Extranodal NK / T-cell lymphoma, Typ nosa: ten rzadki typ chłoniaka może rozpocząć się w komórkach T lub w innych limfocytach znanych jako naturalne komórki zabójcy (NK). Zazwyczaj zaczyna się w nosie lub zatokach, ale czasami może rozpocząć się w skórze. Chłoniak ten jest związany z zakażeniem wirusem Epsteina-Barr (EBV) i jest bardziej powszechny w Azji oraz Ameryce Środkowej i Południowej. Szybko rośnie.,

pierwotne skórne chłoniaki obwodowe T-komórkowe, rzadkie podtypy: jest to grupa rzadkich chłoniaków skóry, które nie pasują do żadnej z powyższych kategorii. Istnieje kilka typów.

  • pierwotny skórny chłoniak Gamma/delta T-komórkowy rozwija się jako pogrubione blaszki (podniesione zmiany) lub rzeczywiste guzy, głównie na skórze rąk i nóg, ale czasami w jelitach lub błony śluzowej nosa. Ten typ chłoniaka ma tendencję do wzrostu i rozprzestrzeniania się szybko.,
  • pierwotny skórny CD8 + agresywny naskórkowy cytotoksyczny chłoniak T-komórkowy rozwija się jako rozległe plamy, guzki i guzy, które często pękają w środku. Ten typ chłoniaka może czasami wyglądać grzybica fungoides, ale biopsja może odróżnić je od siebie. Chłoniak ten ma tendencję do wzrostu i rozprzestrzeniania się szybko.
  • pierwotne chłoniaki akralne skóry CD8+ limfocyty T jest bardzo rzadkie i zazwyczaj zaczyna się jako guzek na uchu, chociaż może również rozpocząć się na innych częściach ciała, takich jak nos, ręka lub stopa. Ma tendencję do powolnego wzrostu i często można go wyleczyć za pomocą leczenia.,
  • pierwotna skórna choroba LIMFOPROLIFERACYJNA CD4 + małych/średnich limfocytów T często zaczyna się jako pojedynczy obszar zgrubienia skóry lub guz na głowie, szyi lub górnej części ciała. Choroba ta ma tendencję do powolnego wzrostu i często można ją wyleczyć za pomocą leczenia.

chłoniaki skórne z komórek B

chłoniaki te są czasami określane jako chłoniaki skórne z komórek B (cbcls).

pierwotna skórna Strefa B-komórkowa chłoniaka: jest to bardzo wolno rosnący chłoniak, który jest zwykle uleczalny., W Europie (ale nie w Stanach Zjednoczonych) jest czasami związana z zakażeniem Borrelią, zarazkiem powodującym boreliozę.

chłoniak ten może wystąpić w każdym wieku, chociaż częściej występuje u osób starszych. Pojawia się jako zmiany skórne, które są czerwone do purpurowych duże pryszcze, blaszki (podniesione lub obniżone, płaskie zmiany), lub guzki (guzki) na ramionach lub górnej części ciała. Może być tylko jedna zmiana, ale czasami może być kilka.

pierwotny chłoniak pęcherzyków skórnych centrum: jest to najczęstszy chłoniak z komórek B skóry. Ma tendencję do powolnego wzrostu., Wczesne zmiany są grupy czerwone pryszcze, guzki, lub płytki, które tworzą się na skórze głowy, czole, lub górnej części ciała. Rzadziej znajdują się na nogach. Czasami pryszcze rosną w guzki.

ten typ chłoniaka występuje zwykle u osób dorosłych w średnim wieku. Ma tendencję do dobrze reagować na radioterapię, a większość pacjentów ma doskonałe perspektywy.

pierwotny rozlany skórny duży chłoniak z komórek B, Typ nóg: jest to szybko rosnący chłoniak, który zaczyna się jako duże guzki, głównie na dolnych nogach. Występuje najczęściej u osób starszych, a częściej u kobiet niż mężczyzn., U niektórych osób chłoniak ten rozprzestrzenia się na węzły chłonne i narządy wewnętrzne, powodując poważne problemy.

chłoniaki te często wymagają intensywniejszego leczenia. Perspektywa jest lepsza, jeśli w momencie diagnozy występuje tylko jedna zmiana.