cele: niedokrwistość sierpowatokrwinkowa pacjenci cierpiący na częste bolesne kryzysy zostały złożone do flebotomii w celu skrócenia dni hospitalizacji z powodu bólu, poprzez zmniejszenie poziomu hemoglobiny (Hb) i niedobór żelaza u pacjentów z poziomem hemoglobiny równym lub powyżej 9,5 g/dL., pacjenci

: siedmiu pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową (czterech SC, trzech SS) w wieku od 4 do 24 lat poddano sekwencyjnej flebotomii w okresie od 18 miesięcy do 4 lat.

metody: uwzględniono liczbę dni hospitalizacji w przypadku kryzysów. Objętość i częstość flebotomii dostosowano do wieku pacjentów, stężenia hemoglobiny i stężenia ferrytyny w surowicy.

wyniki: u siedmiu pacjentów w roku poprzedzającym leczenie zarejestrowano sto czterdzieści cztery dni hospitalizacji., W okresie badania roczna liczba dni hospitalizacji wynosiła odpowiednio 20, 5, 6 i 1. Średnie stężenie hemoglobiny wynosiło 10,7 g/dL przed flebotomią i 8,8 do 9,2 g / dL w ciągu czterech lat leczenia. Zmniejszono również średnią objętość krwi, średnie stężenie hemoglobiny i ferrytynę w surowicy. Objętość flebotomii wynosiła od 116 do 39 mL/kg mc./rok w zależności od pacjentów.

komentarze i wnioski: uderzający spadek liczby dni hospitalizacji u wszystkich pacjentów sugeruje zamknięty związek między terapią a kliniczną poprawą., Mechanizm tego efektu jest prawdopodobnie wieloczynnikowy: a) stężenie Hb jest znany wpływ na lepkość krwi i jego spadek zawsze poprawiona reologia u pacjentów z niedokrwistością sierpowatokrwinkową; b) średnie stężenie hemoglobiny korpuskularnej jest krytycznym czynnikiem dotyczącym polimeryzacji cząsteczki HBS w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej, a jego nieznaczne zmniejszenie może mieć ważny efekt biologiczny. Zaobserwowaliśmy te dwie biologiczne modyfikacje u naszych pacjentów i sugerujemy, że pośredniczą one w efektach klinicznych., Niedobór żelaza wywołany flebotomią nie ma wyraźnego szkodliwego wpływu ani na wzrost i masę ciała u dzieci, ani na sprawność intelektualną u jakichkolwiek pacjentów.