1. Prezentacja przypadku

58-letnia kobieta rasy kaukaskiej przedstawiona na izbie przyjęć ze skargami na intensywny, rozproszony, pulsujący ból głowy, bez promieniowania, który nasilił się podczas siedzenia lub przyjmowania pozycji stojącej i był częściowo zwolniony podczas leżenia. Miała się dobrze, aż kilka tygodni wcześniej, kiedy zauważyła podobne, ale łagodniejsze epizody przerywanego bólu głowy i przemijającego niewyraźnego widzenia. Zgłaszała również sporadyczne kołatanie serca. Jej przegląd systemów był w przeciwnym razie negatywny., Przeszłość medyczna była istotna dla nadciśnienia tętniczego i słabo kontrolowanej cukrzycy typu 2 (DM), które zdiagnozowano około 10 lat temu. Jej leki obejmowały glipizyd, metforminę i hydrochlorotiazyd. Zgłosiła słabą zgodność z jej leków i nie miał kontroli podstawowej opieki przez długi czas. Nie stwierdzono w rodzinie migren lub klasterowych bólów głowy., Jej wstępne badanie fizykalne było niezwykłe dla podwyższonego ciśnienia krwi 196/94 mmHg w pozycji leżącej, 208/98 mmHg w pozycji siedzącej i 236/118 mmHg w pozycji stojącej oraz dla częstości akcji serca odpowiednio 85, 88 i 96 uderzeń na minutę. Kilka kolejnych ręcznych pomiarów ciśnienia krwi uzyskanych w obu ramionach wskazywało na ortostatyczne zwiększenie ciśnienia krwi. Badanie fundoskopowe wykazało łagodne (Stopień 1) zwężenie tętnic. Reszta badania systemowego była w dużej mierze niezauważalna., Otrzymała dożylnie labetalol i morfinę na izbie przyjęć i zgłosiła nieznaczną ulgę w objawach bólu głowy. Ponowne ciśnienie krwi wynosiło 178/90 mmHg (w pozycji leżącej) i 204/96 mmHg (w pozycji siedzącej). Rutynowe badania laboratoryjne, w tym hemogram, podstawowe badania metaboliczne i testy czynnościowe wątroby, nie były wyróżniające się, z wyjątkiem losowego stężenia glukozy w surowicy 190 mg / dL i szybkości przesączania kłębuszkowego 58 mL/min / 1,73 m2, co sugeruje przewlekłą chorobę nerek stopnia 3. RTG klatki piersiowej i elektrokardiogram były w dużej mierze nijakie., Komputerowe tomograficzne (CT) skanowanie głowy i rezonans magnetyczny (MRI) głowy i szyi w momencie przyjęcia były niczym szczególnym. Zamiast chwiejnej hemodynamiki, została następnie przyjęta do oddziału intensywnej terapii w celu dokładniejszego monitorowania., Podczas pobytu kontynuowano leczenie domową dawką hydrochlorotiazydu i rozpoczęto leczenie innymi doustnymi lekami przeciwnadciśnieniowymi, w tym lizynoprylem, metoprololem i amlodypiną, które stopniowo zwiększano do optymalnego schematu dawkowania w ciągu dwóch dni (i stopniowo odstawiano Labetalol dożylnie); jednak kontrola ciśnienia krwi pozostała słaba pomimo stosowania czterech leków przeciwnadciśnieniowych, a pacjentka nadal odczuwała znaczne wahania ortostatyczne (wzrost) ciśnienia krwi związane z objawami.,

dalsze badania diagnostyczne wykazały prawidłowy profil czynności tarczycy i stężenie kortyzolu w surowicy. HbA1c wynosiło 11%. Echokardiogram przezbrzuszny (ang. transstoracic echocardiogrammary, TTE) był niczym szczególnym, z wyjątkiem objawów łagodnego niedomykania mitralnego i przerostu lewej komory serca. 24-godzinne stężenia katecholamin w moczu uzyskano w ramach badania nadciśnienia opornego, które powróciło w normalnym zakresie referencyjnym: noradrenalina, 60 µg; epinefryna, 3 µg; normetanefryna, 284 µg; i metanefryna, 124 µg., Stężenie katecholamin w osoczu również mieściło się w normalnym zakresie i wykazywało odpowiedni wzrost wraz ze zmianą postawy: u pacjenta po 30 minutach odpoczynku w pozycji leżącej i po czasie stania 5 i 10 minut, stężenie noradrenaliny wynosiło odpowiednio 0,78, 1,39 i 1,37 nmol/l (normalne w spoczynku, 0,7–3,9 nmol/L), a stężenie epinefryny wynosiło 84, 89 i 56 pmol/l (normalne w spoczynku, <270 pmol/l). 24-godzinne stężenie kwasu 5-hydroksyindoleoctowego (5-HIAA) w moczu było prawidłowe (5 mg)., Stężenie aldosteronu w osoczu, aktywność reniny w osoczu oraz stosunek aldosteronu do reniny były prawidłowe w pozycji leżącej (odpowiednio 4 ng/dL, 0, 8 ng/mL/h i 5 ng/dL na ng / (mL–h)). Rezonans magnetyczny/angiografia (MRI / A) jamy brzusznej wykonywane w celu wykluczenia naczyniowo-naczyniowej przyczyny nadciśnienia opornego wykazały dowody tylko mała prosta torbiel prawej nerki., Badanie zimnego ciśnienia w pozycji leżącej wykazało umiarkowany wzrost zarówno skurczowego, jak i rozkurczowego ciśnienia krwi: ciśnienie krwi wzrosło z 162/84 (wyjściowe) do 188/102 i 180/96 mm Hg odpowiednio po 1 i 2 min zanurzania ręki w zimnej wodzie. Minimalnie inwazyjna Kontrola hemodynamiczna przeprowadzona za pomocą czujnika Flo Trac wykazała wyraźne zmiany w pozycji ciała: 146/90 (w pozycji leżącej), 170/98 (w pozycji siedzącej) i 178/102 mmHg (w pozycji stojącej). Było to związane odpowiednio ze zmianami pojemności minutowej serca (5, 8, 6, 2 i 5.,9 l/min); częstość akcji serca (84, 88 i 92/min) oraz ogólnoustrojowy opór naczyniowy (SVR) (1428, 1584 i 1704 Dynów/cm5). Wyniki monitorowania hemodynamicznego sugerowały znaczący wkład głównie zwiększonej SVR w kierunku nadciśnienia ortostatycznego, a nie ODPOWIEDŹ na przemijające zmniejszenie pojemności minutowej serca. Zasugerował także nadwrażliwość na receptory alfa-adrenergiczne.,

następnie rozpoczęto podawanie małej dawki klonidyny w celu uzyskania centralnego działania sympatykolitycznego: spowodowało to znaczne obniżenie ciśnienia krwi do zakresu 130-160/80-100 mm Hg z utrzymującym się, ale mniej ciężkim, ortostatycznym wzrostem ciśnienia krwi w zakresie od około 12 do 20 mm Hg. Zgłosiła również umiarkowaną ulgę w bólu głowy. Prazosyna została później dodana do schematu terapeutycznego, co spowodowało znaczną poprawę zarówno w zakresie bólu głowy, jak i zmian ciśnienia krwi., Zaproponowano jej skierowanie na farmakologiczne badanie funkcji autonomicznego układu nerwowego układu sercowo-naczyniowego, które jednak zostało odrzucone przez pacjentkę, ze względu na znaczącą odpowiedź kliniczną na schemat leczenia.

została wypisana po 48 godzinach dalszej kontroli; jej ciśnienie krwi w dużej mierze pozostało stabilne (w zakresie 130-146/70-90 mmHg) z minimalnymi zmianami ortostatycznymi w zakresie ciśnienia krwi w zakresie 10-15 mmHg. Była w większości bezobjawowa w momencie wypisu.