dyskusja

Pemphigus jest zdefiniowany jako grupa zagrażających życiu zaburzeń pęcherzy skóry i błon śluzowych charakteryzujących się akantolizą(utrata przyczepności keratynocytów do keratonicytów). Proces akantolizy jest indukowany przez autoprzeciwciała krążenia do międzykomórkowych cząsteczek adhezyjnych (6). W większości przypadków (70-90%) pierwszy znak choroby pojawia się na błonie śluzowej jamy ustnej., Podczas gdy zmiany mogą być zlokalizowane w dowolnym miejscu w jamie ustnej, są one najczęściej spotykane w obszarach poddanych urazowi tarcia, takich jak błona śluzowa policzka, gardło, krtań, przełyk, błona śluzowa narządów płciowych, a także skóra, gdzie nietknięte pęcherze są powszechnie widoczne (7).

główne warianty pęcherzycy są pęcherzyca vulgaris, pęcherzyca vegetans, pęcherzyca foliaceus, pęcherzyca rumieniowa, pęcherzyca paraneoplastyczna i pęcherzyca związana z lekiem., Każda postać tej choroby ma przeciwciała skierowane przeciwko różnym antygenom powierzchni komórek docelowych, w wyniku czego powstaje zmiana w różnych warstwach nabłonka (8). Pemphigus vulgaris jest najczęstszą postacią pęcherzycy, stanowiącą ponad 80% przypadków (5).

podstawowym mechanizmem odpowiedzialnym za wywołanie zmian śródnabłonkowych pęcherzyca zwyczajnego jest Wiązanie autoprzeciwciał Ig G z desmogleiną 3, cząsteczką adhezji glikoproteiny przezbłonowej obecną na desmosomie., Wiązanie przeciwciała Pemphigus Vulgaris aktywuje proteazę, podczas gdy nowsze dowody popierają teorię, że przeciwciała Pemphigus vulgaris bezpośrednio blokują funkcję adhezji desmogleiny (9, 10 i 11 rozdzielenie komórek zwanych akantolizą odbywa się w dolnych warstwach warstwy spinosum, co powoduje powstawanie Bulli nadpodstawowej. Bulla coraz częściej obejmuje większy obszar nabłonka, co powoduje utratę dużej powierzchni skóry i błony śluzowej.

klasyczna zmiana pęcherzycy to cienkościenna bulla powstająca na normalnej skórze lub błonie śluzowej., Charakterystyczny objaw choroby można uzyskać przez zastosowanie nacisku na nienaruszone bullae. U pacjenta z pęcherzycą zwyczajną bullae powiększa się przez rozszerzenie do pozornie normalnej powierzchni. Innym charakterystycznym objawem choroby jest nacisk na pozornie normalny obszar, w wyniku czego powstaje nowa zmiana. Zjawisko to, zwane znakiem Nikolsky ' ego, wynika z odrywania górnej warstwy skóry od warstwy podstawowej., Znak Nikolsky ' ego jest również dodatni w toksycznej nekrolizie naskórka, zespole skóry oparzonej (oba są ostrymi stanami) i pemfigoid błony śluzowej (12).

Jeśli zostanie podjęta właściwa historia, Lekarz powinien być w stanie odróżnić zmiany pęcherzycy od tych spowodowanych przez ostre infekcje wirusowe, takie jak opryszczka i rumień wielopostaciowy. U pacjentów z chorobą immunologiczną występują nawracające infekcje opryszczkowe simplex w postaci atypowych owrzodzeń, które mogą trwać kilka tygodni lub miesięcy, jeśli nie są zdiagnozowane i nieleczone. Ponadto obecność komórek Tzank może skomplikować diagnozę., Ponieważ w omawianym przypadku pacjent nie wykazywał w przeszłości zaburzeń immunologicznych, takich jak chemopterapia, przeszczep narządów lub zespół nabytego niedoboru odporności, można bezpiecznie wykluczyć nawracające zakażenie wirusem opryszczki zwykłej.

diagnostykę różnicową pęcherzycy zwyczajnej można wykonać z innych podobnych schorzeń poprzez biopsję i bezpośrednią immunoflorescencję. Biopsje najlepiej wykonać na nienaruszonych pęcherzykach i bullach w wieku poniżej 24 godzin. Próbkę biopsji należy pobrać z wysuniętej krawędzi zmiany, gdzie patolog może zaobserwować obszar charakterystycznej akantolizy nadstawnej., Supra basilar split widziane w pęcherzyca Vulgaris pomaga odróżnić ten stan od sub-nabłonkowych chorób pęcherzy, takich jak pęcherzyca błony śluzowej, pęcherzowy liszaj płaski i przewlekłe wrzodziejące zapalenie jamy ustnej. Pośrednia immunoflorescencja jest pomocna w dalszym odróżnianiu pęcherzycy od pęcherzycy i innych przewlekłych uszkodzeń jamy ustnej i jest przydatna w śledzeniu postępu pacjenta dla pęcherzycy. Rozpoznanie potwierdza charakterystyczne odkładanie się IgG i innych przeciwciał C3 wiążących się z powierzchnią komórkową skóry lub błony śluzowej (13,14)., Immunoflorescencja pośrednia jest mniej wrażliwa niż Immunofluorescencja bezpośrednia, ale może być pomocna, jeśli biopsja jest trudna. Opracowano test ELISA, który wykrywa desmogleinę 1 i 3 w próbce surowicy pacjentów z pęcherzycą zwyczajnym (14). Obecność niedokrwistości i limfadenopatii gruczołów podżuchwowych wraz z bolesnym zapaleniem jamy ustnej i akantolizą w badaniach histopatologicznych w omawianym przypadku doprowadziła do rozpoznania różnicowego pęcherzycy paraneoplastycznej., Brak podstawowych zaburzeń limfoproliferacyjnych, zmniejszenie nasilenia zmian i brak stanu zapalnego na skrzyżowaniu skórno-naskórkowym i martwicy keratynocytów oprócz charakterystycznej akantolizy pomógł wykluczyć ten stan. Ponadto bezpośrednia immunoflorescencja pęcherzycy nowotworowej wykazuje odkładanie się IgG i dopełniacza wzdłuż błony podstawnej, a także na powierzchni keratynocytów w miejscu międzykomórkowym (15).,

ważnym aspektem postępowania z pacjentem jest wczesna diagnoza, kiedy niższe dawki leków mogą być stosowane przez krótszy okres czasu w celu opanowania choroby. Stomatolodzy muszą być wystarczająco zaznajomieni z objawami klinicznymi pęcherzycy zwyczajnej, aby zapewnić wczesną diagnozę i leczenie, ponieważ to z kolei determinuje rokowanie i przebieg choroby. Rozpoczęcie wczesnego leczenia może zapobiec poważnemu zaangażowaniu innych błon śluzowych i skórnych miejsc i powikłań śmiertelnych. Pęcherzyca pospolita jest na ogół leczona miejscowym i ogólnoustrojowym leczeniem kortykosteroidami., Leczenie jest podawane w 2 fazach: Faza obciążenia, w celu kontrolowania choroby, i faza podtrzymująca, która jest dalej podzielona na konsolidacji i leczenia zwężenie. Leczenie miejscowe składa się z pasty, maści lub płynu do płukania jamy ustnej podawanego samodzielnie lub w połączeniu z leczeniem ogólnoustrojowym. Do leczenia utrzymujących się zmian stosowano iniekcje donosowe kortykosteroidów (16). W przypadku rozległych zmian w jamie ustnej lub zajęcia innych błon śluzowych i skóry, leczenie kortykosteroidami rozpoczyna się natychmiast. Początkowy prednizonu 0,5-2 mg/kg jest zalecane (17)., W zależności od odpowiedzi dawka jest stopniowo zmniejszana do minimalnej dawki terapeutycznej, przyjmowanej raz dziennie rano, aby zminimalizować skutki uboczne. Gdy steroidy są stosowane przez dłuższy czas, adiuwanty, takie jak azatiopryna lub cyklofosfamid są dodawane do schematu w celu zmniejszenia powikłań długotrwałego leczenia kortykosteroidami. Przed rozpoczęciem leczenia kortykosteroidami pęcherzyca była śmiertelna, ze wskaźnikiem śmiertelności do 75% W pierwszym roku. Jest to nadal poważne zaburzenie, ale wskaźnik śmiertelności 5% do 10% jest teraz głównie ze względu na skutki uboczne terapii (18).