dyskusja

nawracające zapalenie stawów po raz pierwszy opisał Jaksch-Wartenhorst w 1923 roku, a termin „nawracające zapalenie stawów” został po raz pierwszy użyty przez Pearson i wsp. w 1960 w serii przypadków (3). Od tego czasu informacje na temat spektrum klinicznego, patogenezy i zarządzania znacznie wzrosły. Jest to rzadka choroba, której roczną częstość szacuje się na 3,5 przypadków na milion w określonym obszarze (1). Szczytowy wiek zachorowania przypada na piątą dekadę życia, choć przypadki odnotowano w obu skrajnościach (3)., Pomimo nieznanej etiologii patogeneza wydaje się być reakcją immunologiczną na kolagen typu II, a badania wykazały związek zarówno zmian odporności komórkowej, jak i nieprawidłowej odpowiedzi autoprzeciwciał w RP (1).

w RP u większości chorych występuje zajęcie ucha i przedsionka. Ze względu na stan zapalny w chrzęstnej części pinna, ból, przebarwienia, lub tkliwość w tym obszarze jest często postrzegane jako początkowy objaw., Podobnie jak u naszego pacjenta, po powtarzających się atakach, chrzęstna struktura ucha ulega uszkodzeniu i przybiera guzkowaty lub verrucous wygląd, traci kształt i staje się miękka i zwiotczała (1, 3). Sporadycznie występują objawy dysfunkcji przedsionkowej, a także zaburzenia słuchu. Ból stawów jest drugą najczęstszą cechą kliniczną RP. Chociaż każdy staw może być zaangażowany, śródręcze, proksymalne międzypaliczkowe i stawy kolanowe są najczęściej dotknięte. W naszym przypadku stawy kolanowe były wielokrotnie naruszane w trakcie choroby bez niszczenia., Współwystępowanie w RP jest zwykle epizodyczne, nieerozyjne asymetryczne zapalenie oligoarthritis lub wielostawowe i trwa kilka tygodni (1). Często obserwuje się również zajęcie dróg oddechowych. Chondritis nosa może początkowo powodować ból i tkliwość, a powtarzający się proces zapalny może zniszczyć chrząstki nosa, co prowadzi do deformacji nosa siodełka (3). Zajęcie krtani przez RP jest główną przyczyną zachorowalności i umieralności i jest obserwowane u około 50% pacjentów (1)., Powikłania obejmują zniszczenie chrząstki tarczycy, ostre zapaść górnych dróg oddechowych, i niedrożność wymagające tracheostomii awaryjnej. Zajęcie układu sercowo-naczyniowego występuje w 24-52% przypadków i jest drugą najczęstszą przyczyną zgonów u pacjentów z RP. Cechy różnią się znacznie i mogą obejmować zapalenie naczyń, choroby zastawkowe serca i zaburzenia rytmu (3). Chociaż w RP nie występuje częste zajęcie nerek, jest ono potencjalnie śmiertelne. Może być częścią zaburzenia towarzyszącego (np. SLE lub zapalenie naczyń) lub może być głównie z powodu samej choroby. Zaburzenia oka (np., zapalenie twardówki, nadtwardówkowe i zapalenie spojówek) i objawy dermatologiczne (np. rumień guzowaty, rumień wielopostaciowy, zapalenie panniculitis, plamica, livedo reticularis i liczne nieprawidłowości neurologiczne zgodne z zapaleniem naczyń) mogą wystąpić w trakcie RP (1). W około 30% przypadków wykrywa się związek z innymi chorobami, zwłaszcza układowym zapaleniem naczyń lub zespołem mielodysplatycznym (3).

rozpoznanie RP musi opierać się wyłącznie na wynikach klinicznych. Kryteria opisane przez McAdam i wsp. (4) zostały wykorzystane do potwierdzenia diagnozy RP (4)., Ponieważ początkowe objawy są często niespecyficzne, diagnoza może być opóźniona, a średnie opóźnienie od pierwszej prezentacji do czasu diagnozy jest szacowane na 2,9 roku (1). Rola badań laboratoryjnych jest czysto pomocnicza i ma na celu wykluczenie innych pokrewnych lub powiązanych chorób ogólnoustrojowych. Dodatkowo badanie histopatologiczne może nie być użyteczne, ponieważ żadne stwierdzenie biopsji nie jest patognomoniczne RP.

ze względu na względną rzadkość RP, strategia leczenia jest nadal w dużej mierze empiryczna i musi być oparta na raportach przypadków., Mniej nasilone objawy, takie jak łagodne zapalenie chondropatii usznej lub nosa i ból stawów, są zwykle leczone niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi. Choroby zagrażające narządom, w tym ciężkie zapalenie polichromii, zajęcie gałki ocznej lub krtani, układowe zapalenie naczyń i kłębuszkowe zapalenie nerek, wymagają ogólnoustrojowych kortykosteroidów i różnych leków immunosupresyjnych, takich jak metotreksat, cyklofosfamid, azatiopryna, cyklosporyna i mykofenolan mofetylu (1, 3)., Po dodaniu metotreksatu (15 mg/tydzień) do schematu leczenia ze względu na słabą odpowiedź na steroidy u naszych pacjentów, był on wolny od epizodów podczas rocznej obserwacji. Biorąc pod uwagę autoimmunologiczną teorię etiopatogenezy RP, coraz częściej stosuje się również szereg leków biologicznych u pacjentów, którzy nie reagują na inne leczenie medyczne z korzystnymi wynikami (3). Jednakże w przeglądzie leków biologicznych w RP stwierdzono, że doświadczenia z lekami biologicznymi w RP są bardzo ograniczone i należy lepiej określić ich rzeczywistą skuteczność i wskazania (5).,

rokowanie zmienia się w zależności od stopnia zaangażowania. U większości pacjentów z RP występuje zmienny przebieg z przerywanymi epizodami zapalnymi. Dzięki lepszemu leczeniu powikłań związanych z RP, przeżywalność poprawiła się z 55% po 10 latach w 1986 r.do 94% pod koniec ośmiu lat w 1998 r. (1).

podsumowując, RP jest rzadką, wielosystemową i potencjalnie śmiertelną chorobą. Zwiększona świadomość choroby może mieć znaczny wpływ na przebieg tej stosunkowo rzadkiej wielosystemowej choroby tkanki łącznej.