cele: przejrzeliśmy nasze doświadczenia z pacjentami, którzy mieli biochemiczne i histologiczne cechy pierwotnej marskości żółciowej przy braku przeciwciał antymitochondrialnych (AMA), aby lepiej zrozumieć ten wariant zespołu.

metody: w latach 1976-1992 w Mayo Clinic zaobserwowano 597 pacjentów z klinicznymi i histologicznymi cechami pierwotnej marskości żółciowej. Trzydzieści pięć (5.,8%) u tych pacjentów nie stwierdzono przeciwciał antymitochondrialnych i przeprowadzono prawidłowe badania cholangiograficzne. Zapisy tych pacjentów zostały poddane przeglądowi w tym badaniu.

wyniki: nie stwierdzono różnic między dwiema grupami pod względem wieku, płci lub cech biochemicznych. Poziomy IgM i gamma-globulin były wyższe u pacjentów z dodatnim poziomem przeciwciał antymitochondrialnych niż u pacjentów z ujemnym poziomem przeciwciał antymitochondrialnych. Co ważniejsze, 96% pacjentów z AMA-ujemnym, którzy mogli być badani, było dodatnich na obecność przeciwciał przeciwjądrowych lub przeciwciała przeciw mięśniom gładkim., Wyniki tych badań były pozytywne tylko u 56% pacjentów z przeciwciałami antymitochondrialnymi (p < 0,05). Odpowiedź pięciu z tych pacjentów na kwas ursodeoksycholowy była porównywalna do odpowiedzi obserwowanej u pacjentów z dodatnim wynikiem przeciwciał antymitochondrialnych.

wnioski: pacjenci z histologicznymi cechami pierwotnej marskości żółciowej, niezależnie od tego, czy przeciwciało przeciwmitochondrialne jest dodatnie czy ujemne, są dość porównywalni pod względem cech klinicznych i biochemicznych., Inne autoprzeciwciała, takie jak przeciwciała przeciwjądrowe lub przeciw mięśniom gładkim, są bardziej powszechne w grupie antymitochondrialnej przeciwciała ujemne. Te dwa warunki mogą być częścią spektrum, które zostało nazwane „autoimmunologiczne zapalenie dróg żółciowych” i które charakteryzuje się przewlekłą cholestazą, histologicznymi cechami przewlekłego nonsuppurative destrukcyjnego zapalenia dróg żółciowych i obecnością dowolnego z różnych autoprzeciwciał surowicy.