Co to jest mnoga Neoplasia endokrynologiczna (Mężczyźni) Typ 1?

definicja:
mnoga neoplazja endokrynologiczna (mężczyźni) I jest chorobą dziedziczną, w której jeden lub więcej z następujących gruczołów rozwija nadmierną normalną tkankę (rozrost) lub gruczolak (guz): przytarczycę, trzustkę, przysadkę mózgową i (rzadko) nadnercza i tarczycę.

są to wszystkie gruczoły dokrewne, które wytwarzają i wydzielają hormony do krwi lub układu chłonnego.,

Alternatywne nazwy: zespół Wermera

przyczyny, częstość występowania i czynniki ryzyka:
przyczyną mężczyzn I jest genetyka. Guzy różnych gruczołów pojawiają się u tej samej osoby, ale niekoniecznie w tym samym czasie. Zaburzenie jest dziedziczone, może wystąpić w każdym wieku i dotyczy mężczyzn i kobiet w równym stopniu.

większość osób dotkniętych tym zespołem wymaga leczenia z powodu jednego z następujących objawów: choroby wrzodowej, objawów związanych z niskim poziomem cukru we krwi, objawów związanych z wysokim poziomem wapnia w surowicy lub kamicą nerkową lub objawów związanych z zaburzeniami przysadki mózgowej (takimi jak ból głowy).,

czynnikami ryzyka są wywiad rodzinny tego zaburzenia, poprzedni guz przysadki, i historii zespołu Zollingera-Ellisona.

objawy:
objawy różnią się znacznie w zależności od osoby i mogą być związane z chorobą wrzodową, hipoglikemią, hiperkalcemią lub dysfunkcją przysadki.,problemy z jonami

  • utrata koordynacji
  • lęk
  • zmiany psychiczne lub splątanie
  • śpiączka w przypadku nieleczonej hipoglikemii
  • utrata apetytu
  • ból mięśni
  • zmęczenie
  • wrażliwość na zimno
  • niezamierzona utrata masy ciała
  • niskie ciśnienie krwi
  • utrata włosów pachowych lub łonowych
  • u mężczyzn, zmniejszenie zainteresowania seksualnego, utrata owłosienia na ciele lub twarzy

    • objawy i testy:

    testy diagnostyczne są używane do oceny funkcji każdego gruczołu dokrewnego.,

    ocena trzustki może ujawnić następujące objawy:

    • MRI brzucha pokazuje guza trzustki.
    • tomografia brzucha pokazuje guza trzustki.
    • poziom cukru we krwi na czczo może być niski.
    • stężenie glukagonu w surowicy może być podwyższone.
    • gastryna w surowicy może być podwyższona.

    ocena przytarczyc może ujawnić następujące objawy:

    • stężenie wapnia w surowicy jest podwyższone, a hormon przytarczyc w surowicy jest podwyższony.,
    • biopsja przytarczyc wykazuje guz lub rozrost

    ocena przysadki mózgowej może ujawnić następujące objawy:

    • tomografia komputerowa czaszki lub rezonans magnetyczny głowy mogą ujawnić guz przysadki mózgowej.

    w celu oceny przysadki mózgowej można również zmierzyć następujące poziomy hormonów:

    • hormon tarczycy w surowicy (rzadko stosowany)
    • kortyzol
    • hormon adrenokortykotropowy w surowicy
    • hormon luteinizujący w surowicy
    • hormon folikulotropowy w surowicy

    konieczne może być dodatkowe badanie.,

    Leczenie:
    chirurgiczne usunięcie chorego gruczołu jest leczeniem z wyboru, chociaż terapia lekiem o nazwie bromokryptyna może być również stosowana w guzach przysadki, które wydzielają prolaktynę. Hormonalna terapia zastępcza jest wskazana, gdy gruczoły są usuwane lub wydzielanie jest niewystarczające.

    Grupy Wsparcia:

    oczekiwania (rokowanie):
    guzy przysadki mózgowej i przytarczyc są zwykle łagodne, ale niektóre guzy mogą stać się złośliwe (nowotworowe), co odpowiada ogólnie zmniejszonej średniej długości życia., Objawy choroby wrzodowej, hipoglikemii, hiperkalcemii lub dysfunkcji przysadki powinny reagować na leczenie.

    powikłania:
    mogą rozwinąć się nawracające guzy.

    dzwoniąc do lekarza:
    dzwoniąc do lekarza zauważasz objawy MEN I.

    profilaktyka:
    zaleca się badanie przesiewowe bliskich krewnych osób dotkniętych tym zaburzeniem.