liniowa morfea czoła (en coup de sabre)
Kristen Miller MD, Stephanie Lehrhoff MD, Max Fischer MD, Shane Meehan MD, Jo-Ann Latkowski MD
Dermatology Online Journal 18 (12): 22

The Ronald O. Perelman Department of Dermatology, New York University School Of Medicine, New York, Nowy Jork

Abstract

morfea liniowa czoła lub En Coup De Sabre (ecds) jest nietypową odmianą morfei. Zwykle występuje u dzieci, chociaż istnieją przypadki wystąpienia ECD u dorosłych, jak opisano tutaj., ECDS ma specyficzny rozkład na przedniej skórze głowy i czole i jest zwykle jednostronny. Stwardnienie rozsiane w chorobach ECDS może wnikać głęboko w tkankę mięśniową i kostną i może występować w tym samym spektrum kliniczno-patologicznym, co zespół Parry ' ego-Romberga. Zewnątrzpochodne jest częste, z objawami neurologicznymi i okulistycznymi występującymi najczęściej. Etiologia ECDS jest niejasna, ale może mieć pochodzenie autoimmunologiczne. Kwestia, czy zakażenie Borrelia również odgrywa rolę, pozostaje kontrowersyjna., Aktualne dane potwierdzają leczenie pierwszego rzutu metotreksatem i doustnymi glikokortykosteroidami, a następnie fototerapią i mykofenolanem mofetylu.

Historia

Rysunek 1 Rysunek 2

65-letni mężczyzna początkowo przedstawiony w klinice dermatologicznej przy Veterans Administration New York Harbor health care system, Manhattan campus z ośmiomiesięczną historią hipopigmentowanej, liniowej płytki na czole., Zmiana rozciągała się od linii włosów do połowy czoła, z dodatkową, mniejszą, izolowaną zmianą przylegającą do lewej brwi. Zgłaszał sporadyczne świąd na miejscu, ale w przeciwnym razie był bezobjawowy. Zgłosił stosowanie Aquaphor codziennie na obszarze bez poprawy. Nie było żadnych uszkodzeń na jego ciele, a on zaprzeczył, że doszło do urazu w okolicy. Pacjent zaprzeczył osobistej lub rodzinnej historii tkanki łącznej lub chorób autoimmunologicznych. Zaprzeczył bólom głowy, zmianom wzroku i napadom padaczkowym., Pacjent początkowo był leczony doksycykliną w dawce 100 mg dwa razy na dobę, a także klobetasolem w maści, ale doksycyklinę przerwano po miesiącu z powodu działań niepożądanych ze strony przewodu pokarmowego.

badanie fizykalne

hipopigmentowana, zwarta i atroficzna płytka liniowa znajdowała się na lewym obszarze paramedialnym czoła. Rozciągał się około 4 cm od linii włosów do połowy czoła. Druga, mniejsza, izolowana płytka hipopigmentowana, induratowana i atroficzna znajdowała się poniżej liniowej płytki na lewej glabelli.,

dane laboratoryjne

morfologia krwi była prawidłowa. Miana przeciwciał przeciwjądrowych, anty-Ro/SSA i anty-La/SSB były ujemne. Elektroforeza białek w surowicy była prawidłowa.

histopatologia

Rysunek 3 rycina 4

występuje rzadkie okołonaczyniowe nacieki limfatyczne z rzadkimi komórkami osocza i hipokomórkową, sklerotyczną skórą właściwą.,

dyskusja

morfea liniowa czoło lub en coup de sabre (ECDS) jest nietypową odmianą morfei. Morphea ma szacunkową roczną częstość występowania populacji 2,7 na 100,000, chociaż częstość ta wzrasta nieznacznie od 1960 roku. Morphea dzieli się na podgrupy, które są oparte na wyglądzie klinicznym i dystrybucji. Płytka nazębna jest najczęstszą postacią z około 56 procent pacjentów w tej kategorii. Morfea liniowa występuje u 20 procent pacjentów, podczas gdy morfea uogólniona i głęboka wpływają odpowiednio 13 i 11 procent .,

ECDS jest odmianą morfei liniowej o specyficznym rozkładzie na przednich aspektach skóry głowy. Morphea ma niewielką przewagę żeńską, która wydaje się być prawdziwa dla ECDS. ECDS zwykle pojawia się w dzieciństwie, z medianą wieku na początku około dziesięciu lat, chociaż istnieją przypadki dorosłych .

ECDS początkowo pojawia się jako liniowa, rumieniowa smuga, która rozwija się do indurated płytki, która może mieć otaczający wyraźny fioletowy pierścień we wczesnych zmianach., Jest zazwyczaj jednostronny i najczęściej znajduje się w paramedian dystrybucji na czole, ale odnotowano przypadki dwustronne. Może rozciągać się od przedniej linii włosów w dół na twarzy. Zmiany są zazwyczaj pojedyncze, ale może wystąpić wiele zmian . Kilka przypadków sugeruje, że ECDS może również śledzić wzór dermatomal lub Blaschkoid . Uważa się, że Morphea jest chorobą w dużej mierze samoograniczoną, z aktywną fazą trwającą około trzech do pięciu lat, po której następuje powolne ustępowanie stwardnienia, chociaż przebieg jest zmienny.,

zespół Parry ' ego-Romberga (postępująca hemiatrofia twarzy) może mieć objawy skórne podobne do obserwowanych w ECDS. Jednak zwykle wykazuje niewiele-do-nie stwardnienie skórne. Podmioty te mogą współistnieć U 20 do 37 procent pacjentów, co jest wyższe niż w przypadku innych wariantów morfei. Związek między ECDS a zespołem Parry ' ego-Romberga jest kontrowersyjny. Niektórzy autorzy opowiadają się za wspólną patogenezą i uważają, że Podmioty te istnieją w spektrum klinicznym, podczas gdy inni uważają, że są to oddzielne i odrębne warunki .,

w przeciwieństwie do płytki nazębnej i morfei uogólnionej, ale podobnej do zespołu Parry ' ego Romberga, zmiany ECDS mogą obejmować podstawowe mięśnie i kości. Czasami stwardnienie może rozwijać się do zaangażowania opon mózgowych i miąższu mózgu, co prowadzi do następstw neurologicznych. U pacjentów z ECDS i (lub) zespołem Parry ' ego-Romberga napady są najczęściej zgłaszanymi objawami neurologicznymi i występują u 73% pacjentów z objawami neurologicznymi. Ogniskowe deficyty neurologiczne są natomiast stosunkowo rzadkie., U wszystkich pacjentów z ECDS i objawami neurologicznymi zaleca się badanie obrazowania metodą rezonansu magnetycznego wzmocnionego gadolinem . Mogą również wystąpić objawy okulistyczne. Wyniki zewnątrzpochodne wydają się częściej występować u dzieci .

etiologia ECDS jest niejasna, chociaż coraz więcej dowodów sugeruje pochodzenie autoimmunologiczne, które prawdopodobnie jest inicjowane przez wyzwalacz środowiskowy, taki jak lokalny uraz skóry., Duży odsetek pacjentów z ECD ma podwyższone miana jednego lub więcej autoprzeciwciał, najczęściej przeciwciała anty-nuklearnego (ANA) i przeciwciała anty-jednoniciowego DNA (ssDNA). Rzadziej, reumatoidalny Czynnik, anty-histone niweczniki, antyfosfolipid niweczniki, anty-FCY receptor niwecznik i anty-topoizomeraza IIA niwecznik są podwyższeni, ale te występują typowo w uogólnionym morfea. Brak autoprzeciwciał wydaje się korelować z aktywnością choroby .

to, czy Borrelia burgdorferi odgrywa rolę w patogenezie morfei, jest kontrowersyjne., Niektórzy autorzy uważają, że wczesne zmiany morfologiczne naśladują morfologię rumienia chronicum migrans, podczas gdy zmiany w późnym stadium są podobne do achrodermatitis chronica atrophicans. Ponadto istnieją przypadki morfei, która reaguje na środki przeciwdrobnoustrojowe, takie jak leki przeciwmalaryczne i penicyliny . Chociaż kilka badań donosi pozytywny związek między zakażeniem Borrelia i morphea, wiele innych nie znaleziono dowodów zakażenia Borrelia w zmianach morfea. Jednym z powodów może być brak czułości do wykrywania Borrelii przy użyciu obecnych technik molekularnych., Inna teoria mówi, że tylko niektóre gatunki, takie jak Borrelia garinii lub Borrelia afzelii, są zdolne do wywoływania morfei. Do tej pory jednak nie znaleziono dużych badań potwierdzających występowanie gatunków Borrelia w zmianach morfologicznych .

Dowody wskazują, że wczesna interwencja w aktywnej fazie zmian przynosi największe korzyści, a tryb leczenia powinien być częściowo określony przez głębokość zmian., W przypadku ECDS i morfei liniowej przegląd literatury zaleca wstępne zastosowanie metotreksatu i glikokortykosteroidów układowych, a następnie UVA1, fotochemioterapii PUVA, fototerapii wąskopasmowej UVB lub mykofenolanu mofetylu . Inne opcje leczenia wspierane przez randomizowane lub prospektywne badania obejmują miejscowe takrolimus, miejscowe analogi witaminy D w skojarzeniu z miejscowymi glikokortykosteroidami i imikwimod .

1. Peterson LS, et al. The epidemiology of morphea (localized scleroderma) in Olmsted County 1960-1993. J 1997; 24: 73
2 . Tollefson MM, Witman PM., En coup de sabre morphea and Parry-Romberg syndrome: a retrospective review of 54 patients. J am Acad Dermatol 2007; 56: 257
3. Orozco-Covarrubias L, et al. Twardzina „en coup de sabre” i postępująca hemiatrofia twarzy. Czy można je rozróżnić? J Eur Acad Dermatol Venereol 2002; 16: 361
4 . Soma Y, Fijimoto M. frontoparietal scleroderma (en coup de sabre) według linii Blaschko. J am Acad Dermatol 1998; 38: 366
5. Kister I, i in. Neurologiczne objawy zlokalizowanej twardziny: opis przypadku i przegląd literatury. Neurology 2008; 71: 1538
6., Jun JH, et al. Zespół Parry ' ego-Romberga z en coup de sabre. Ann Dermatol 2011; 23: 342
7. Marzano AV, et al. Zlokalizowane twardziny u dorosłych i dzieci: badania kliniczne i laboratoryjne na 239 przypadków. Eur J Dermatol 2003; 13: 171
8. Takehara K, Sato S. miejscowa twardzina jest chorobą autoimmunologiczną. Reumatologia 2005; 44: 274
9. Fett N, Werth VP. Update on morphea: part I and II. Outcome measures and treatment. J am Acad Dermatol 2011; 64: 231
10. Eisendle K, et al. Morphoea: przejaw infekcji u gatunków Borrelia? Br J Dermatol 2007; 157: 1189
11., Weide B, et al. Czy morfea jest spowodowana przez Borrelia burgdoferi? Br J Dermatol 2000; 142: 636
12. Brownell I, et al. Rodzinna twardzina liniowa (en coup de Sabre) – reakcja na leczenie przeciwmalaryczne i wąskopasmowe leczenie ultrafioletowe typu B. Dermatol Online J 2007; 13: 11
13. Zwischenberger BA, et al. Systematyczny przegląd terapii morphea i algorytmu terapeutycznego. J am Acad Dermatol 2011; 65: 925