Er zijn vele typen huidlymfomen. Classificeren kan verwarrend zijn (zelfs voor veel artsen) omdat veel van hen zijn niet erg gebruikelijk.

het belangrijkste systeem dat wordt gebruikt om huidlymfoom te classificeren is van de Wereldgezondheidsorganisatie (WHO), die voor het laatst is bijgewerkt in 2016., Het is voornamelijk gebaseerd op:

  • of het lymfoom begint in T-lymfocyten (T-cellen) of B-lymfocyten (B-cellen)
  • Hoe het lymfoom eruit ziet onder de microscoop
  • of bepaalde eiwitten zich op de lymfoomcellen bevinden (gebaseerd op laboratoriumtesten)

T-cellymfomen

De meeste huidlymfomen zijn T-cellymfomen. Deze worden soms cutane t-cellymfomen (CTCLs) genoemd.

mycose fungoides: bijna de helft van alle huidlymfomen zijn mycose fungoides (MF). MF kan optreden bij mensen van elke leeftijd, maar de meeste die het krijgen zijn in hun jaren ’50 of’ 60., Mannen zijn bijna twee keer zo waarschijnlijk als vrouwen om dit lymfoom te ontwikkelen.

het eerste teken van deze ziekte is een of meer fragmentarische, schilferige, rode laesies (abnormale gebieden) op de huid. MF de letsels kunnen zeer jeukend zijn. Vaak zijn deze letsels het enige symptoom van MF. Maar bij sommige mensen kan de ziekte zich ontwikkelen tot meer solide, verhoogde tumoren op de huid (zogenaamde plaques). Omdat MF kan worden verward met andere huidproblemen, kan het moeilijk zijn om te diagnosticeren op het eerste. Verschillende biopten van de laesies kunnen nodig zijn voordat de diagnose wordt bevestigd.,

na verloop van tijd kan MF zich over de huid verspreiden of lymfeklieren en organen zoals de lever binnendringen. Bij veel mensen groeit deze ziekte langzaam, maar het kan soms sneller groeien, vooral bij oudere mensen. Sommige mensen met MF gaan op sezary syndroom te ontwikkelen.

zeldzame varianten van MF zijn folliculotroop MF, pagetoïde reticulose en granulomateuze slappe huid.

Sezary syndrome (SS): dit wordt vaak gezien als een gevorderde vorm van mycose fungoides, maar dit zijn eigenlijk verschillende ziekten. In SS, de meeste of alle van de huid wordt aangetast, in plaats van alleen vlekken van de huid., De mensen met SS hebben typisch een zeer jeukende, schilferige rode uitslag die als een strenge zonnebrand kan kijken. Dit wordt gegeneraliseerde erythroderma genoemd. De huid is vaak verdikt. Lymfoomcellen, zogenaamde Sezaire cellen, kunnen worden gevonden in het bloed (evenals in de lymfeklieren).

terwijl MF gewoonlijk langzaam groeit, groeit SS meestal sneller en verspreidt het zich sneller en is het moeilijker te behandelen. Mensen met SS hebben ook vaak een verder verzwakt immuunsysteem, wat hun risico op ernstige infecties verhoogt.,

Volwassen t-celleukemie-lymfoom (ATLL): dit zeldzame type T-cellymfoom begint eerder in andere delen van het lichaam, maar kan soms beperkt blijven tot de huid. Het is gekoppeld aan infectie met de HTLV-1 virus (hoewel de meeste mensen besmet met dit virus niet lymfoom krijgen). Het komt veel vaker voor in Japan en de Caribische eilanden dan in andere delen van de wereld. Dit lymfoom groeit vaak snel, maar in sommige gevallen vordert langzaam, of zelfs krimpt op zijn eigen voor een tijd.,

primair cutaan anaplastisch grootcellig lymfoom (C-ALCL): dit lymfoom begint meestal als één of enkele tumoren op de huid, die kunnen variëren in grootte. Sommige hiervan kunnen open breken (zweren).

De meeste mensen met deze ziekte zijn in hun 50 of 60, maar het kan ook voorkomen bij kinderen. Het wordt minstens twee keer zo vaak gevonden bij mannen als bij vrouwen. In de meeste gevallen verspreidt het zich niet voorbij de huid, en de prognose (outlook) is zeer goed.

Lymfomatoïde papulose: dit is een goedaardige, langzaam groeiende ziekte die vaak op zichzelf komt en gaat, zelfs zonder behandeling., In feite, sommige artsen denken van het niet als een lymfoom, maar eerder als een ontstekingsziekte die zou kunnen overgaan tot een lymfoom. Maar onder een microscoop, heeft het kenmerken die lijken op primaire cutane ALCL.

Lymfomatoïde papulose begint vaak als een aantal grote puistachtige laesies die in het midden open kunnen breken.

deze aandoening komt vaker voor bij jongere mensen dan bij andere T-cel huidlymfomen, met een gemiddelde leeftijd van ongeveer 45 jaar. Mannen krijgen deze ziekte vaker dan vrouwen.,

deze ziekte verdwijnt vaak zonder behandeling, maar het kan een paar maanden tot vele jaren duren om volledig te verdwijnen. Lymfomatoïde papulose verspreidt zich niet naar interne organen en is niet fataal. Zelden, sommige mensen met deze huidaandoening ontwikkelen een andere, meer ernstige vorm van lymfoom.

subcutaan panniculitis-achtig T-cellymfoom: dit zeldzame lymfoom dringt de diepste lagen van de huid binnen, waar het knobbeltjes (knobbeltjes) veroorzaakt. Meestal zijn deze op de benen, maar ze kunnen overal op het lichaam voorkomen. Dit lymfoom beïnvloedt alle leeftijden en beide geslachten gelijkelijk., Het groeit meestal langzaam en heeft de neiging om een goede vooruitzichten.

Extranodaal NK / T-cellymfoom, nasaal Type: dit zeldzame type lymfoom kan beginnen in T-cellen of in andere lymfocyten bekend als natural killer (NK) cellen. Het begint meestal in de neus of sinussen, maar soms kan het beginnen in de huid. Dit lymfoom is gekoppeld aan infectie met het Epstein-Barr virus (EBV), en komt vaker voor in Azië en Centraal-en Zuid-Amerika. Het groeit snel.,

primair cutaan perifeer T-cellymfoom, zeldzame subtypes: dit is een groep zeldzame huidlymfomen die niet in een van de bovenstaande categorieën passen. Er zijn verschillende soorten.

  • primair gamma/delta T-cellymfoom van de huid ontwikkelt zich als verdikte plaques (verhoogde laesies) of echte tumoren, voornamelijk op de huid van de armen en benen, maar soms in de darmen of het slijmvlies van de neus. Dit type lymfoom heeft de neiging om te groeien en snel te verspreiden.,
  • primair cutaan CD8+ agressief epidermotropisch cytotoxisch T-cellymfoom ontwikkelt zich als wijdverspreide pleisters, knobbeltjes en tumoren die vaak in het midden open breken. Dit type lymfoom kan soms lijken op mycose fungoides, maar een biopsie kan hen uit elkaar te houden. Dit lymfoom heeft de neiging om te groeien en snel te verspreiden.
  • primair cutaan acraal CD8 + T – cellymfoom is zeer zeldzaam en begint meestal als een knobbeltje op het oor, hoewel het ook kan beginnen op andere delen van het lichaam, zoals de neus, hand of voet. Het heeft de neiging om langzaam te groeien en kan vaak worden genezen met een behandeling.,
  • primaire cutane CD4 + kleine / middelgrote T-cel lymfoproliferatieve aandoening begint vaak als een enkel gebied van verdikking van de huid of een tumor op het hoofd, nek of bovenlichaam. Deze ziekte heeft de neiging om langzaam te groeien en kan vaak worden genezen met behandeling.

B-cel huidlymfomen

deze lymfomen worden soms cutane B-cellymfomen (CBCL ‘ s) genoemd.

primair cutaan marginale zone B-cellymfoom: dit is een zeer langzaam groeiend lymfoom dat gewoonlijk te genezen is., In Europa (maar niet in de Verenigde Staten), wordt het soms gekoppeld aan een infectie met Borrelia, de kiem die de ziekte van Lyme veroorzaakt.

Dit lymfoom kan op elke leeftijd voorkomen, hoewel het vaker voorkomt bij oudere volwassenen. Het verschijnt als huidletsels die rood zijn tot paars grote puistjes, plaques (verhoogd of verlaagd, platte laesies), of knobbeltjes (hobbels) op de armen of het bovenlichaam. Er kan slechts een enkele laesie zijn, maar er kunnen er soms een paar zijn.

primair cutaan follikelcentrum lymfoom: Dit is het meest voorkomende B-cellymfoom van de huid. Het groeit langzaam., De vroege letsels zijn groepen van rode puistjes, knobbeltjes, of plaques die zich vormen op de hoofdhuid, voorhoofd, of bovenlichaam. Minder vaak worden ze op de benen gevonden. Soms groeien de puistjes uit tot knobbeltjes.

Dit type lymfoom wordt typisch gevonden bij volwassenen van middelbare leeftijd. Het heeft de neiging om goed te reageren op bestralingstherapie, en de meeste patiënten hebben een uitstekende vooruitzichten.

primair cutaan diffuus groot B-cellymfoom, beentype: dit is een snelgroeiend lymfoom dat begint als grote knobbeltjes, voornamelijk op de onderbenen. Het komt het vaakst voor bij oudere mensen en komt vaker voor bij vrouwen dan bij mannen., Bij sommige mensen verspreidt dit lymfoom zich naar lymfeklieren en inwendige organen, waardoor ernstige problemen ontstaan.

deze lymfomen vereisen vaak een intensievere behandeling. De vooruitzichten zijn beter als er op het moment van de diagnose slechts één laesie is.