een patiënt met…

Torsade de pointes

Torsades de Pointes

Eva Buller Viqueiraa, Juana Cabello Pulidob en María José Ibáñez Bulpec

correspondentieadres

abstract

We presenteren het geval van een man die meerdere malen behandeld werd voor aanvallen met diazepam. Ten slotte wordt een verworven lang QT-syndroom aangetoond dat hem vatbaar maakte voor torsades de pointes die zich manifesteerden met aanvallen en daarom ten onrechte werd behandeld., Het lange QT-syndroom wordt beoordeeld en beschrijft de verschillende oorzaken, zowel aangeboren als verworven, elektrocardiografische diagnose, gecorrigeerde meting van het QT-interval op basis van de hartslag en behandeling.

trefwoorden: Torsades de Pointes. Verlengd QT-syndroom. hartritmestoornissen.

ABSTRACT

het heden is het geval van een man die meerdere malen behandeld werd voor aanvallen met diazepam. Uiteindelijk werd een verworven lang QT-syndroom aangetoond dat hem vatbaar maakte voor torsades de pointes, zich manifesteerde als aanvallen en voortaan verkeerd behandeld werd., Het lange QT-syndroom wordt beoordeeld en beschrijft de verschillende oorzaken van het lange QT-interval, zowel aangeboren als verworven, elektrocardiografische diagnose, afhankelijk van de hartslag en behandeling.

sleutelwoorden: Torsades de Pointes. Lang QT-syndroom. Hartritmestoornissen, Hartritmestoornissen.

introductie

lang QT-syndroom (Sqtl) is een verandering veroorzaakt door een verlenging van de repolarisatie van het ventriculaire actiepotentiaal en predisponeert voor maligne torsades de pointes (TdP) aritmieën of ventriculaire tachycardie die kan leiden tot ventriculaire fibrillatie., Het kan aangeboren of verworven zijn veroorzaakt door geneesmiddelen, Hydro-elektrolytische veranderingen, vasten of verschillende pathologieën. In 1957 beschreven Jervell en Lange-Nielsen het eerste geval van familiale sqtl met doofheid. Selzer en Wray beschreven voor het eerst QT-verlenging en ventriculaire fibrillatie in 1964. In 1966 beschreef Dessertenne TdP1, 2.

klinisch geval

We presenteren het geval van een 36-jarige man, ex-drugsverslaafde die momenteel behandeld wordt met methadon, roker en met chronisch enolisme., Ze is transseksueel in behandeling met cyproteron, lijdt aan angst-depressieve stoornis in behandeling met fluoxetine 20 mg, dikalium Clorazepaat 50 mg en alprazolam 2 mg. gediagnosticeerd met hepatitis C virus infectie en hamartoma.

de patiënt werd doorverwezen naar noodgevallen in het ziekenhuis op verdenking van tonisch-clonische aanvallen. De tweede crisis werd waargenomen, het invoeren van ademstilstand die plaats gaf na beademing met Ambu. De patiënt meldde dat hij in de twee dagen voorafgaand aan het incident geen alcohol had gebruikt. Fenytoïne, pantoprazol en intraveneus (iv) diazepam werden toegediend., Bij aankomst op de spoedeisende hulp van het ziekenhuis was hij asymptomatisch en met constant lichamelijk onderzoek zonder iets van belang. Naast andere aanvullende tests werden bloedtellingen met een hoog gemiddeld corpusculair volume( VCM), biochemie met hypokaliëmie, hypocalciëmie en hypertransaminasemie (GOT en GPT) aangevraagd, allemaal in waarschijnlijke relatie met hun chronische enolisme. Myoglobine was ook verhoogd en gerelateerd aan aanvallen; positief voor methadon en benzodiazepines (bzd), rest oninteressant. Op het elektrocardiogram (ECG) werd een beeld geregistreerd dat compatibel was met bigeminisme., Hij kreeg CLK iv, pantoprazol iv, propranolol oraal toegediend, intramusculaire thiaminehydroloride (im), pyridoxine hydrochloride iv en elektrocardiografische monitoring werd uitgevoerd. Biochemie werd herhaald, met behoud van hypokaliëmie, totale CK, CK-Mb en MB verhoogd.

hij werd toegelaten als hoofd interne geneeskunde en de biochemie werd opnieuw herhaald zonder kalium erbij te betrekken. Hield VCM, GOT, GGT en CK totalen hoog. Het ECG was genormaliseerd en de patiënt bleef asymptomatisch., Hij werd gediagnosticeerd met chronisch enolisme, macrocytose, ritmestoornis door hypoxie zonder uit te sluiten dat het door BZD en aanvallen door enolic ontbering was. Hij werd ontslagen met behoud van zijn gebruikelijke behandeling.

de volgende maand werd hij teruggebracht voor een kortdurende aanval en spontaan herstel. Hij arriveerde asymptomatisch bij de spoedeisende hulp, met een ongestoorde scan, verhoogde VCM, hypokaliëmie en het ECG presenteerde geïsoleerde ventriculaire extrasystolen. Hij werd ontslagen., De volgende dag werd hij opnieuw doorverwezen van zijn gezondheidscentrum voor tonisch-clonische aanvallen zonder enolische ontbering. Het werd onder observatie gehouden en behandeld met diazepam iv en continue elektrocardiografische opname. Het geval werd besproken met de cardioloog die dienst had, die het dossier evalueerde met de volgende bevindingen: ventriculair bigeminisme met verlenging van het QT-interval (0,52 SEC.); ventriculair bigeminisme en PDT (figuur 1); ventriculaire tachycardie. Het werd behandeld met CLK iv, magnesiumsulfaat iv en elektrocardiografische monitoring., Tijdens opname werd de elektrocardiografische controle verbeterd, presenteerde een QT-interval van 0,44 sec., afgeplatte T-golven en u-golven (teken van hypokaliëmie), tot het normaliseren bij ontlading met een sinusritme bij 50 slagen per minuut (lpm), geen tekenen van verstopping, geen tekenen van holtegroei, met elektrische as binnen de grenzen van normaal, geen tekenen van ischemie, het QT-interval van 0,4 sec., genormaliseerde T-golven en geen aanwezigheid van u-golf (Figuur 2)., Het klinische oordeel bij ontslag was syncope als gevolg van ventriculaire tachycardie type PDT als gevolg van lange QT verworven secundair aan hypokaliëmie als gevolg van chronisch alcoholisme en gebrek aan inname. Het vereiste geen specifieke behandeling bij ontslag of follow-up, omdat de oorzaak werd verworven en geëlimineerd.

discussie

lang QT-syndroom kan worden veroorzaakt door zowel aangeboren als verworven factoren., Aangeboren worden veroorzaakt door genetische veranderingen die de eiwitten van de natrium-of kaliumtransmembraankanalen coderen. Dientengevolge, neemt de positieve lading binnen de cel toe wegens een gebrek aan natriumoutput of een verhoging van kaliuminput. Het verlengt ventriculaire repolarisatie en verlengt daarom het QT-interval, predisponerend voor PDT. De prevalentie is 1/2000, waarbij syncope de eerste meest voorkomende klinische manifestatie is. Symptomatische patiënten beginnen ongeveer 12 jaar in 50% van de gevallen en bij 40 in 90 %., Het is een van de oorzaken van wiegendood; 10% van deze sterfgevallen hebben een genetische mutatie die sqtl veroorzaakt. Er zijn tal van typen aangeboren SQTL geïdentificeerd (Romano-Ward syndroom subtypes van QTL1-QTL15 en jervell syndroom en lange-Nielson subtypes JLN1-JLN2), maar de meest voorkomende zijn die opgenomen in Romano-Ward syndroom, en onder hen QTL1-3., Er zijn factoren die predisponeren voor cardiale gebeurtenissen volgens de verschillende soorten QTL; bijvoorbeeld, QTL-1 wordt gestimuleerd door fysieke activiteit of emotionele stress (zwemmen), in het geval van QTL-2 door auditieve stimuli (zoals een wekker of een bel), postpartum of emotionele stress. Onlangs is waargenomen dat epilepsie vaker voorkomt bij Type 2, met 39 %. Differentiële diagnose is belangrijk omdat velen ten onrechte worden behandeld als epilepsie als gevolg van aanvallen die optreden tijdens PDT., De diagnose van congenitale SQTL is gebaseerd op de Schwartz-score (tabel 1), die de elektrocardiografische bevindingen, klinische en familiegeschiedenis evalueert. Aangeboren SQTL wordt gediagnosticeerd met een som van 3,5 of meer en zonder verworven oorzaken. Er zijn gevallen van scores van 1 tot 3 waarin QT-verlenging latent is, maar het kan worden ontmaskerd door een Holter-of elektrocardiografische reeks uit te voeren tijdens fysieke inspanning of epinefrine test3,4.,geneesmiddelinteractie, lange periodes van vasten of eiwitvloeistofdiëten, enzymremmers (inname van grapefruitsap), sinusbradycardie of onderbrekingen als gevolg van sinoatriaal of atrioventriculair blok, lever-of nierfalen, structurele hartziekte (ischemische hartziekte, hartfalen, ventriculaire hypertrofie), vrouwelijk geslacht (voor het hebben van een langere QT-interval fysiologische condities), gevorderde leeftijd, cardioversie van atriumfibrilleren en acute beroerte.5,

om een SQTL te diagnosticeren, moeten we eerst weten hoe we het QT-interval op het ECG correct kunnen meten. Het QT-interval omvat vanaf het begin van het QRS-complex tot het begin van de T-golf en moet worden gemeten waar de Q-golf kan worden gevisualiseerd (normaal gesproken in DII, V5 of V6). De QT-meting moet worden aangepast aan de hartslag; dit wordt gecorrigeerd QT (QTc) genoemd en wordt berekend met behulp van de bazett-formule.

QTc = QT / √RR

het RR-interval is de afstand tussen de R-golf en de volgende R-golf., Beide waarden moeten in millimeters (mm) worden gemeten en in seconden worden doorgegeven voordat ze in de formule worden ingevoerd. De mm wordt gemeten en vermenigvuldigd met 0,04. In geval van aritmie moeten meerdere metingen worden uitgevoerd en het gemiddelde wordt berekend. We moeten speciale aandacht besteden aan het niet opnemen van de U-golf in de T-golf. indien het einde van de T-golf niet goed kan worden onderscheiden, is het raadzaam de raaklijnmethode te gebruiken, die inhoudt dat de T-golf eindigt op het snijpunt van de raaklijn van het meest hellende gedeelte van de afstammeling van de T-golf en de basislijn (figuur 3)., Normale waarden van het QT-interval worden onderscheiden tussen minder dan 12 jaar en meer dan 12 jaar. Bij personen ouder dan 12 jaar wordt het verschil tussen mannen en vrouwen als normaal beschouwd tussen 0,39 en 0,45 in de eerste groep en tussen 0,39 en 0,46 in de tweede groep.3

verlenging van het QT-interval kan predisponeren voor tip torsie of TdP. De TdP is een onregelmatige polymorfe variatie van de QRS die verandert van positief naar negatief om opnieuw te beginnen; het lijkt erop dat de punten rond de elektrische as gedraaid zijn., De hartslag ligt tussen 150 en 300 BPM met onregelmatige RR-intervallen. Het begint plotseling en wordt niet volgehouden.

behandeling van PDT is cardioversie in geval van hemodynamisch compromis. Alle geneesmiddelen die QT-verlenging kunnen veroorzaken, moeten worden ingetrokken. Magnesiumsulfaat is van eerste keuze hetzij aangeboren of verworven en onafhankelijk van het niveau van magnesium in serum: een bolus van 2 g te passeren in 2-3 minuten gevolgd door iv infusie 2-4 mg/min en een tweede bolus kan passeren als de TdP wordt herhaald terwijl de iv infusie wordt gezet., Het ondersteunt zwangerschap. Het kan hoge bloeddruk en asystolie produceren. Het tegengif voor magnesiumsulfaat is calciumgluconaat. Isoproterenol wordt gebruikt wanneer magnesiumsulfaat en pacemaker falen, of opgeleid personeel niet wordt opgeleid om de pacemaker te plaatsen. Het mag niet worden gebruikt in congenitale SQTL. Als bijwerkingen zijn vaak hartkloppingen, gezicht roodheid en warmte. Wat de serumkaliumspiegels betreft, is aangetoond dat het de voorkeur verdient dat ze zich in de hoge grenzen van normaal bevinden en dat de i.v. toediening ervan noodzakelijk kan zijn., Het is niet gecontra-indiceerd tijdens de zwangerschap en mag nooit bolus worden gegeven omdat het aritmieën en hartdepressie kan veroorzaken die tot de dood leiden. Het moet worden gecontroleerd met ECG. De intraveneuze tijdelijke pacemaker kan worden geplaatst op ongeveer 100 BPM als magnesium faalt om PDT te voorkomen.

langdurige behandeling van SQTL in het geval van verworven is niet nodig, omdat zodra de oorzaak is geëlimineerd het meestal wegvalt. Aan de andere kant, als het aangeboren is, is het raadzaam om orale β-blokkers te gebruiken door het verlagen van een 0,97 tot een 0,31 cardiale voorvallen per patiënt en jaar., Het is raadzaam om tijdens het sporten een hartslag onder de 130 slagen per minuut te houden. Kaliumsupplementen worden aanbevolen in QTL-2. Implanteerbare defibrillator en linker cardiale sympathische denervatie worden aanbevolen bij patiënten met een voorgeschiedenis van hartstilstand, klinisch voor het levensjaar of JLN-1. Onderwijs is belangrijk om precipiterende stimuli (lichaamsbeweging, zwemmen, gebrek aan slaap, auditieve stimuli, intense sympathische stimuli, pijn, lijden, woede schokkend)3,6-8 te vermijden.,

Het lijkt ons dat de QTc-meting over het hoofd wordt gezien in de eerstelijnszorg, ondanks het feit dat het gemakkelijk te berekenen en zeer toegankelijk is, aangezien het ECG een veel voorkomende aanvullende test is in ons dagelijks werk. Het simpelweg erkennen en er naar handelen kan ernstige gevolgen voorkomen. Systematische meting van het QT-interval voor de vroege detectie ervan in behandeling met medicatie die het verlengt, kan het raadzaam zijn, zoals bij elektrolytenveranderingen.

belangenconflict

De auteurs verklaren dat zij geen belangenconflict hebben.,

bibliografie

1. Kallergis EM, Goudis CA, Simantirakis en, KOCHIADAKIS GE, Vardas PE. Mechanismen, risicofactoren en beheer van verworven lange QT-syndroom: een uitgebreide beoordeling. Scientific World Journal. 2012; 2012: 212178.

3. Muñoz Castellano J. Long QT syndroom en Torsade de Pointes. Noodsituatie. 2004; 16: 85-92.