Wat is het?

een hartafwijking met vier problemen.

ze zijn:

  • een gat tussen de onderste kamers van het hart
  • een obstructie van het hart naar de longen
  • de aorta (bloedvat) ligt over het gat in de onderste kamers
  • de spier rondom de rechteronderkamer wordt te dik

meer informatie voor ouders van kinderen met tetralogie van Fallot

wat veroorzaakt het?

bij de meeste kinderen is de oorzaak van de tetralogie van Fallot niet bekend., Het is een veel voorkomende vorm van hartafwijking. Het kan vaker worden gezien bij kinderen met het syndroom van Down of het syndroom van DiGeorge. Sommige kinderen kunnen andere hartafwijkingen hebben samen met tetralogie van Fallot.

hoe beïnvloedt het het hart?

normaal pompt de linkerzijde van het hart alleen bloed naar het lichaam en de rechterzijde van het hart pompt alleen bloed naar de longen. Bij een kind met tetralogie van Fallot, bloed kan reizen over het gat (VSD) van de rechter pompkamer (rechter ventrikel) naar de linker pompkamer (linker ventrikel) en uit in het lichaam slagader (aorta)., Obstructie in de longklep die van de rechter ventrikel naar de longslagader leidt voorkomt dat de normale hoeveelheid bloed naar de longen wordt gepompt. Soms is de longklep volledig geblokkeerd (pulmonale atresie).

hoe beïnvloedt tetralogie van Fallot mijn kind?

zuigelingen en peuters met een niet-herstelde tetralogie van Fallot zijn vaak blauw (cyanotisch). De reden is dat wat zuurstofarm bloed naar het lichaam wordt gepompt door het gat in de wand tussen de rechter en linker ventrikel in plaats van naar de longen te worden gepompt.,

wat kan worden gedaan met tetralogie van Fallot?

tetralogie van Fallot wordt operatief behandeld. Een tijdelijke operatie kan in eerste instantie worden gedaan als de baby klein is of als er andere problemen zijn. Volledige reparatie komt later. Soms is de eerste operatie een complete reparatie.

tijdelijke operatie

bij sommige zuigelingen kan eerst een shuntoperatie worden uitgevoerd om een adequate bloedtoevoer naar de longen te waarborgen. Dit is geen openhartoperatie en lost de binnenkant van het hart niet op., De shunt is meestal een kleine buis van synthetisch materiaal genaaid tussen een lichaamslagader (of de aorta) en de longslagader. De shunt wordt gesloten wanneer een volledige reparatie later wordt gedaan.

Complete reparatie

Complete reparatie wordt meestal vroeg in het leven gedaan. De chirurg sluit het ventriculaire septumdefect met een pleister en opent de rechter ventriculaire uitstroomkanaal door het verwijderen van een aantal verdikte spieren onder de longklep, repareren of verwijderen van de verstopte longklep en, indien nodig, het vergroten van de tak longslagaders die naar elke Long.,

soms wordt een buis geplaatst tussen het rechter ventrikel en de longslagader. Dit wordt soms een Rastelli reparatie genoemd. Het is vergelijkbaar met het type reparatie dat wordt gebruikt voor andere hartafwijkingen.

worden de activiteiten van mijn kind beperkt?

uw kind moet mogelijk de lichamelijke activiteit beperken, met name bij sportwedstrijden, als er restjes obstructie of lekkage in de longklep zijn, wat vaak voorkomt na reparatie. Kinderen met een verminderde hartfunctie of ritmestoornissen kunnen hun activiteit meer moeten beperken.,

als de tetralogie is hersteld met een operatie en er geen obstructie of lekkage is in de longklep, kan uw kind in staat zijn om deel te nemen aan normale activiteiten zonder veel verhoogd risico.

de pediatrische cardioloog van uw kind zal helpen beslissen of uw kind beperkingen aan lichamelijke activiteit nodig heeft.

wat heeft mijn kind in de toekomst nodig?

als uw kind de tetralogie van Fallot heeft laten repareren, moet hij of zij regelmatig worden opgevolgd door een pediatrisch cardioloog., Als volwassene heeft uw kind een levenslange regelmatige follow-up nodig met een cardioloog die een speciale training heeft gehad in aangeboren hartafwijkingen.

sommige problemen op lange termijn kunnen bestaan uit overgebleven of verergerende obstructie tussen de rechter pompkamer en de longslagaders. Kinderen met gerepareerde tetralogie van Fallot hebben een hoger risico op hartritmestoornissen die aritmieën worden genoemd. Soms kunnen deze duizeligheid of flauwvallen veroorzaken.

over het algemeen zijn de vooruitzichten op lange termijn goed, maar sommige kinderen kunnen geneesmiddelen, hartkatheterisatie of nog meer operaties nodig hebben.,

hoe zit het met het voorkomen van endocarditis?

kinderen met tetralogie van Fallot hebben een verhoogd risico op endocarditis. Sommige kinderen, waaronder die een klepvervanging hebben gehad, hebben nog steeds een shunt of lekken rond chirurgische pleisters, en moeten antibiotica nemen vóór bepaalde tandheelkundige procedures om endocarditis te helpen voorkomen. Zie het gedeelte over Endocarditis voor meer informatie.

congenitale hartafwijking ID sheet

meer informatie voor volwassenen met tetralogie van Fallot

wat veroorzaakt het?,

in de meeste gevallen is de oorzaak niet bekend, hoewel bij sommige patiënten genetische factoren een rol spelen. Het is een veel voorkomende vorm van hartafwijking. Het kan vaker voorkomen bij patiënten met het syndroom van Down (in samenhang met AV-kanaaldefecten) of het syndroom van DiGeorge. Sommige patiënten kunnen andere hartafwijkingen hebben samen met tetralogie van Fallot.

hoe beïnvloedt het het hart?

normaal pompt de linkerzijde van het hart alleen bloed naar het lichaam en de rechterzijde van het hart pompt alleen bloed naar de longen., Bij een patiënt met tetralogie van Fallot, bloed kan reizen over het gat (VSD) van de rechter pompkamer (rechter ventrikel) naar de linker pompkamer (linker ventrikel) en uit in de lichaamslagader (aorta). Obstructie in de longklep die van de rechter ventrikel naar de longslagader leidt voorkomt dat de normale hoeveelheid bloed naar de longen wordt gepompt. Soms is de longklep volledig geblokkeerd (pulmonale atresie).

hoe beïnvloedt tetralogie van Fallot mij?

De meeste patiënten worden gediagnosticeerd met tetralogie van Fallot als zuigelingen of jonge kinderen., Patiënten met niet-gerepareerde tetralogie van Fallot zijn meestal blauw (cyanotisch). Dit geldt voor zuigelingen, kinderen en volwassenen met niet-gerepareerde tetralogie van Fallot. De meeste volwassenen met tetralogie van Fallot hebben het in de kindertijd laten repareren. Veel mensen zijn symptoomvrij, maar kunnen resterende of terugkerende problemen hebben. Deze omvatten kleplekkage van bloed in de rechterkant van het hart, verstopping van bloed het verlaten van de rechterkant van het hart en hartritmestoornissen., Sommige patiënten met deze problemen kunnen een beperkte inspanningstolerantie hebben en kunnen geneesmiddelen, herhaalde operaties en/of een speciale pacemaker nodig hebben om het risico op hartritmestoornissen te verlagen.

wat kan worden gedaan met tetralogie van Fallot?

tetralogie van Fallot wordt behandeld met twee soorten chirurgie. Een zorgt voor tijdelijke verbetering door een shunt om meer bloedtoevoer naar de longen te geven. De andere is een volledige reparatie van de twee belangrijkste afwijkingen die deel uitmaken van tetralogie van Fallot. Patiënten kunnen tijdens hun leven één of beide operaties ondergaan.,

Shuntoperatie

bij sommige patiënten kan eerst een shuntoperatie worden uitgevoerd om meer bloedtoevoer naar de longen te verkrijgen. Dit is geen openhartoperatie en lost de binnenkant van het hart niet op. De shunt is meestal een kleine buis van synthetisch materiaal genaaid tussen een lichaamslagader (of de aorta) en de longslagader. De shunt wordt verwijderd wanneer een volledige intracardiac reparatie later wordt gedaan., Dit wordt meestal gedaan in baby ‘ s om hen te laten groeien groot genoeg om een volledige reparatie te hebben, maar wordt af en toe gedaan in volwassenen als een volledige reparatie is niet een onmiddellijke optie. Sommige volwassenen hadden shunts als kinderen, maar kregen nooit een volledige reparatie. Die patiënten kunnen nog steeds een volledige reparatie krijgen, zelfs als volwassenen.

volledig herstel

volledig herstel wordt meestal vroeg in het leven gedaan, maar in sommige gevallen kan dit op volwassen leeftijd gebeuren. De chirurg sluit het ventriculaire septum defect met een patch en verlicht de obstructie van de bloedstroom naar de longen., Dit kan worden gedaan door het verwijderen van een aantal verdikte spieren onder de longklep, repareren of verwijderen van de verstopte longklep en, indien nodig, het vergroten van de longslagader takken die naar elke Long. Soms wordt een buis (buis) met een klep erin geplaatst tussen de rechter ventrikel en de longslagader. Dit wordt soms een Rastelli reparatie genoemd. Het is vergelijkbaar met het type reparatie dat wordt gebruikt voor andere hartafwijkingen.

herhaalde operaties

de operatie om de longklep te openen leidt vaak tot een lekkende longklep., Hoewel dit beter wordt verdragen dan de oorspronkelijke afwijking, kan de lekkende klep uiteindelijk problemen veroorzaken. Er kunnen ook belemmerde wegen zijn die achterblijven of zich ontwikkelen aangezien de patiënt groeit. Zowel lekkende kleppen als geblokkeerde wegen kunnen problemen veroorzaken voor volwassen patiënten met tetralogie van Fallot. In veel gevallen kan een andere operatie om de longklep te vervangen nodig zijn in de adolescentie of volwassenheid.,

lopende zorg

Medisch

Als u een tetralogie van Fallot heeft laten repareren, moet u regelmatig worden opgevolgd door een cardioloog die een speciale training heeft gehad in congenitale hartafwijkingen. Het kan nodig zijn om voor of na uw operatie medicijnen in te nemen om uw hartspier te helpen samentrekken of om hartritmeafwijkingen onder controle te houden. Uw cardioloog zal uw vooruitgang volgen met verschillende tests. Deze omvatten elektrocardiogrammen, Holter monitoren, oefening stresstests, echocardiogrammen en cardiale MRI ‘ s., Dit zal helpen bepalen of u een andere procedure nodig hebt, zoals een hartkatheterisatie of meer chirurgie. U moet ook een cardioloog met expertise in de zorg voor volwassenen met een aangeboren hartziekte raadplegen als u een vorm van niet-hartchirurgie of invasieve procedure ondergaat.

Activiteitsbeperkingen

indien de tetralogie van Fallot met een operatie is hersteld en er geen obstructie of lekkage in de longklep is, kunt u mogelijk deelnemen aan normale activiteiten zonder veel verhoogd risico., Het kan nodig zijn om uw activiteit te beperken als er restjes obstructie of een longklep Lek, wat gebruikelijk is na reparatie. Deze beperking kan met name noodzakelijk zijn voor competitieve sporten. Patiënten met een verminderde hartfunctie of ritmeafwijkingen moeten mogelijk hun activiteit meer beperken. Uw cardioloog zal helpen beslissen of u grenzen nodig hebt. Zie de sectie lichamelijke activiteit voor meer informatie.

wat heb ik in de toekomst nodig?,

als de tetralogie van Fallot bij u is hersteld, moet u levenslang regelmatig worden gevolgd door een cardioloog die een speciale training heeft gehad in congenitale hartafwijkingen.

sommige problemen op lange termijn kunnen bestaan uit overgebleven of verergerende obstructie tussen de rechter pompkamer en de longslagaders. Een ander probleem kan een lekkende longklep en vergroting van de rechterkant van het hart. Patiënten met gerepareerde tetralogie van Fallot hebben een hoger risico op hartritmestoornissen die aritmieën worden genoemd. Soms kunnen deze duizeligheid of flauwvallen veroorzaken.,

over het algemeen zijn de vooruitzichten op lange termijn goed, maar sommige patiënten kunnen geneesmiddelen, hartkatheterisatie of nog meer operaties nodig hebben.

Endocarditispreventie

mensen met tetralogie van Fallot hebben een verhoogd risico op het ontwikkelen van endocarditis. Mensen met niet-gerepareerde en gedeeltelijk gerepareerde tetralogie hebben antibiotica nodig om endocarditis te voorkomen voor bepaalde tandheelkundige procedures. Als uw tetralogie van Fallot is hersteld, zal uw cardioloog u laten weten of u deze routineantibiotica moet blijven gebruiken. Zie het gedeelte over Endocarditis voor meer informatie.,

problemen u kunt

hartfunctie

in de postoperatieve periode op lange termijn kan uw hartspierfunctie afnemen en hebt u medicatie nodig. Dit weerspiegelt meestal verzwakkende functie van de rechterkant van het hart, maar in zeldzame gevallen verminderde functie van de linker ventrikel kan ook optreden. Geneesmiddelen die nodig kunnen zijn zijn onder andere diuretica (waterpillen), geneesmiddelen om uw hart beter te laten pompen en geneesmiddelen om uw bloeddruk onder controle te houden.,

hartritmestoornissen

mensen met een gerepareerde Fallot-tetralogie hebben een hoger risico op hartritmestoornissen, die aritmieën worden genoemd. Deze kunnen afkomstig zijn van de atria of de ventrikels. Soms kunnen ze duizeligheid of flauwvallen veroorzaken. Het kan zijn dat u medicijnen nodig hebt om ze onder controle te houden. Soms hebben patiënten ook * bloedverdunners nodig om het risico op een beroerte in verband met de aritmieën te verminderen. In zeldzame gevallen kunt u een procedure nodig hebben in het hartkatheterisatielaboratorium of de operatiekamer om deze aritmieën te elimineren en de symptomen onder controle te houden. Zie de rubriek aritmieën voor meer informatie., Sommige patiënten hebben pacemakers of implanteerbare defibrillatoren nodig om hun aritmieën te behandelen.

zwangerschap

in veel gevallen hebben vrouwen met een gerepareerde tetralogie van Fallot een succesvolle, voldragen zwangerschap. Sommige vrouwen met significante resterende hartproblemen kunnen risico lopen op een moeilijke zwangerschap. Zie het gedeelte over zwangerschap voor meer informatie. Zodra tetralogie van Fallot is gerepareerd, is het risico op zwangerschap laag, tenzij de vrouw een aantal bijwerkingen of resterende effect heeft, zoals onregelmatige hartritmes of aanhoudende vernauwing van de longklep., Elke vrouw die een zwangerschap overweegt, moet een volledig lichamelijk onderzoek ondergaan door haar cardioloog in overleg met een multidisciplinair team voordat ze zwanger wordt om erachter te komen wat, als er een risico zou kunnen zijn met de zwangerschap. Zwangerschap wordt als hoog risico beschouwd en wordt niet aanbevolen voor vrouwen met een niet-operatieve tetralogie van Fallot die “cyanotisch” (blauw) blijven.

heb ik meer operaties nodig?

na de eerste volledige reparatie kunnen resterende problemen vereisen dat u meer openhartoperaties of ingrepen in het hartkatheterisatielaboratorium ondergaat., In sommige gevallen, kan een procedure in het laboratorium van de hartkatheterisatie met behulp van een ballon-getipte katheter worden uitgevoerd om een uitbreidbare stent in vernauwde gebieden te verwijden en/of te plaatsen.