bij pediatrische patiënten AI is een zeldzame aandoening en de werkelijke incidentie ervan is onbekend; terwijl meer dan 80% van de gevallen van PAI bij volwassenen auto-immuunziekten zijn, is de meest voorkomende oorzaak van PAI bij kinderen congenitale bijnierhyperplasie (CAH), voornamelijk veroorzaakt door 21-hydroxylase deficiëntie. Auto-immune adrenalitis is de tweede belangrijke oorzaak van PAI bij jongeren, goed voor 12.,7% van alle gevallen, waarbij de prevalentie tijdens de tweede helft van het tweede levensdecennium toeneemt . Hoewel auto-immuunziekte Addison meestal sporadisch voorkomt, kan het optreden als een onderdeel van auto-immuunpolyendocrinopathie syndromen, bestaande uit een constellatie van aandoeningen zoals candidiasis en auto-immuunziekten (hypothyreoïdie, hypoparathyreoïdie, ovariale falen, vitiligo, gastritis, type 1 diabetes mellitus, hepatitis) die moeten worden vermoed en uitgesloten in aanwezigheid van verworven bijnierschorsinsufficiëntie bij kinderen .,

De diagnose van AI bij kinderen en jongeren kan een uitdaging vormen, vooral voor de chronische vorm van de ziekte, aangezien deze met vage en niet-specifieke symptomen gepaard gaat.

klinische presentatie van chronische AI bestaat uit vermoeidheid, gewichtsverlies, misselijkheid, braken, buikpijn, hunkering naar zout, spier-en gewrichtspijn. Meer specifieke symptomen zijn hypotensie en huidhyperpigmentatie; deze laatste is over het algemeen prominenter op mucosae en op zon-blootgestelde gebieden of overdrukpunten zoals ellebogen en knieën, en het gevolg van verhoogde activering van huidmelanocortine 1 receptoren ., In aangeboren hyposurrenalism huid hyperpigmentatie kan verschijnen zo vroeg aan het einde van de eerste maand van het leven, maar het verschijnt meestal na 4 maanden, vandaar in patiënten met recente begin van de ziekte, deze veranderingen in pigmentatie kan niet aanwezig zijn .

bij onze patiënt leek de initiële diagnose van SIADH onwaarschijnlijk vanwege de aanwezigheid van syncope en duizeligheid bij het opstaan, verhoogde dorst, geen gewichtstoename en een normale urineproductie.,de afwezigheid van hyperkaliëmie en hypoglykemie sluit bijnierschorsinsufficiëntie niet uit, dus de eerste presentatie met hyponatriëmie en natrium in de urine kan SIADH nabootsen .

gastro-enteritis en SIADH zijn de meest frequent gemelde verkeerde diagnose in gevallen van AI. Terwijl intraveneuze vloeistofvervanging in de verdachte van een gastro-enteritis van voordeel zou zijn, kan vochtbeperking als gevolg van een SIADH verkeerde diagnose schadelijk en zelfs potentieel levensbedreigend zijn.

intraveneus hydrocortisonnatriumsuccinaat is dringend nodig voor de behandeling., De enkelvoudige dosis is 25 mg voor zuigelingen en peuters, 50 mg voor kinderen (3-12 jaar) en 100 mg voor oudere kinderen. Hierna moet gedurende de eerste 24 uur dezelfde totale hoeveelheid in verdeelde doses worden gegeven met tussenpozen van 6 uur .

een intraveneuze oplossing van 5% glucose in 0,9% fysiologische zoutoplossing dient te worden toegediend om hypoglykemie en hyponatriëmie te corrigeren. Een snelle correctie van ernstige hyponatriëmie kan pontine myelinolyse en zelfs de dood veroorzaken .

nadat de acute fase is opgelost, levenslang orale onderhoudstherapie met hydrocortison (8-12 mg/m2 per dag) en fludrocortison (0,05–0.,2 mg per dag) als aldosterondeficiëntie aanwezig is, is vereist.

intramusculaire hydrocortison kan nodig zijn, waarbij de dosis met twee of drie keer wordt verhoogd tijdens episoden van stress, als de patiënt niet in staat is de behandeling oraal in te nemen.