doelstellingen: patiënten met sikkelcelziekte die aan frequente pijnlijke crises leden, werden aan flebotomieën onderworpen om het aantal ziekenhuisopnamen als gevolg van pijn te verminderen, door middel van een verlaging van de hemoglobinespiegel (HB) en ijzerdeficiëntie bij patiënten met een hemoglobinespiegel gelijk aan of hoger dan 9,5 g/dL.,

patiënten: zeven patiënten met sikkelcelziekte (vier SC, drie SS), in de leeftijd van vier tot 24 jaar, werden onderworpen aan opeenvolgende flebotomieën gedurende perioden van 18 maanden tot vier jaar.

methoden: er werd rekening gehouden met het aantal hospitalisatiedagen voor crises. De volumes en frequenties van flebotomie werden aangepast aan de leeftijd van de patiënten, de hemoglobineconcentraties en de serumferritinespiegels.

resultaten: bij de zeven patiënten in het jaar voorafgaand aan de behandeling werden honderd vierenveertig hospitalisatiedagen geregistreerd., Tijdens de studieperiode waren de jaarlijkse aantallen hospitalisatiedagen respectievelijk 20, vijf, zes en één. De gemiddelde hemoglobineconcentratie was 10,7 g/dL vóór flebotomie en 8,8 tot 9,2 g / dL gedurende de vier jaar behandeling. Het gemiddelde corpusculair volume, de gemiddelde corpusculaire hemoglobineconcentratie en het serumferritine waren eveneens verminderd. Het volume flebotomie was 116 tot 39 mL/kg/jaar volgens de patiënten.

opmerkingen en conclusie: de opvallende afname van het aantal hospitalisatiedagen voor alle patiënten suggereert een gesloten verband tussen therapie en klinische verbetering., Het mechanisme van dit effect is waarschijnlijk multifactorieel: A) Het is bekend dat de concentratie van Hb-niveau de bloedviscositeit beïnvloedt en de afname ervan altijd verbeterde reologie bij patiënten met sikkelcelziekte; b) De gemiddelde corpusculaire hemoglobineconcentratie is een kritische factor met betrekking tot de HBS-molecuulpolymerisatie bij sikkelcelziekte, en de geringe afname ervan kan een belangrijk biologisch effect hebben. We observeerden deze twee biologische modificaties bij onze patiënten en suggereren dat ze de klinische effecten bemiddelen., De ijzertekort veroorzaakt door flebotomieën heeft geen duidelijke schadelijke gevolgen, noch voor lengte en gewicht bij de kinderen, noch voor de intellectuele prestaties bij patiënten.