Abstract
posterieur reversibel encefalopathiesyndroom (PRES) is een cliniconeuradiologische entiteit met hoofdpijn, verwardheid, visusstoornissen of blindheid en epileptische aanvallen. Veranderingen in de Parieto-occipitale witte stof als gevolg van vasogeen oedeem kunnen worden waargenomen op de beeldvormingsmodaliteiten. Het komt zelden voor zonder aanvallen en na de bevalling., We melden een 33-jarige multigravida met een voorgeschiedenis van pre-eclampsie tijdens de zwangerschap gecompliceerd door PRES zonder aanvallen in de postpartum periode. Klinische verbetering met volledig herstel zonder complicaties werd waargenomen op de 6e dag na de bevalling. Posterieur reversibel encefalopathiesyndroom is reversibel wanneer een vroege diagnose is gesteld en onverwijld een passende behandeling wordt gestart.
1.,
posterieur reversibel leuko-encefalopathiesyndroom (PRES) is een klinisch en radiologisch syndroom dat ook bekend staat als reversibel posterieur cerebraal oedeem syndroom, hyperperfusie encefalopathie, of hersen capillair leksyndroom .
PRES ging gepaard met een aantal medische aandoeningen zoals hypertensieve encefalopathie, pre-eclampsie, eclampsie, acute of chronische nierziekten, hemolytisch-uremisch syndroom, gebruik van cytotoxische geneesmiddelen en immunosuppressiva, bloedtransfusie en elektrolytstoornissen ., Pre-eclampsie en eclampsie behoren tot de meest voorkomende oorzaken van PRES. Snelle herkenning en behandeling zijn van cruciaal belang om de permanente schade te voorkomen die leidt tot sequelae en zelfs sterfte.
klinische en radiologische kenmerken van PRES omvatten hoofdpijn, encefalopathie, epileptische aanvallen, corticale visuele veranderingen, en parieto-occipitale witte stof oedeem gevisualiseerd op neuroimaging modaliteiten . Hoewel PRES steeds meer wordt erkend en gerapporteerd in de huidige literatuur, is de incidentie ervan nog steeds onduidelijk., In dit rapport presenteren we een pre-eclamptic zwangere vrouw gecompliceerd door PRES na de bevalling zonder aanvallen.
2. Een 33-jarige multigravida in de 38e week van de zwangerschap werd opgenomen in onze kliniek met klachten van hoofdpijn. Ze had geen visuele afwijkingen en haar bloeddruk was 210/120 mmHg met een polsslag van 108/minuut. Urineonderzoek toonde 2 + proteïnurie aan en zij had bilateraal pedaaloedeem. Er was geen voorgeschiedenis van hypertensie, afwijkingen in het gezichtsvermogen, epileptische aanvallen of andere pathologieën. Het bloedbeeld toonde een hemoglobine niveau van 9.,1 g / dL en een bloedplaatjestelling van 162.000 / mm3. Zowel nier-en leverfunctietests als elektrocardiogram lagen binnen de normale grenzen. Magnesiumsulfaat 4 g oplaaddosis werd intraveneus toegediend, gevolgd door een continue intraveneuze infusie van 2 g per uur. Na de bevalling werd een baby van 3100 g geboren met een normale vaginale bevalling. Ze klaagde over blindheid 13 uur na de bevalling. MRI-beelden van de hersenen verkregen na neurologie overleg onthulde hyperintense en FLAIR signaal laesies die zich uitstrekken voorbij de occipitale kwabben en betrokken beide cerebellaire hemisferen (figuren 1, 2, en 3)., Klinische en radiologische bevindingen werden verondersteld consistent te zijn met PRES. Drie dagen na de bevalling was haar bloeddruk onder controle en haar visuele symptomen verdwenen bijna. Ondertussen had de patiënt geen episodes van aanvallen en op de 6e postpartum dag, was er een volledig herstel van blindheid en ze werd ontslagen zonder terugkerende symptomen achteraf.
figuur 1
MRI: hyperintense signaal met betrekking tot de witte stof, typisch in achterhoofdsgebieden.,
Figuur 2
FLAIR axiale afbeeldingen: hyperintense signaal waarbij de witte stof betrokken is, typisch in achterhoofdsgebieden.
Figuur 3
MRI, T2-gewogen coronaal beeld: hyperintense signaal op bilaterale occipitale en cerebellaire gebieden.
3., Discussie
posterieur reversibel leuko-encefalopathiesyndroom is een zeldzame en ernstige entiteit van het centrale zenuwstelsel, gekarakteriseerd door hoofdpijn, veranderde mentale toestand, toevallen en visusverlies. Epileptische aanvallen, die meestal gegeneraliseerd en tonisch clonisch zijn, zijn vaak de presenterende manifestatie . Onze zaak heeft een unieke presentatie omdat het gebeurde zonder aanvallen bij een pre-eclamptic vrouw. Ze had alleen visueel verlies na de bevalling.
een zwangere vrouw met hypertensie en blindheid tijdens de zwangerschap vormt een diagnostisch dilemma., De mogelijkheden die in gedachten moeten worden gehouden omvatten cerebrovasculaire hemorragia, eclampsie, en klinische syndromen zoals PRES. Hypertensieve retinopathie, exsudatieve netvliesloslating en corticale blindheid zijn drie veel voorkomende visuele complicaties van pre-eclampsie en eclampsie. Momenteel is blindheid bij ernstige pre-eclampsie eerder geassocieerd met corticale etiologie . Visuele afwijkingen die PRES begeleiden omvatten hemianopsie, visuele verwaarlozing, aura ‘ s, visuele hallucinaties, en corticale blindheid. Het verlies van het gezichtsvermogen wordt gewoonlijk binnen een periode van 4 uur tot 8 dagen na de behandeling hersteld .,
het pathofysiologische mechanisme dat ten grondslag ligt aan PRES is nog steeds vaag. Het kan worden gerelateerd aan wanordelijke cerebrale autoregulatie en endotheliale dysfunctie. De combinatie van scherpe hypertensie en endothelial schade kan tot vasogeen oedeem leiden dat door de gedwongen lekkage van serum door capillaire muren en in het herseninterstitium wordt opgewekt . De reden voor de primaire betrokkenheid van posterieure hersengebieden is niet goed begrepen. Een mogelijke mogelijkheid is de regionale heterogeniteit van de sympathische innervatie van de intracraniale arteriolen., Dit wordt verklaard door een betere autoregulatie van de voorste circulatie als gevolg van betere sympathische innervaties in vergelijking met de achterste circulatie . Acute hypertensie kan leiden tot hyperperfusie en oedeem in de posterieure circulatie in PRES.
Neuroimaging is essentieel voor de diagnose van PRES en de radiologische afwijkingen in PRES kunnen het best worden aangetoond met behulp van magnetic resonance imaging (MRI). MRI toont symmetrische witte stof oedeem in de achterste cerebellaire hemisferen die in het bijzonder de parieto-occipitale regio ‘ s bilateraal ., T2-gewogen MRI toont gebieden van hyperintense signaal en wordt verondersteld om de beelden met de beste kwaliteit vast te leggen, maar de vloeibare verzwakte opeenvolgingen van de inversieterugwinning (FLAIR) kunnen opsporing van corticaal-subcorticale gebieden van verwonding verbeteren en helpen vasogeen oedeem van cytotoxisch oedeem onderscheiden. Ernstigere radiologische bevindingen worden vaker waargenomen bij ernstigere klinische foto ‘ s .
vanwege de heterogeniteit van klinische settings en het relatieve gebrek aan gegevens over PRES, zijn de behandelingsaanbevelingen enigszins beperkt., Het aanvankelijke doel bij maligne hypertensie is om de diastolische druk snel te verlagen tot ongeveer 100 tot 105 mmHg. Een agressievere bloeddrukcontrole kan de bloeddruk verlagen tot onder het autoregulatoire bereik en er kunnen ischemische voorvallen zoals een beroerte of coronaire aandoening optreden . In de meeste gevallen van PRES verdwijnen neurologische symptomen en cerebrale laesies volledig binnen enkele dagen tot weken na controle van de bloeddruk.
aanbevelingen voor de behandeling van eclampsie verschillen van PRES in andere klinische settings. Bevalling van de baby en placenta is vaak voldoende., Magnesiumtherapie moet worden gestart zodra eclampsie of PRES tijdens de zwangerschap wordt vermoed, omdat het zowel aanvallen als hypertensie behandelt .
de prognose van PRES is meestal goedaardig. Ongeacht de etiologie is hypertensie een kenmerk bij de overgrote meerderheid van de PRES-patiënten. De meeste onderzoekers geloven dat hypertensieve encefalopathie en pre-eclampsie dezelfde mechanismen delen. Klinische verbetering volgt altijd de behandeling van verhoogde bloeddruk.,
posterieur reversibel leuko-encefalopathiesyndroom kan een diagnostische en therapeutische uitdaging zijn wanneer het zich ontwikkelt bij eclampsie en pre-eclampsie. Pre-eclampsie en eclampsie kunnen de meest voorkomende oorzaken van PRES. Dit syndroom wordt over het algemeen gekenmerkt door epileptische aanvallen, maar visuele verlies optreden in een pre-eclamptic vrouw moet PRES herinneren, zelfs als epileptische aanvallen niet gepaard gaan met de klinische scène. In ons geval werden voor de bevalling geen focale tekorten of visuele afwijkingen gedetecteerd. We willen vooral benadrukken dat PRES kan optreden in de postpartum periode zonder epileptische aanvallen., In de meeste gevallen van PRES verdwijnen neurologische symptomen en cerebrale laesies met de behandeling. Controle van de bloeddruk is van vitaal belang om onomkeerbare schade aan het centrale zenuwstelsel te voorkomen.
belangenconflict
Er is geen belangenconflict voor een auteur met betrekking tot dit artikel.
© 2021 Tombouctou
Thema gemaakt door Anders Noren — Boven ↑
3., Discussie
posterieur reversibel leuko-encefalopathiesyndroom is een zeldzame en ernstige entiteit van het centrale zenuwstelsel, gekarakteriseerd door hoofdpijn, veranderde mentale toestand, toevallen en visusverlies. Epileptische aanvallen, die meestal gegeneraliseerd en tonisch clonisch zijn, zijn vaak de presenterende manifestatie . Onze zaak heeft een unieke presentatie omdat het gebeurde zonder aanvallen bij een pre-eclamptic vrouw. Ze had alleen visueel verlies na de bevalling.
een zwangere vrouw met hypertensie en blindheid tijdens de zwangerschap vormt een diagnostisch dilemma., De mogelijkheden die in gedachten moeten worden gehouden omvatten cerebrovasculaire hemorragia, eclampsie, en klinische syndromen zoals PRES. Hypertensieve retinopathie, exsudatieve netvliesloslating en corticale blindheid zijn drie veel voorkomende visuele complicaties van pre-eclampsie en eclampsie. Momenteel is blindheid bij ernstige pre-eclampsie eerder geassocieerd met corticale etiologie . Visuele afwijkingen die PRES begeleiden omvatten hemianopsie, visuele verwaarlozing, aura ‘ s, visuele hallucinaties, en corticale blindheid. Het verlies van het gezichtsvermogen wordt gewoonlijk binnen een periode van 4 uur tot 8 dagen na de behandeling hersteld .,
het pathofysiologische mechanisme dat ten grondslag ligt aan PRES is nog steeds vaag. Het kan worden gerelateerd aan wanordelijke cerebrale autoregulatie en endotheliale dysfunctie. De combinatie van scherpe hypertensie en endothelial schade kan tot vasogeen oedeem leiden dat door de gedwongen lekkage van serum door capillaire muren en in het herseninterstitium wordt opgewekt . De reden voor de primaire betrokkenheid van posterieure hersengebieden is niet goed begrepen. Een mogelijke mogelijkheid is de regionale heterogeniteit van de sympathische innervatie van de intracraniale arteriolen., Dit wordt verklaard door een betere autoregulatie van de voorste circulatie als gevolg van betere sympathische innervaties in vergelijking met de achterste circulatie . Acute hypertensie kan leiden tot hyperperfusie en oedeem in de posterieure circulatie in PRES.
Neuroimaging is essentieel voor de diagnose van PRES en de radiologische afwijkingen in PRES kunnen het best worden aangetoond met behulp van magnetic resonance imaging (MRI). MRI toont symmetrische witte stof oedeem in de achterste cerebellaire hemisferen die in het bijzonder de parieto-occipitale regio ‘ s bilateraal ., T2-gewogen MRI toont gebieden van hyperintense signaal en wordt verondersteld om de beelden met de beste kwaliteit vast te leggen, maar de vloeibare verzwakte opeenvolgingen van de inversieterugwinning (FLAIR) kunnen opsporing van corticaal-subcorticale gebieden van verwonding verbeteren en helpen vasogeen oedeem van cytotoxisch oedeem onderscheiden. Ernstigere radiologische bevindingen worden vaker waargenomen bij ernstigere klinische foto ‘ s .
vanwege de heterogeniteit van klinische settings en het relatieve gebrek aan gegevens over PRES, zijn de behandelingsaanbevelingen enigszins beperkt., Het aanvankelijke doel bij maligne hypertensie is om de diastolische druk snel te verlagen tot ongeveer 100 tot 105 mmHg. Een agressievere bloeddrukcontrole kan de bloeddruk verlagen tot onder het autoregulatoire bereik en er kunnen ischemische voorvallen zoals een beroerte of coronaire aandoening optreden . In de meeste gevallen van PRES verdwijnen neurologische symptomen en cerebrale laesies volledig binnen enkele dagen tot weken na controle van de bloeddruk.
aanbevelingen voor de behandeling van eclampsie verschillen van PRES in andere klinische settings. Bevalling van de baby en placenta is vaak voldoende., Magnesiumtherapie moet worden gestart zodra eclampsie of PRES tijdens de zwangerschap wordt vermoed, omdat het zowel aanvallen als hypertensie behandelt .
de prognose van PRES is meestal goedaardig. Ongeacht de etiologie is hypertensie een kenmerk bij de overgrote meerderheid van de PRES-patiënten. De meeste onderzoekers geloven dat hypertensieve encefalopathie en pre-eclampsie dezelfde mechanismen delen. Klinische verbetering volgt altijd de behandeling van verhoogde bloeddruk.,
posterieur reversibel leuko-encefalopathiesyndroom kan een diagnostische en therapeutische uitdaging zijn wanneer het zich ontwikkelt bij eclampsie en pre-eclampsie. Pre-eclampsie en eclampsie kunnen de meest voorkomende oorzaken van PRES. Dit syndroom wordt over het algemeen gekenmerkt door epileptische aanvallen, maar visuele verlies optreden in een pre-eclamptic vrouw moet PRES herinneren, zelfs als epileptische aanvallen niet gepaard gaan met de klinische scène. In ons geval werden voor de bevalling geen focale tekorten of visuele afwijkingen gedetecteerd. We willen vooral benadrukken dat PRES kan optreden in de postpartum periode zonder epileptische aanvallen., In de meeste gevallen van PRES verdwijnen neurologische symptomen en cerebrale laesies met de behandeling. Controle van de bloeddruk is van vitaal belang om onomkeerbare schade aan het centrale zenuwstelsel te voorkomen.
belangenconflict
Er is geen belangenconflict voor een auteur met betrekking tot dit artikel.
© 2021 Tombouctou
Thema gemaakt door Anders Noren — Boven ↑
Geef een reactie