1. Casus presentatie

een 58-jarige blanke vrouw kwam naar de eerste hulp met klachten van een intense, diffuse, kloppende hoofdpijn, zonder straling, die verergerde bij het zitten of het aannemen van een staande positie en gedeeltelijk werd verlicht tijdens het liggen. Ze was goed geweest tot een paar weken eerder toen ze soortgelijke maar mildere episodes van intermitterende hoofdpijn en voorbijgaande wazig zien merkte. Ze meldde ook af en toe hartkloppingen. Haar beoordeling van systemen was anders negatief., De medische geschiedenis in het verleden was significant voor hypertensie en slecht gecontroleerde type 2 diabetes mellitus (DM), beide gediagnosticeerd over meer dan 10 jaar geleden. Haar medicijnen omvatten glipizide, metformine en hydrochloorthiazide. Ze meldde slechte naleving van haar medicijnen en had lange tijd geen eerstelijnszorg follow-up. Er was geen familiegeschiedenis van migraine of clusterhoofdpijnen., Haar eerste lichamelijk onderzoek was opmerkelijk voor een verhoogde bloeddruk van 196/94 mmHg in liggende positie, 208/98 mmHg zittend en 236/118 mmHg staand, en voor een hartslag van respectievelijk 85, 88 en 96 slagen per minuut. Enkele daaropvolgende handmatige bloeddrukmetingen in beide armen kwamen overeen met een orthostatische verhoging van de bloeddruk. Fundoscopisch onderzoek toonde lichte (graad 1) arteriolaire vernauwing aan. De rest van het systemische onderzoek was grotendeels onopvallend., Ze kreeg intraveneuze labetalol en morfine in de eerste hulp en meldde lichte verlichting van haar hoofdpijn symptomen. De herhaalde bloeddruk was 178/90 mmHg (liggende) en 204/96 mmHg (zittende). Routinematige laboratoriumonderzoeken waaronder hemoogram, basismetabole panel en leverfunctietesten waren niet opvallend, behalve willekeurige serumglucosespiegels van 190 mg/dL en glomerulaire filtratiesnelheid van 58 mL/min/1,73 m2, wat wijst op chronische nierziekte van graad 3. Thoraxfoto en elektrocardiogram waren grotendeels onopvallend., Geautomatiseerde tomografische (CT) scan van het hoofd en magnetic resonance imaging (MRI) van het hoofd en de nek op het moment van opname waren onopvallend. In plaats van haar labiele hemodynamica, werd ze vervolgens opgenomen op de intensive care unit voor nadere controle., Tijdens haar verblijf werd ze voortgezet met haar thuisdosis hydrochloorthiazide en werd gestart met andere orale antihypertensiva, waaronder lisinopril, metoprolol en amlodipine, die geleidelijk werden getitreerd naar het optimale doseringsschema in de loop van twee dagen (en het i.v. labetalol werd geleidelijk gestopt); de bloeddrukcontrole bleef echter slecht ondanks vier antihypertensiva en de patiënt bleef significante orthostatische fluctuaties (stijging) van haar bloeddruk ervaren die gepaard gingen met symptomen.,

verdere diagnostische onderzoeken toonden een normaal schildklierfunctieprofiel en serumcortisolspiegels aan. HbA1c was 11%. Transthoracale echocardiogram (TTE) was onopvallend, behalve tekenen van lichte mitralisregurgitatie en linkerventrikelhypertrofie. 24-uurs catecholaminespiegels in de urine werden verkregen als onderdeel van de work-up voor resistente hypertensie, die binnen het normale referentiebereik terugkeerden: norepinefrine, 60 µg; epinefrine, 3 µg; normetanefrine, 284 µg; en metanefrine, 124 µg., De plasma catecholamine niveaus waren ook binnen het normale bereik is en aangetoond een juiste verhogen met houdings-wijziging: Met de patiënt na de rust 30 min in rugligging en na staande tijd van 5 en 10 min, noradrenaline niveau 0.78, 1.39, en 1.37 nmol/L (normaal in rust, 0.7–3.9 nmol/L), respectievelijk, en adrenaline niveaus 84, 89, en 56 pmol/L (normaal in rust, <270 pmol/L). De 24-uurs urinespiegels van 5-hydroxyindoleacetinezuur (5-HIAA) waren normaal (5 mg)., De plasma-aldosteronspiegel, de plasmarenineactiviteit en de aldosteron/renineverhouding waren normaal in liggende rustpositie (respectievelijk 4 ng/dL, 0,8 ng/mL/u en 5 ng/dL per ng / (mL–u)). Magnetic resonance imaging / angiografie (MRI/A) van de buik uitgevoerd om uit te sluiten een renovasculaire oorzaak van resistente hypertensie toonde bewijs van slechts een kleine eenvoudige rechter nier cyste., Een koude Bloeddruk test in liggende positie toonde een matige verhoging van de systolische en diastolische bloeddruk: haar bloeddruk steeg van 162/84 (baseline) tot 188/102 en 180/96 mm Hg bij 1 en 2 min, respectievelijk, van onderdompeling hand in ijskoud water. Minimaal invasieve hemodynamische monitoring door middel van een Flo Trac sensor toonde een duidelijke houdingsverandering in haar bloeddruk aan: 146/90 (liggende), 170/98 (zittende) en 178/102 mmHg (staande). Dit ging respectievelijk gepaard met veranderingen in het hartminuutvolume (5,8, 6,2 en 5.,9 L / min); hartslag (84, 88 en 92 / min) en systemische vasculaire weerstand (SVR) (1428, 1584 en 1704 dynes/cm5). De resultaten van hemodynamische monitoring suggereren een significante bijdrage van de voornamelijk verhoogde SVR tot orthostatische hypertensie in plaats van een reactie op een voorbijgaande vermindering van het cardiale output. Het stelde ook uitstekende alfa-adrenerge receptor overgevoeligheid voor.,

daarna werd gestart met een lage dosis clonidine met als doel een centraal sympathicolytisch effect te bewerkstelligen: het veroorzaakte een significante verlaging van de bloeddruk tot 130-160/80-100 mm Hg met aanhoudende maar minder ernstige orthostatische stijging van de bloeddruk variërend van ongeveer 12 tot 20 mm Hg. Ze meldde ook matige verlichting van haar hoofdpijn. Prazosine werd later toegevoegd aan het therapeutische regime, wat een duidelijke verbetering van zowel hoofdpijn als bloeddrukvariaties veroorzaakte., Haar werd een verwijzing aangeboden voor farmacologische autonome zenuwfunctietesten voor cardiovasculair systeem, die echter door de patiënt werd afgewezen, gezien haar significante klinische respons op het behandelingsregime.

ze werd ontslagen na 48 uur van verdere controle; haar bloeddruk bleef grotendeels stabiel (variërend van 130-146/70-90 mmHg) met minimale orthostatische variaties in bloeddruk variërend van 10-15 mmHg. Ze was grotendeels asymptomatisch op het moment van ontslag.