discussie

Relapsing polychondritis werd voor het eerst beschreven door Jaksch-Wartenhorst in 1923, en de term “relapsing polychondritis” werd voor het eerst gebruikt door Pearson et al. in 1960 in hun case series (3). Sindsdien is de informatie over het klinische spectrum, pathogenese en beheer aanzienlijk gegroeid. Het is een zeldzame aandoening, met een geschatte jaarlijkse incidentie van 3,5 gevallen per miljoen in een bepaald gebied (1). De piekleeftijd voor aanvang is het vijfde decennium van het leven, hoewel gevallen zijn gemeld in beide uitersten (3)., Ondanks zijn onbekende etiologie, schijnt de pathogenese een immunologische reactie op type II collageen te zijn, en de studies hebben de Vereniging van zowel cellulaire immuniteitsveranderingen als abnormale autoantibody reactie in RP (1) getoond.

bij RP, auriculaire en vestibulaire betrokkenheid is aanwezig bij de meeste patiënten. Als gevolg van de ontsteking in het kraakbeenachtige gedeelte van de pinna, pijn, verkleuring, of gevoeligheid in dit gebied wordt vaak gezien als het eerste symptoom., Net als bij onze patiënt wordt na herhaalde aanvallen de kraakbeenstructuur van het oor beschadigd en neemt een nodulair of wrattig uiterlijk aan, verliest vorm en wordt zacht en slap (1, 3). Symptomen van vestibulaire dysfunctie, evenals verminderd gehoor, treden af en toe op. Gewrichtspijn is de tweede meest voorkomende klinische eigenschap van RP. Hoewel elk gewricht kan worden betrokken, metacarpofalangeale, proximale interphalangeale, en kniegewrichten zijn de meest getroffen. In ons geval werden kniegewrichten herhaaldelijk beïnvloed tijdens de ziekte zonder enige vernietiging., De gezamenlijke betrokkenheid bij RP is meestal episodische, niet-erosieve asymmetrische oligoartritis of polyartritis en duurt enkele weken (1). Betrokkenheid van de luchtwegen wordt ook vaak gezien. Nasale chondritis kan in eerste instantie leiden tot pijn en gevoeligheid, en het herhaalde ontstekingsproces kan vernietigen het nasale kraakbeen leidt tot een zadel neus misvorming (3). Laryngotracheale betrokkenheid door RP is een belangrijke oorzaak van morbiditeit en mortaliteit en wordt waargenomen bij ongeveer 50% van de patiënten (1)., Complicaties omvatten vernietiging van het schildklierkraakbeen, acute bovenste luchtwegen instorten, en obstructie die nood tracheostomie. Cardiovasculaire betrokkenheid wordt gezien in 24 tot 52% van de gevallen, en is de tweede meest voorkomende doodsoorzaak bij patiënten met RP. De kenmerken variëren sterk en kunnen vasculitis, hartklepziekten en ritmestoornissen omvatten (3). Hoewel nierbetrokkenheid niet vaak voorkomt bij RP, is het potentieel dodelijk. Het kan een deel zijn van een geassocieerde aandoening (bijv. SLE of vasculitis) of kan voornamelijk te wijten zijn aan de ziekte zelf. Oculaire betrokkenheid (bijv., scleritis, episcleritis en conjunctivitis) en dermatologische symptomen (bijv. erythema nodosum, erythema multiforme, panniculitis, purpura, livedo reticularis en meerdere neurologische afwijkingen die overeenkomen met vasculitis) kunnen optreden tijdens het verloop van RP (1). In ongeveer 30% van de gevallen wordt een associatie met andere ziekten ontdekt, met name systemische vasculitis of myelodysplatisch syndroom (3).

de diagnose van RP moet alleen op klinische bevindingen worden gebaseerd. De criteria beschreven door McAdam et al. (4) zijn gebruikt om de diagnose van RP (4) te bevestigen., Aangezien de eerste symptomen vaak niet-specifiek zijn, kan de diagnose worden uitgesteld, waarbij de gemiddelde vertraging vanaf de eerste presentatie tot het tijdstip van de diagnose wordt geschat op 2,9 jaar (1). De rol van laboratoriumonderzoek is louter ondersteunend en om andere gerelateerde of geassocieerde systemische ziekten uit te sluiten. Bovendien kan histopathologisch onderzoek niet nuttig zijn omdat geen biopsie-bevinding pathognomonisch is voor RP.

vanwege de relatieve zeldzaamheid van RP is de behandelingsstrategie nog steeds grotendeels empirisch en moet deze gebaseerd zijn op casusrapporten., Minder ernstige symptomen, zoals milde auriculaire of nasale chondritis en artralgie, worden over het algemeen behandeld met niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen. Orgaanbedreigende ziekten, waaronder ernstige polychondritis, oculaire of laryngotracheale betrokkenheid, systemische vasculitis en glomerulonefritis, vereisen systemische corticosteroïden en verschillende immunosuppressiva, zoals methotrexaat, cyclofosfamide, azathioprine, cyclosporine en mycofenolaatmofetil (1, 3)., Na toevoeging van methotrexaat (15 mg/week) aan het behandelingsregime vanwege de slechte respons op steroïden bij onze patiënten, was hij episodevrij tijdens zijn éénjarige follow-up. Gezien de auto-immunetheorie van etio-pathogenese van RP, wordt een aantal biologics ook meer en meer gebruikt bij patiënten die niet reageren op andere medische therapie met gunstige resultaten (3). In een overzicht van de Biologica in RP werd echter geconcludeerd dat de ervaring met Biologica in RP zeer beperkt is en dat de werkelijke werkzaamheid en indicaties ervan beter moeten worden gedefinieerd (5).,

de prognose varieert afhankelijk van de betrokkenheid. De meerderheid van de patiënten met RP manifesteert een fluctuant verloop met intermitterende inflammatoire episodes. Met de betere behandeling van de complicaties die gepaard gaan met RP, is de overleving verbeterd van 55% na 10 jaar in 1986 tot 94% aan het einde van acht jaar in 1998 (1).

samenvattend kan worden gesteld dat RP een zeldzame, multisysteem-en potentieel fatale ziekte is. Een verhoogde bewustwording van de ziekte kan een aanzienlijke invloed hebben op het verloop van deze relatief zeldzame multi-systeem bindweefselziekte.