Patiënt moeite met het herkennen van gezichten

Probleem: Augustus 2017

TOEVOEGEN ONDERWERP e-MAIL WAARSCHUWINGEN

een e-mail Ontvangen wanneer er nieuwe artikelen zijn geplaatst op

Gelieve uw e-mailadres om een e-mail ontvangen wanneer er nieuwe artikelen zijn geplaatst op .,

Subscribe

toegevoegd aan e-mailwaarschuwingen

u hebt uw waarschuwingen met succes toegevoegd. U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mailwaarschuwingen te beheren

U hebt uw waarschuwingen succesvol toegevoegd. U ontvangt een e-mail wanneer nieuwe inhoud wordt gepubliceerd.
Klik hier om e-mail Alerts te beheren
Terug naar Healio

we konden uw verzoek niet verwerken. Probeer het later opnieuw. Als u dit probleem blijft hebben, neem dan contact op met customerservice@slackinc.,com.
Terug naar Healio

een 62-jarige vrouw werd doorverwezen naar de oogkliniek van de Behavioral Health Department omdat ze problemen had met het herkennen van gezichten. De patiënt beschreef dat als ze een aanzienlijke hoeveelheid tijd met iemand zou doorbrengen en ze later op een andere plaats zou zien, ze ze niet zou kunnen herkennen.

de patiënt werkte als serveerster in een restaurant en zei dat als klanten zonder betaling zouden vertrekken, zij een beschrijving van de mensen zou moeten geven zodat de veiligheid de zaak kon afhandelen. Ze was niet in staat om een beschrijving van hun gelaatstrekken te geven, vaak alleen in staat om te vertellen wat ze droegen. Ze zei dat dit haar hoge niveaus van angst veroorzaakte. Film plots waren ook moeilijk voor haar om te volgen, omdat ze niet in staat was om personages te onderscheiden, vooral wanneer kostuums veranderd.,

deze moeilijkheden waren echter niet van toepassing op degenen die zij kende. De patiënt zei toen haar zus een kamer binnenkwam, herkende ze haar onmiddellijk met weinig moeite. Ze zei dat ze deze problemen had sinds ze zich kon herinneren.

de patiënt had een positieve voorgeschiedenis van depressie, slapeloosheid, persoonlijkheidsstoornis en angst, evenals hyperlipidemie, prikkelbare darm syndroom en restless leg syndroom. De huidige geneesmiddelen omvatten dagelijks 20 mg omeprazol, dagelijks 7,5 mg mirtazapine, dagelijks 20 mg escitalopram, dagelijks 1 mg ropinirol, dagelijks 20 mg pravastatine en dagelijks multivitamine.

gezichtsacuïteiten zonder hulp waren 20/30 OD en 20/25 OS. Met breking, haar zicht was corrigeerbaar tot 20/20 OD en OS., Haar pupillen waren gelijk, rond en reageerden op licht zonder relatieve afferente pupillaire afwijking. Extraoculaire bewegingen waren vol, zonder beperkingen.

Humphrey visual field test werd uitgevoerd en toonde een scotoom in het Superior temporal quadrant in het linkeroog. Het rechter gezichtsveld had geen gebreken. Ishihara kleurplaat testen was 17/17 voor beide ogen. Het testen van de contrastgevoeligheid was normaal voor het linkeroog, maar nam iets af in het rechteroog.het spleetlamponderzoek toonde een lineair defect aan in het endotheel, dat limbus-naar-limbus in het rechteroog strekte., Het hoornvlies was helder in het linkeroog. De adnexa en het conjunctiva waren in beide ogen onopvallend. De Rechterlens toonde sporen posterieure subcapsulaire cataract, 1 + corticale spaken en 1 + nucleaire sclerose. De linker lens was helder. De intraoculaire druk was 14 mm Hg OD en 12 mm Hg OS. Posterieure segment onderzoek was onopvallend.

Wat is uw diagnose?
Zie antwoord op de volgende pagina.

deze patiënt werd gediagnosticeerd met prosopagnosie, vermoedelijk in ontwikkeling., Mensen met deze aandoening hebben een neurologische ontwikkelingsstoornis die hun vermogen om gezichten te herkennen schaadt. Er zijn geen definitieve diagnostische criteria of testprotocol voor deze aandoening omdat het een hoge variabiliteit in tekenen en symptomen van patiënten heeft.

De diagnose wordt meestal gesteld aan de hand van de door de patiënt zelf gemelde problemen met gezichtsherkenning en slechte resultaten van gestandaardiseerde gezichtsherkenningstesten of beroemde gezichtsherkenningstesten. De lange geschiedenis van deze patiënt met problemen met gezichtsherkenning, zonder bijkomende neurologische comorbiditeiten, was de basis van deze diagnose.,

beschrijving, etiologie

Prosopagnosia is ofwel een ontwikkeling (aangeboren) of verworven. Ontwikkeling is zeer waarschijnlijk erfelijk en heeft een prevalentie van 2,5% (Schmidt). Het wordt beschouwd als een polygene, autosomaal dominante aandoening. Er wordt echter ook gesuggereerd dat deze gevallen van ontwikkelingsprosopagnosia gewoon het resultaat zijn van het onderste uiteinde van een normale distributiecurve. De verworven vorm is zeldzamer en veroorzaakt door verschillende cerebrale pathologieën die de gebieden beïnvloeden die verantwoordelijk zijn voor gezichtsbewustzijn.,

de mate van Facial awareness deficit varieert in zowel verworven als ontwikkelingsvormen, variërend van patiënten die hun echtgenoot niet kunnen herkennen totdat hij of zij spreekt tot het kunnen herkennen van familie, maar die moeite hebben met meer onbekende gezichten. Patiënten lijden vaak aan verhoogde angst en chronische stress, omdat gezichtsherkenning zo ‘ n belangrijke rol speelt in sociale interactie.,

functionele magnetic resonance imaging heeft een netwerk van cerebrale gebieden geïdentificeerd die verantwoordelijk zijn voor gezichtsbewustzijn en die voornamelijk bestaan op de rechterhersenhelft. Dit netwerk omvat voornamelijk de spoelvormige gyrus en de onderste occipitale gyrus. In mindere mate, de superieure temporale sulcus, linguale gyrus, temporale gyrus en dorsolaterale prefrontale cortex zijn ook betrokken. Ontwikkeling prosopagnosia is een gevolg van structurele en functionele aantasting van het netwerk tussen deze gebieden.

cerebrale anomalieën geassocieerd met verworven prosopagnosie omvatten beroerte, trauma, encefalitis, cerebrale tumoren of andere hersenpathologieën. Bilaterale laesies zijn de oorzaak van prosopagnosia in 55,64% van de patiënten, terwijl de andere 44,35% unilaterale laesies zijn, met 90,0% van de unilaterale laesies die aan de rechterkant zijn (Schmidt). De laesies kunnen overlappen naar gebieden die ook cerebrale dyschromatopsie en homonymous gezichtsvelddefecten kan veroorzaken.,

in feite heeft 73% van de patiënten met verworven prosopagnosia gezichtsvelddefecten, terwijl kleurzichtdefecten aanwezig zijn bij 29,9% van deze patiënten (Schmidt). Cerebrale dyschromatopsie is in verband gebracht met schade aan de linguale en posterieure spoelvormige gyrus, gebieden die voornamelijk betrokken zijn bij gezichtsherkenning. Patiënten kunnen ook topographagnosia (moeite met locaties) of object agnosia (moeite met het identificeren van objecten) vertonen.

diagnose van onze patiënt

a famous faces test from faceblind.org werd uitgevoerd in het kantoor., Tijdens de test werden gezichten van verschillende beroemde beroemdheden getoond zonder haar of kleding. De patiënt presteerde opmerkelijk goed, met een score van 29/30 (97%). De gemiddelde score voor normale gezichtsherkenning was 85% voor deze specifieke test. Deze resultaten komen overeen met de beschrijving van haar symptomen. Ze is in staat om haar zus en andere bekende mensen te herkennen. Ze is meerdere keren blootgesteld aan deze beroemde mensen en heeft een kans gehad om hun gezichten te onthouden. We waren niet in staat om een diagnostische test te verkrijgen om het vermogen met onbekende gezichten te beoordelen.,

de patiënt had ook geen andere neurologische bevindingen die wijzen op een verworven prosopagnosie. Het testen van het gezichtsveld, kleurenvisie en contrastgevoeligheid werd gedaan om een verworven prosopagnosia uit te sluiten. Dit testen laat de beoefenaar toe om het risico van de diverse neurologische voorwaarden te beoordelen die tot verworven prosopagnosia leiden.

haar psychiater bestelde een MRI van de hersenen met en zonder contrast. Er was geen bewijs van bloeding, massa of Massa-effect., De ventrikels, cerebrale sulci en reservoirs waren allemaal binnen de normale grenzen voor de leeftijd van de patiënt. Er werden geen abnormale extra-axiale vochtophopingen en geen aankleurende laesies vastgesteld.

behandeling

Er is geen behandeling voor ontwikkelingsprosopagnosie. Gemotiveerde patiënten kunnen echter hun gezichtsherkenningsvaardigheden verbeteren. Dit werd voor het eerst opgemerkt in een casestudy van een man met ontwikkelingsprosopagnosia die in staat was om zijn vermogen om gezichten te onderscheiden te verbeteren. Hij oefende het classificeren van honderden gezichten elke dag, gericht op afstanden tussen gezichtskenmerken (DeGutis et al.)., De tijdelijke verbetering werd bevestigd door functionele MRI-tests die een verhoogde connectiviteit tussen de gezichtsselectieve gebieden van de hersenen aantonen.

veel patiënten met ontwikkelingsprosopagnosie zijn zich niet bewust van hun deficiëntie of ontdekken hun deficiëntie pas later in hun leven. Patiënten leren zich aan te passen met behulp van aanwijzingen zoals kapsels, kleding, context en stemmen om mensen te herkennen.

de eenzijdige verminderde contrastgevoeligheid van onze patiënt kan worden verklaard door de beginnende cataract in haar rechteroog., Het eenzijdige lineaire endotheliale defect aan het rechter hoornvlies is vermoedelijk van een tanglevering tijdens haar geboorte. Het gezichtsveld scotoma aanwezig in het linkeroog wordt verondersteld om een artefact te zijn toegeschreven aan de leercurve van de Humphrey visuele veldtest, aangezien het niet specifiek voor neurologische of retinale pathologie was.

• voor meer informatie:
• Laura Goemann, OD, is afgestudeerd in 2017 aan het Pacific University College Of Optometry in Forest Grove, Ore. Ze is te bereiken op [email protected].
• Leonid Skorin Jr.,, OD, do, MS, FAAO, FAOCO, praktijken bij de Mayo Clinic Health System In Albert Lea, Minn., en is lid van de redactieraad voor eerstelijnsgezondheidszorg Optometrie nieuws. Hij is te bereiken op [email protected] uitgegeven door Leo P. Semes, OD, FAAO, hoogleraar optometrie aan de Universiteit van Alabama in Birmingham en lid van de redactieraad voor eerstelijnszorg Optometrie. Hij kan worden bereikt op [email protected].

informatieverschaffing: Goemann en Skorin rapporteren geen relevante financiële informatieverschaffing., Semes is adviseur of op het speakers bureau voor Alcon, Allergan, Bausch + Lomb, Genentech, Maculogix, Optovue, Shire en ZeaVision. Hij is aandeelhouder van HPO.