neem de enquête (Nederlands)

Wat veroorzaakt pemphigus foliaceus?,

Pemphigus foliaceus is een auto-immuunziekte, wat in principe betekent dat het immuunsysteem van een individu begint te reageren op zijn of haar weefsel.

De bouwsteencellen van de epidermis worden keratinocyten genoemd. Deze cellen worden gecementeerd samen op speciale kleverige vlekken genoemd desmosomes. In pemphigus foliaceus binden autoantilichamen aan een eiwit genaamd desmoglein-1, dat wordt gevonden in desmosomen in de keratinocyten in de buurt van de top van de epidermis. Het resultaat is de oppervlakte keratinocyten gescheiden van elkaar, en worden vervangen door vloeistof: de blister., Omdat de blaar zich zeer dicht bij het huidoppervlak bevindt, scheuren de blaren gemakkelijk. In de meeste gevallen, zijn de autoantilichamen immunoglobulin type G (IgG) maar in Iga pemphigus, zijn de autoantilichamen type A (IgA).

Pemphigus foliaceus wordt soms veroorzaakt door blootstelling aan de zon.

Endemic pemphigus foliaceus komt voor in Zuid-Amerika, waar het algemeen bekend staat als Fogo selvagem. Het lijkt te worden geactiveerd door een virus overgedragen door een insectenbeet.,

Penicillamine, nifedipine, captopril, Enalapril of niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen veroorzaken meestal geneesmiddelgeïnduceerde pemphigus foliaceus. Als het medicijn wordt gestopt, is er een 50% kans dat de pemphigus foliaceus zal opruimen.

welke klinische kenmerken heeft pemphigus foliaceus?

Pemphigus foliaceus is beperkt tot de huid en er is weinig of geen aantasting van de slijmvliezen. Dit in tegenstelling tot pemphigus vulgaris waar er sprake kan zijn van uitgebreide betrokkenheid van het slijmvlies (mond, oogleden enz.).,

de patiënt met pemphigus foliaceus is gewoonlijk in goede gezondheid. Kleine met vloeistof gevulde blaren eerste vorm op de kofferbak. Omdat ze zich vormen in de bovenste lagen van de epidermis, scheuren ze heel gemakkelijk, en alleen erosies kunnen worden gezien. Op het gezicht, de hoofdhuid en de bovenste romp zijn de laesies vaak schilferig en knapperig op een rode en ontstoken basis. Een branderig gevoel of plaatselijke pijn kan worden gevoeld.

Pemphigus erythematosus is een variant die alleen het gezicht aantast en overlapt met lupus erythematosus.

Pemphigus foliaceus

Hoe wordt pemphigus foliaceus gediagnosticeerd?,

diagnose vereist in het algemeen een huidbiopsie, die typische kenmerken vertoont van afgeronde gescheiden keratinocyten (acantholytische cellen genoemd) in de blaren in de bovenste lagen van de epidermis.

Pemphigus foliaceus wordt bevestigd door directe immunofluorescentiekleuring van de huidsecties om antilichamen aan het licht te brengen.

in sommige gevallen kunnen circulerende antilichamen worden gedetecteerd door middel van een bloedtest (indirecte immunofluorescentietest).