SLE-gerelateerde hepatitis (“lupus hepatitis”) en” lupoïde hepatitis ” zijn 2 verschillende ziekten. De term “lupoïde hepatitis”, nu bekend als auto-immune hepatitis (AIH), werd voor het eerst geïntroduceerd in 1959. AIH werd aanvankelijk “lupoid hepatitis” genoemd door MacKay. A review by Adiga and Nugent reviews, definieert en maakt een onderscheid tussen lupus-gerelateerde hepatitis en lupoïde hepatitis.,

leverdisfunctie komt voor bij maximaal 50% van de patiënten met systemische lupus erythematosus (SLE) en transaminitis wordt gezien bij meer dan een kwart van de patiënten. Dergelijke bevindingen vormen een diagnostische uitdaging bij veel SLE-patiënten omdat verhoogde leverenzymen (LFTs) een brede differentiële diagnose hebben; variërend van hepatitis (infectieuze, lupoïde, auto-immuun, toxine/geneesmiddel-geïnduceerde) tot andere vormen van hepatocellulaire of cholestatische ziekte en spierbeschadiging.,

onderscheid maken tussen lupus hepatitis en lupoïde hepatitis (auto-immune hepatitis ) kan een uitdaging zijn omdat beide voornamelijk vrouwen treffen en andere kenmerken delen, zoals hypergammaglobulinemie, autoantilichaam (ANA) positiviteit en een respons op immunosuppressieve therapie.

hoewel de meerderheid van de patiënten met een leverziekte een autoantilichaampositiviteit zal hebben, komt dit niet overeen met een SLE-diagnose. Bovendien voldoet bijna 25% van de AIH-patiënten aan de criteria voor SLE.,

serologie kan helpen onderscheid te maken tussen lupus en AIH; waarbij anti-SLA, anti-SMA en anti-LKM antilichamen worden gevonden in AIH en lage complement, kunnen ribosomale p antilichamen worden gezien in SLE (tabel).

leverbiopten zijn vaak noodzakelijk om de diagnose van lupus hepatitis en AIH vast te stellen. Lupus hepatitis heeft lobulaire infiltraten, lichte portale infiltratie met lymfocyten, neutrofielen en plasmacellen, steatose, complement 1q depositie. milde cholestase, focale necrose en nodulaire cirrose kunnen ook worden gezien., AIH demonstrates portal infiltrates with periportal piecemeal necrosis, hepatocyte rosettes, bridging fibrosis, panlobular/multilobular necrosis and cirrhosis suggest AIH.,v id=”25b35667cd”>

Positive in type 2 autoimmune hepatitis Anti–liver-pancreas antigen Negative Positive in type 3 autoimmune hepatitis Anti–ribosomal P antibody Positive Negative Histology Lobular infiltrates with paucity of lymphocytes., Mild chronic inflammation Periportal piecemeal necrosis and hepatocyte rosette formation.,>

Progression Benign Progresses to cirrhosis Prognosis Good 5-Year survival 80% in treated patients and 25% in untreated patients

View full size

*AMA, antimitochondrial antibody; ANA, antinuclear antibody; anti-LKM, antibody to liver or kidney microsomes; anti-SMA, anti–smooth muscle antibody.,

Lupus Hepatitis. Transaminitis komt voor bij 25-59% van de lupus-patiënten. Dergelijke LFT verhogingen kunnen geneesmiddel-geïnduceerde (ASA, azathioprine, methotrexaat antimalarial drugs), of als gevolg van niet-alcoholische vettige leverziekte of niet-alcoholische steatohepatitis, of virale hepatitis. Met deze uitsluiting had 28-42% lupus hepatitis.

auto-immune Hepatitis. AIH is een chronische hepatitis van onbekende etiologie gekenmerkt door hepatocellulaire necrose en ontsteking; het beà nvloedt 100.000-200.000 personen in de Verenigde Staten., AIH kan zich presenteren als abnormale LFT ‘ s of kan zich presenteren met acute, soms fulminante hepatitis, met bijbehorende misselijkheid, anorexia, buikpijn en geelzucht, met of zonder andere lupus symptomen of andere auto-immuun fenomeen (ITP, auto-immune thyroiditis, synovitis, colitis ulcerosa).

Type I AIH is het klassieke syndroom dat wordt gezien bij jonge vrouwen en wordt geassocieerd met uitgesproken hypergammaglobulinemie, lupoïde kenmerken en positieve antinucleaire antilichamen (ANAs)., Type II AIH wordt meestal gezien bij kinderen en in mediterrane populaties en wordt geassocieerd met anti–lever en nier microsomale antilichamen en een negatieve ANA. Type III AIH wordt geassocieerd met positieve ANA, smooth muscle antilichaam (SMA) en antilichamen tegen oplosbaar leverantigeen of lever-pancreas (anti-SLA/LP).

AIH heeft een agressievere histologie in vergelijking met lupus hepatitis, en onbehandelde symptomatische AIH heeft een slechte prognose met een 5-jaars overlevingspercentage van minder dan 25% bij onbehandelde patiënten versus 80% bij patiënten behandeld met corticosteroïden.